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侏儒症

侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长。侏儒症由于多种原因导致的生长激素分泌不足而致身体发育迟缓。那么注入症有哪些临床表现?侏儒症易于哪些疾病混淆?一起来看一下吧

目录 侏儒症有哪些临床表现 侏儒症易与那些疾病混淆 哪些原因会造成小儿侏儒症 侏儒症会遗传吗 如何预防侏儒症

1侏儒症有哪些临床表现

  患儿在出生时身高和体重都正常,一般在1岁以内由于生长缓慢常不被发现。随着年龄的增长,常于2-3岁后因外观明显小于实际年龄才被发现。其身高往往低于正常同龄儿,骨骼发育缓慢,骨龄落后于年龄2岁以上,但身体各部比例仍与其实际年龄相符,患儿智能发育亦正常。患儿面容幼稚,呈娃娃脸,头发纤细柔软,皮下脂肪较多。牙齿萌出迟缓,由于下颌骨发育欠佳,乳牙排列不齐。手足较小,男孩阴茎较小,多数青春发育期延迟。

2侏儒症易与那些疾病混淆

  一、慢性疾病所引起的生长发育障碍

  如慢性感染、慢性肝病、营养不良、先天性心脏病、先天性肾小管疾病。

  二、其它内分泌代谢疾病

  如呆小病、卵巢发育不全,软骨营养不良,糖原累积症及粘多糖增多症等。

  三、家族性矮小

  父母身材矮小或家族中有矮小者,但智力正常,性发育亦正常。

  四、青春期延迟症(体质性生长延迟症)

  患儿青春期延迟,不但性发育较迟,其体格发育包括骨骼发育比正常小儿可落后2~4年,智力正常。一旦到达青春期后即有很大变化,生长速度加快,最后能达到完全正常的高度。

  五、原基性侏儒症

  病因尚不清楚,患儿生长激素正常,从胎儿期开始发育延迟,因此出生时体格即很细小,婴儿期即显侏儒。智力正常。有些病例尚伴有其它畸形,如头、眼,耳、颈及心脏的异常变化。

3哪些原因会造成小儿侏儒症

  1.体质性,如原基性侏儒症、青春发育延迟等;

  2.内分泌性,如各种引起甲状腺功能减退的疾病,垂体前叶功能减退,原发性真性性早熟、性腺发育障碍、假性甲状旁腺功能减退症等;

  3.骨骼系统疾病,如软骨营养障碍、粘多糖病、先天性成骨不全、脊柱结核等;

  4.营养代谢性疾病,如慢性寄生虫病、吸收不良综合症、佝偻病、抗维生素d性佝偻病、肾性佝偻病、慢性重度营养不良、糖尿病等;

  5.血循环障碍和长期缺氧,如先天性心脏病、广泛的慢性肺部疾病等;

  6.原因不明的疾病,如早老症等。据国内外统计,能引起身材显著短小的疾病不下50—60种,在各种医疗综合症中有40多种能引起生长迟缓和身高不足。

4侏儒症会遗传吗

  一般来说形成侏儒症的原因很复杂,有先天性的原因也有后天性的原因,目前认为侏儒症是不会遗传的。建议你们夫妻可以到医院做一个染色体的检查,如果双方染色体正常,就不会出现遗传现象。另外,先天原因主要是因为父母在怀孕的时候,精血不足或者身体虚弱,而影响胎儿的生长发育,所以在怀孕前做好充分的备孕是很有必要的。放松心情,不要过分担心,心理负担太重,对怀孕也不好。

5如何预防侏儒症

  1、婚前体检

  婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如 筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。

  2、避免危害因素

  包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生 缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。

  一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。