腺样囊性癌又称圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌。腺样囊性癌是泪腺恶性上皮性肿瘤中最常见的，也是恶性度最高的，在泪腺上皮性肿瘤发生率中仅次于多形性腺瘤而居第二位。本病发展较迅速早期即可出现局部蔓延或远处转移。常见临床表现为眼球突出并向内下方移位，由于肿瘤浸润血管、神经及骨组织和眼外肌所导致的疼痛麻木、上睑下垂和复视较多见，疼痛是主要临床症状。下面，请大家跟随小编一起了解下吧。
目录
1鼻腺样囊性癌的临床表现
腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5%～10%，在涎腺恶性肿瘤中占24%。好发于涎腺，以发生在腭腺者常见。大涎腺虽然较少，但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。在腮腺肿瘤中仅占2%～3%。男女发病率无大差异，或女性稍多。最多见的年龄是40～60岁。
肿瘤早期以无痛性肿块为多，少数病例在发现时即有疼痛，疼痛性质为间断或持续性。有的疼痛较轻微，有的可剧烈。病程较长，数月或数年。肿瘤一般不大，多在1～3厘米。肿块的形状和特点可类似混合瘤，圆形或结节状，光滑。多数肿块边界不十分清楚，活动度差，有的较固定且与周围组织有粘连。肿瘤常沿神经扩散，发生在腮腺的腺样囊性癌可致面神经麻痹，并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨;颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌，可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位，并造成患侧舌知觉和运动障碍;发生在腭部的腺样囊性癌，可沿上颌神经向颅内扩展，破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。肿瘤也常侵犯邻近骨组织，如发生于颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨;发生在腭部都常累及腭骨等。发生于小涎腺样囊性癌累及黏膜时，除触及质地硬、表面呈小结节状的肿块外，常可见明显的、呈网状扩张的毛细血管。
2鼻腺样囊性癌的疾病诊断
1.泪腺炎性假瘤 有时和腺样囊性癌的临床表类似,如眼睑肿、眶外上方肿块，疼痛，甚至CT显示病变的形状偶可呈扁平形。但炎性假瘤的眼睑常有红肿，且反复发作，并对皮质激素治疗有效。另外泪腺的炎性假瘤B超多显示病变内回声缺乏，因此病变内回声不均匀或呈块状。
2.其他泪腺上皮性肿瘤 因CT图像上较特征的形状易于区别。
3.泪腺淋巴瘤 老年人易患泪腺淋巴瘤，病史也较长，无明显疼痛，有时CT和MRI与泪腺恶性肿瘤类似，但超声常显示病变为低回声或低反射。
3腺样囊性癌需要做哪些化验检查
组织病理学改变：巨检为无完整包膜，切面灰白或伴出血，小囊性改变，光镜下，柱状基底样细胞构成5种组织学图像：①筛状(瑞士饼样)，瘤细胞单层或双层排列呈腺样或筛网状，腔内含嗜碱性黏液，有纤维间隔形成小叶;②管状，衬以多层上皮细胞的管样结构;③实体型，又称基底样型，瘤细胞排列紧密，呈片状或实体状，其间有纤维组织间隔;④粉刺型，多层瘤细胞环绕，中央有坏死灶;⑤硬化型，在致密玻璃样变的间质中有被压的细胞条索，同一肿瘤常存在不同图像，本瘤常侵犯神经及血管，由于组织学中大多数病变含基底样细胞巢，周围常有硬化的基底膜样物质环绕，形同圆柱状，故往昔称为圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌。
1、X线检查：涎腺造影X线片早期无特殊发现，晚期可见泪腺凹扩大及溶骨性骨破坏。
2、超声检查：B超显示泪腺区占位病变，形状为扁平形或梭形(肿物形状对诊断泪腺恶性肿瘤非常重要)，边界清楚，内回声不均，声衰减中等，肿瘤后界不规则，A超显示病变内反射高低不规则，衰减明显，Doppler扫描可显示肿瘤内供血丰富。
3、CT扫描：腺样囊性癌的CT所见有较特殊的征象，多表现为眶外上方高密度占位病变，形状为扁平形，梭形或不规则形(有时类似外直肌增厚)，病变沿眶外壁向眶尖生长，具有明显的增强现象，早期可无骨破坏，此种增长方式比较独特，约占病例的80%以上，部分病变经眶上裂蔓延至颅内，晚期病变浸润骨质引起骨破坏，有学者认为，早期骨破坏较少见是因为此癌常发生于年轻人，年轻患者的眶骨比起成年人来更易引起局部扩张而非骨破坏，少部分病例肿瘤内可有钙化，这也是泪腺恶性肿瘤的特征。
有人曾分析了16例泪腺上皮性肿瘤的CT及X线，认为：约有73%的泪腺恶性肿瘤可用CT+X线进行正确诊断，其指征为：①邻近骨破坏，骨侵蚀;②肿瘤内钙化;③CT示肿瘤面积较大，蔓延至泪腺外或达眶尖，而且病变愈广泛愈可能是恶性，病变不规则并向眶尖蔓延也可能是恶性肿瘤。
4、MRI：肿瘤在T1WI上呈中低信号，T2WI呈高信号或中高信号，增强明显，肿瘤在MRI上范围较广泛，侵及骨质及周围结构如颞窝，颅内等，肿瘤的出血坏死腔在TlWI上呈中高异质信号，由于骨质在MRI上无信号，尤其在T1WI上，如果肿瘤是中信号，骨质低信号时显示欠佳，而T2WI上一般肿瘤信号偏高，此时仍呈低信号的骨破坏MRI可较好显示。
4腺样囊性癌应该如何预防
预防
生活方式的规律及时刻注意涎腺病变的早期症状很重要。早发现、早诊断、早治疗可提高该病的治愈率及生存率。
复发和预后
ACC是一种侵袭性较强的肿瘤,通过粘膜下和纤维组织向肿瘤周围逐渐而广泛地播散,同时它又沿神经逐渐扩展,因此,局部复发率较高,尤其是外科切缘阳性者,但该肿瘤生长缓慢,患者可与瘤长时间共存。此类肿瘤术后1/2～1年内定期随访，防止肿瘤复发后范围较大或侵及颅内，丧失进一步治疗的机会。
5腺样囊性癌容易与哪些疾病混淆
1.泪腺炎性假瘤 有时和腺样囊性癌的临床表类似,如眼睑肿、眶外上方肿块，疼痛，甚至CT显示病变的形状偶可呈扁平形。但炎性假瘤的眼睑常有红肿，且反复发作，并对皮质激素治疗有效。另外泪腺的炎性假瘤B超多显示病变内回声缺乏，因此病变内回声不均匀或呈块状。
2.其他泪腺上皮性肿瘤 因CT图像上较特征的形状易于区别。
3.泪腺淋巴瘤 老年人易患泪腺淋巴瘤，病史也较长，无明显疼痛，有时CT和MRI与泪腺恶性肿瘤类似，但超声常显示病变为低回声或低反射。
4.与基底细胞癌相鉴别。基底细胞腺瘤好发于大涎腺中的腮腺，小涎腺以上唇最多见。多见于男性患者，小于40岁者少见，以50～60岁发病最多。肿瘤生长缓慢，病程较长，无自觉症状，往往以无痛性肿块就诊。肿瘤界限清楚，与周围组织无粘连，活动。多呈圆形或椭圆形，质地较软。涎腺造影X线表现为良性肿瘤的占位性病变。
