食管平滑肌瘤因症状较轻或无症状,常被忽视。近年由于X线及其他检查技术的进步,发现的病例才逐渐增多。本病一般表现为较轻的吞咽梗阻感或胸骨后钝痛。症状多呈间歇性发作。可伴有上腹部不适、反酸、嗳气及食欲不振等。什么是食管平滑肌瘤?食管平滑肌瘤是由什么原因引起的?一起来看下。
目录
1什么是食管平滑肌瘤
食管平滑肌瘤起源于食管固有肌层,以纵行肌为主,绝大部分在食管壁内,即粘膜外壁在型。个别凸入管腔内呈息肉状,有蒂与食管壁相连,有自口中呕出的报告,这类病人也可能在呕出时堵塞呼吸道引起窒息。肿瘤可发生于食管任何部位,国内报道以中段最多见,下段次之,上段最少,在颈段的极少,因颈段食管由随意肌构成,在腹段的也不多,不易区别来自食管或贲门肌层。肿瘤绝大部分为单发,多发的仅约2%~3%,自2个至10多个不等,文献上还提到有弥漫性食管肌瘤病。肿瘤大小不一,2~5cm的最多见,切除标本有小至0.5cm×0.4cm×0.4cm,大至17cm×10cm×6cm,以重量算最小的0.25g,最重的有5000g。
诊断平滑肌瘤时,必须考虑到食管恶性肿瘤的可能性以予鉴别排除。 食管镜检查时切忌行粘膜活检,以免造成损伤及粘膜与肿瘤发生粘连,有碍于以后的手术摘除。 手术宜选用效果好、创伤小和并发症少粘膜外肿瘤摘除术,不应轻率行食管部分切除术。
2食管平滑肌瘤是由什么原因引起的
食管平滑肌瘤起源于食管固有肌层,以纵行肌为主,绝大部分在食管壁内,即粘膜外壁在型。个别凸入管腔内呈息肉状,有蒂与食管壁相连,有自口中呕出的报告,这类病人也可能在呕出时堵塞呼吸道引起窒息。肿瘤可发生于食管任何部位,国内报道以中段最多见,下段次之,上段最少,在颈段的极少,因颈段食管由随意肌构成,在腹段的也不多,不易区别来自食管或贲门肌层。肿瘤绝大部分为单发,多发的仅约2%~3%,自2个至10多个不等,文献上还提到有弥漫性食管肌瘤病。肿瘤大小不一,2~5cm的最多见,切除标本有小至0.5cm×0.4cm×0.4cm,大至17cm×10cm×6cm,以重量算最小的0.25g,最重的有5000g。
肿瘤呈圆形、椭圆形,也有不规则形状,如分叶型、螺旋形、生姜形、围绕食管生长呈马蹄形的。食管平滑肌瘤病有多个肿瘤的可致整个食管壁增厚,诊断有一定困难。肿瘤质坚韧,多有完整的包膜,表面光滑。主要向腔外生长,生长缓慢,切面呈白色或带黄色。组织切片见为分化良好的平滑肌细胞,长梭形,边界清楚,瘤细胞呈束状或漩涡状排列,其中混有一定数量的纤维组织,偶尔也可见神经组织。食管平滑肌瘤变为肉瘤的很少,有的文献报告为10.8%,但有的学者认为,肉瘤为另一独立病,没有直接证据说明由平滑骨瘤恶性变所致。那么,食管平滑肌瘤是由什么原因引起的?
(一)发病原因
食管平滑肌瘤发病原因尚不清楚,发生于食管固有肌层,也可来自食管壁内的血管肌层和迷走的胚胎肌组织。对食管微小平滑肌瘤的研究显示约74%平滑肌瘤起源于内环行肌,18%起源于黏膜下肌层,8%起源于外纵行肌。肿瘤呈膨胀性向腔内、外生长,97%肿瘤为壁内生长,2%向纵隔生长,1%肿瘤突入食管腔,带蒂如息肉。起源于内环行肌的平滑肌瘤多沿食管长径在肌肉内生长,因黏膜和黏膜下层阻力低而向腔内突出。起源于黏膜下肌层的平滑肌瘤则更易突入腔内,甚至呈息肉状。起源于外纵行肌的平滑肌瘤可向食管外生长,有时被误认为纵隔肿物。
(二)发病机制
食管平滑肌瘤起源于食管固有肌层,以纵行肌为主,绝大部分在食管壁内,即粘膜外壁在型。个别凸入管腔内呈息肉状,有蒂与食管壁相连,有自口中呕出的报告,这类病人也可能在呕出时堵塞呼吸道引起窒息。食管平滑肌瘤发病部位国外文献报告以食管下段多见,中段次之,上段少见。国内报告以食管中段多见,下段次之,上段少见。肿瘤数目绝大多数为单发,少数为多发,多发的数目不定,二至十几个不等。由于病程长短不同,大小差别很大,有人报告最大直径28cm,最小直径1cm,但85%肿瘤直径<4cm。重量最小0.25g,文献报告最重者达5000g。
肿瘤大体形状不一,多呈圆形或椭圆形者,约占全部病例的60%,不规则(生姜形)(图1)占10%,马蹄形占8%,其他不规则形如螺旋形、哑铃形、条索形、结节状或分叶状,或环绕食管(图2)。
肿瘤表面光滑,有完整纤维包膜,质地坚韧,易与食管黏膜分离。食管平滑肌瘤切面可见纵横交错的肌束,血管稀少,呈灰白色(图3),或带黄色,切面有时可见灶性出血、液化或钙化等。镜下可见束状、编织状或漩涡状排列的平滑肌纤维束,细胞呈长梭形,分化良好,胞浆丰富,嗜酸性,边界清楚。胞核呈梭形,无异型核分裂象(图4)。部分纤维呈黏液样或玻璃样变性,少数可见钙质沉积。与消化道其他部位的平滑肌瘤不同,食管平滑肌瘤恶变的很少,有报告恶变率约为0.24%~3.3%。
3食管平滑肌瘤有哪些表现
1、症状和体征:发病年龄多见于20~60岁,男性多于女性2~3倍。在婴幼儿中未见有报道,但任何年龄均可累及。由于大部分食管平滑肌瘤瘤体积较小,生长缓慢,约半数以上的病人无任何临床症状,多因其他原因做胸部X线检查或上消化道钡餐造影检查时发现有食管平滑肌瘤。如果病人有症状,其持续时间都比较长。病人若有临床症状,主要表现为咽下困难,与食管癌不同的是进展缓慢或间歇发生,程度较轻。一般平滑肌瘤造成的食管梗阻并不严重,约1/3病人主要是在胸骨后或上腹部有疼痛或有胀满感,大多数患者已有多年的病史。另有1/3病人有反酸、嗳气、食欲不振及其他非特异性消化道功能紊乱。少数病例的肿瘤可增大,甚至压迫气道而发生呼吸道症状,呼吸困难、声音嘶哑、胸骨后疼痛等。全身症状少,营养状况无影响。症状一般与肿瘤大小、部位及外形有一定关系。但是也有报告肿瘤已有6cm甚至15cm长的病例,并无症状;反之,1.5cm长的肿瘤却有吞咽困难。
⑴吞咽困难:是最常见的临床症状,其发展缓慢,呈间歇性,多不严重,完全有别于食管恶性肿瘤引起的进行性吞咽困难。病人从无吞咽困难至出现吞咽困难的间隔时间一般都很长。吞咽困难的严重程度与肿瘤大小和部位无必然联系,主要取决于肿瘤环绕食管腔的程度。
⑵疼痛或不适:表现为各种各样的胸骨后、剑突下或上腹部的疼痛或不适,包括上腹部隐痛和饱胀感,疼痛可向后背部或肩部放散,与饮食无关。病人常有的主诉为上腹部饱胀、压迫感或者上腹部疼痛。
⑶其他消化道症状:包括食欲不振、反胃、嗳气、恶心及呕吐等。这些症状均属非特异性的消化道症状,也是食管平滑肌瘤病人的第二种常见症状。有的病人有胃灼热感,可能与合并食管裂孔疝有关。极个别的食管平滑肌瘤蔓延到胃壁及其黏膜下,可在局部胃黏膜表面形成溃疡并引起出血,病人主要表现为反复呕血。
⑷呼吸道症状:有的病人偶有咳嗽、呼吸困难或哮喘等呼吸道症状,可能因误吸、肿瘤压迫气管或支气管,或巨大平滑肌瘤压迫肺组织所致。由于食管平滑肌瘤生长缓慢,上述各种症状可以长达数年。
⑸其他罕见的症状:病人伴有肥大性骨关节病的表现(即:Marie-Bamberger综合征)。手术切除肿瘤之后,肥大性骨关节病的表现很快消退。
4食管平滑肌瘤能不能治好
手术治疗:平滑肌瘤虽为良性疾病,但有潜在恶性变的可能。一般生长缓慢,但病变不断进展,较大时可压迫周围组织产生一系列并发症,因此除了年龄较大、肿瘤较小、无明显症状、心肺功能差不能忍受手术或患者拒绝手术的可以进行追踪观察外,否则一旦诊断明确,都主张手术治疗。
切口的选择:根据肿瘤部位决定手术途径,因此术前应行详细的X线定位检查。息肉状平滑肌瘤蒂部多在颈部食管,取咽或颈斜切口;位于上段食管的行右侧前外或后外侧切口;位于中、下段的取左或右后外侧剖胸切口。
手术方法:大部分可行粘膜肿瘤摘除术。术前放无侧孔(把胃管远端有侧孔段剪除)胃管。开胸后根据术前X线检查了解的位置,在肿瘤附近游离食管,扪到肿物后,把该段食管用带子轻轻从纵隔牵出,在肿物最隆起,即肌层较薄处,钝性顺肌纤维方向纵行分开肌层,暴露肿物。找到界面后沿肿瘤外膜仔细分离,避免损伤粘膜。在肿物摘除后,如怀疑有粘膜损伤,把胃管端拉至手术处,其上下端食管用带子暂时阻断,胸内注入温盐水,然后经胃管注入空气检查有无漏气。如有破损,用细针细线修补,结打在腔内。肌层分开外疏松缝合,如肌层已很薄,可用附近纵隔胸膜,心包或膈肌片缝合加固,必要时可游离肋间肌覆盖。缺损较大的,也可用涤沦片修补,以免术后憩室形成。较大的肿瘤可能游离较长一段食管,一般不会发生食管坏死,文献上报告有游离10cm以上仍恢复良好的。
少数病人(国外大组病例报告占10%,我国522例中为13.2%)需行食管胃部分切除,适应证为:①瘤体大,不规则形,与食管粘膜严重粘连不易分离。②多发性平滑肌瘤不易个别一一切除的。③虽有恶性病而术间又不能依靠冰冻切片排除恶性可能的(冰冻切片鉴别平滑肌瘤及肉瘤较困难,特别是高分化的平滑肌肉瘤。)④肌瘤合并食管癌或巨大憩室。⑤术间肿瘤与粘膜粘连严重,粘膜破损较多修补不易的。
手术疗效:粘膜外肿瘤摘除术并发症少,效果好,几乎无术后复发,发生食管狭窄或吞咽运动障碍的报道。
5五个措施预防食管平滑肌瘤
1、积极治疗食管疾病。
患食管炎、白斑、息肉、憩室、贲门失弛缓症等,由于组织学改变、功能变异、局部受刺激,容易恶化形成癌症。一定要密切观察、积极治疗和采取有效措施预防。
2、药物预防。
患食管癌的病人常缺乏铁、钼、锌、锰、硒等微量元素和维生素A、B2、C;阿司匹林能防此病,故高危人群可在医师的指导下,补充相关的微量元素、维生素和药物来预防。
3、拒绝致癌食物。
亚硝胺与食管癌的关系密切,霉菌能增强亚硝胺的致癌作用。要禁食隔夜蔬菜、腐烂水果、发霉的粮食、市售的咸鱼咸肉和腌菜,以及煎、炸、烤的食品。饮水要注意水源,自来水也要防被污染,否则也会致癌。不吸烟。
4、微量元素和营养不良。
营养不良摄入动物蛋白不足和维生素AB2C缺乏是食管癌高发区居民饮食的共同特点,虽然这个原因不是引发食道癌的主要因素,但是积极的补充营养蛋白对身体健康也是有益处的。
5、保护食管。
长期喜进烫食、粗食,饮浓茶,多食辣椒等刺激性食物可引起食管粘膜损伤、引起食管粘膜增生间变。吸烟、饮烈性酒也与食管平滑肌瘤发病有一定关系。因此预防该疾病一定要积极远离这些能够引发疾病产生的因素。