嗜铬细胞瘤是由嗜铬细胞所形成的肿瘤，肿瘤细胞大多来源于肾上腺髓质，少数来源于肾上腺外的嗜铬细胞，如能早期诊断则预后可明显改善。恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率低于50%。良性嗜铬细胞瘤术后5年生存率在95%以上，嗜铬细胞瘤分期是怎样的？嗜铬细胞瘤的病因有哪些？一起来看下。
目录
1嗜铬细胞瘤分期
嗜铬细胞瘤是由嗜铬细胞所形成的肿瘤，肿瘤细胞大多来源于肾上腺髓质，少数来源于肾上腺外的嗜铬细胞，如能早期诊断则预后可明显改善。恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率低于50%。良性嗜铬细胞瘤术后5年生存率在95%以上，
本身不威胁生命，但假如是有内分泌功能的肾上腺肿瘤，往往会引起高血压、低血钾、高血糖等严重并发症，进而危害病人的健康。因此还是提议主动zhì liáo，
通常须要先到内分泌科，jiǎn chá肾上腺相关生化指标，而后针对内分泌类型，在充分的术前准备后，到泌尿外科进行手术zhì liáo。
肾上腺嗜铬细胞瘤，通常提议手术zhì liáo;最好到三甲yī yuàn手术zhì liáo，特别是到泌尿外科及麻醉科水平较高的yī yuàn做手术较好;因为术中血压波动较大。术前准备主要注意血压状况，其他与排石手术一样;通常须要吃或注射控制血压的药;只须身体通常状况正常通常术前准备时间须要没有特殊要求。
继发性肾上腺皮质功能不足主要与原发性肾上腺皮质功能不足相区别：大部分继发性肾上腺皮质功能不足是因为垂体破坏所致，因而蝶鞍CT或MRI有助于pái chú肿瘤和萎缩。空鞍综合征不总是伴有垂体功能不足，当垂体阴影发生改变，必需进行功能试验。原发性肾上腺jí bìng病人，血浆ACTH水平增高(≥50pg/ml)。垂体衰竭或单一ACTH缺乏病人ACTH水平低。假设不能测定ACTH，应作甲吡酮试验。因为甲吡酮阻滞了皮质醇前体11羟化，血浆皮质醇降低。正常人皮质醇降低兴奋ACTH分泌，引起皮质醇前体合成增加，特别是11-脱氧皮质醇(化合物S)，作为代谢产物排泄在尿中(四氢-S)。最好和最简单的办法是半夜口服甲吡酮30mg/kg，还要进食少量食物防止胃刺激。次晨8点钟血浆皮质醇应<10μg/dl(<276nmol/L)，11-脱氧皮质醇应介于7~22μg/dl(0.2~0.6μmol/L)。对甲吡酮无反应病人必需再作替可克肽试验。原发性肾上腺皮质功能减低病人两种化合物均低，对替可克肽无反应。垂体功能减退病人对人工合成ACTH有反应，对甲吡酮无反应。有bì yào在试验前3天对病人肌内注射长效ACTH20u，每天2次，防止垂体衰竭病人发生肾上腺萎缩。对甲吡酮反应不足，但有肯定反应，则须要作这一准备。
肾上腺肿瘤，90%以上是良性肿瘤，本身不威胁生命，但假如是有内分泌功能的肾上腺肿瘤，往往会引起高血压、低血钾、高血糖等严重并发症，进而危害病人的健康。因此还是提议主动zhì liáo。
继发性肾上腺功能不足应当 的jiǎn chá(一)血常规jiǎn chá。可有轻度正细胞正色素性贫血，偶有大细胞性或恶性贫血，分类示中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，嗜酸细胞明显增多。有时因为zhì liáo前有脱水、血容量低下的原因，血色素可正常，
(二)电解质。通常有血钠、血钾比值降低，而低钠、高钾并不多见，至危象时才出现明显的低钠和高钾，(三)糖代谢紊乱
多数病人空腹血糖低于正常。口服葡萄糖耐量试验(OGTT)可呈低平曲线，大部分病人餐后3小时血糖低于正常，说明对内源性胰岛素所致的低血糖不能作出反应。
术只能是切除看到的病灶，癌症是全身的jí bìng，但还有残癌或区域淋巴等，因为手术伤害了正气。复发转移的几率特别大。放化疗药物毒性很大，不能将癌细胞全部杀死，只能是按照比例杀死癌细胞，残余癌细胞在病人身体虚弱免疫力低的状况下发展很快，形成新的病灶。提议选择生物疗法，能有效作用于全身，可以全面识别、杀伤肿瘤细胞，有效防止肿瘤的复发和转移，可以精准清除残余肿瘤细胞
假如不幸是肾上腺恶性肿瘤(肾上腺皮质腺癌或恶性嗜铬细胞瘤)，那么须要在手术后，进行规范的化疗，总体预后不佳，五年生存率在50%以下。
通常提议手术zhì liáo;最好到三甲yī yuàn手术zhì liáo，特别是到泌尿外科及麻醉科水平较高的yī yuàn做手术较好;因为术中血压波动较大。术前准备主要注意血压状况，其他与排石手术一样;通常须要吃或注射控制血压的药;只须身体通常状况正常通常术前准备时间须要没有特殊要求。
腹膜后嗜铬细胞瘤，为良性肿瘤，发展缓慢，考虑发现高血压时就已经存在了，通常zhì liáo主要是手术，术后很少复发，
嗜铬细胞的分布与身体的交感神经节有关。随着胚胎的发育成熟，绝大部分嗜铬细胞发生退化，其残余部分形成肾上腺髓质。因此绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质，
提议你去本地大yī yuànjiǎn chá而后进行下一步的zhì liáo，祝你康复，以上是对“腹膜后嗜铬细胞瘤最长可长多少年?”这个问题的提议，
2嗜铬细胞瘤的病因有哪些
【病因】
嗜铬细胞瘤发病年龄以20～40岁为最多，男女发病率无差别。肾上腺内单发瘤占60%～80%，双侧肾上腺和多发性肿瘤约各占10%左右。嗜铬细胞瘤的发生与胚胎期神经嵴细胞的生长发育有直接关系，也可能与遗传因素有关。多发性内分泌腺瘤易患多种内分泌肿瘤如甲状腺、甲状旁腺或肾上腺。还有一部分病例伴发冯-林氏病，出现血管生长异常，形成良性肿瘤(血管瘤)，还可伴发冯雷克林豪森病，肿瘤长在神经上。
【病理】
嗜铬细胞瘤多为良性，圆形或卵圆形，有完整的包膜，瘤体大小不等，平均lOOg左右，最重者可达3800g。瘤体切面粉红色或灰白色，可有出血、坏死、囊性变和钙化。肿瘤细胞呈多角形，大小不一，少数为梭形或柱状，细胞紧密排列，胞浆丰富，呈颗粒状。核大，圆形，核仁明显，多见异型核。经铬酸盐染色固定后.肿瘤细胞胞浆内有棕色或黄色颗粒。电镜下见胞浆内有丰富的细胞器和神经分泌颗粒，颗粒形态与正常肾上腺髓质细胞分泌的相似。根据病理形态学不能鉴别是良性或恶性，恶性嗜铬细胞瘤的诊断依据是：肿瘤广泛浸润邻近组织和脏器，尤其是正常的、没有嗜铬组织的组织或器官内发现有转移灶。
嗜铬细胞瘤的病理生理变化主要是由于肿瘤分泌大量的儿茶酚胺引起的。生理情况下，儿茶酚胺通过与效应细胞膜上的肾上腺素能受体结合而发挥生理效应。儿茶酚胺与ATP嗜铬粒蛋白结合并贮存于嗜铬细胞内，通过弥散和膜裂分泌释放。肾上腺素能受体分为a与β两类，都可以分为两个亚型。肾上腺素主要兴奋β受体，引起心率加快，血管扩张，收缩压升高。去甲肾上腺素主要兴奋α受体，引起全身血管收缩，外周阻力增加，血压升高，加强心肌收缩。
关于嗜铬细胞瘤的治疗，该病患者出现高血压危象时需立即静脉注射酚妥拉明，首剂晕先用1mg，以避免患者对酚妥拉明异常敏感而致低血压休克，然后每隔5分钟静脉注射2～5mg，直至满意控制血压后，再静脉滴注酚妥拉明以维持血压稳定;也可在注射首剂量酚妥拉明后就持续静脉滴注以控制血压。
3嗜铬细胞瘤有哪些表现
1.心血管系统表现
(1)阵发性高血压型：此型较具特征性，患者平时血压正常，发作时血压骤升，收缩压常达200—300mmHg，舒张压也明显升高，可达130～180mmHg，释放去甲肾上腺素为主的舒张压升高得更明显。伴有剧烈头痛、丽色苍白、大汗淋漓、心动过速(以释放肾上腺素为主者更为明显)、四肢发凉、心前区及上腹部紧迫感，可有心前区疼痛、心律失常、焦虑与恐惧感、恶心、呕吐、视物模糊、复视。发作特别严重者可并发急性左心衰竭或脑血管意外。发作终止后，可出现面颊部及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状，并有尿量增加。
(2)持续性高血压型：约2/3的嗜铬细胞瘤者为持续性高血压，血压也可有少许波动，但患者自己无法觉察，相应的其他症状也较阵发型为轻。
(3)低血压、休克：高血压为嗜铬细胞瘤的主要表现，但也可发生低血压甚至休克，或出现高血压和低血压交替出现的现象。这种患者还可发生急性腹痛、心前区痛、高热等，而被误诊为急腹症、急性心肌梗死或感染性休克。
(4)心脏表现：大量儿茶酚胺引起儿茶酚胺性心肌病，伴心律失常，如期前收缩、阵发性心动过速。甚至室颤。部分患者可发生心肌退行性变、坏死、炎性改变。
2.代谢紊乱
(1)基础代谢增高：肾上腺素可作用于中枢神经系统及交感神经系统控制下的代谢过程，使患者耗氧量增加，大多数患者基础代谢率增加20%以上。
(2)糖代谢紊乱：由于肾上腺素促进糖原分解，出现糖尿、糖耐量减退或糖尿病。
(3)脂肪代谢紊乱：脂肪分解加速、血中游离脂肪酸增高。
(4)电解质代谢紊乱：少数患者出现低血钾症，可能与儿茶酚胺促进K+进入细胞浆及促进肾素、醛固酮分泌有关。
3.其他临床表现
(1)消化系统：儿茶酚胺可使胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎。可造成肠坏死、溃疡、出血、穿孔及尉烈腹痛;由于儿茶酚胺使肠活动及张力减弱，引起便秘;儿茶酚胺使胆囊收缩减弱、Oddi括约肌张力增强，引起胆汁潴留，导致胆石症。
(2)泌尿系统：病程长者，可发生肾功能减退;膀胱内嗜铬细胞瘤在排尿时可发生高血压发作。
(3)血液系统：在大量肾上腺素的作用下，血细胞重新分布，周围血中白细胞增多，有时红细胞也可增多。
(4)腹部肿块：少数肿瘤体积较大的患者可在腹部触及肿块，扪及时勿用力挤压，以免诱发高血压危象。
因为家族性嗜铬细胞瘤的复发率高，建议每年复查1次。若测定值异常，再进一步行影像学检查。恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率低于50%。
4嗜铬细胞瘤治疗前的注意事项
(一)治疗
嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位，应及时切除肿瘤，否则有肿瘤突然分泌大量CA、引起高血压危象的潜在危险。在早期，诊断多依靠临床特点及腹膜后注气造影等不够准确的技术，手术也多以剖腹探查为主，因而诊断错误及手术失败者居多。近年来，随着生化试验及显像技术的发展，PHEO的定性和定位诊断技术大为提高，术前处理加强摘除PHEO的手术成功率得以提高。
术前应采用α受体阻滞药使血压下降，减轻心脏负荷，并使原来缩减的血管容量扩大，以保证手术的成功。
1.药物治疗
(1)PHEO的定性及定位的诊断一旦明确，应立即用药物控制，以防出现高血压急症。主要用药为长效α受体阻滞药，包括酚苄明(phenoxybenzamine)10～20mg，2次/d;哌唑嗪(prazosin)1～2mg，2次/d。
(2)合并高血压急症时可静脉给以酚妥拉明(phentolamine)。如疗效不好可静脉输注硝普钠。
(3)如合并窦性心动过速和(或)室上性心动过速心绞痛，可口服选择性β1受体阻滞药，如美托洛尔(bataloc)和阿替洛尔(atendol)等，但在PHEO患者应用该药时，必须与α受体阻滞药合用，否则单独应用β受体阻滞药可能由于抑制了E的血管扩张作用而使血压明显升高，如用普萘洛尔(propranolol)等非选择性β受体阻滞药则升高血压的不良反应更为明显。
(4)如合并室性心动过速静脉输注利多卡因(lidocaine)。
(5)拉贝洛尔(labetalol)为一种α和β受体阻滞药，因其以β受体阻滞药为主，故也可引起血压升高，PHEO时是否应用尚有争论。
2.术前准备和药物治疗
(1)α-肾上腺素能受体阻断剂：
①酚妥拉明(phentolamine，Regitine)：用于高血压的鉴别诊断(Regitine试验)，治疗高血压危险发作或手术中控制血压，而不适于长期治疗。
②酚苄明(phenoxybenzamine)：常用于术前准备，术前7～10天，初始剂量10mg/d，口服，平均递增0.5～1.0mg/(kg·d)，分为2次/d，直至血压接近正常，大多数患者约需40～80mg/d。服药过程中应严密监测卧、立位血压和心率的变化。
③哌唑嗪(prazosin)、特拉唑嗪(terazosin)、多沙唑嗪(doxazosin)：均为选择性突触后α1肾上腺素能受体阻滞剂。应用时易致严重的直立性低血压，故应在睡前服用，尽量卧床。
④乌拉地尔(urapidil，压宁定)：可阻断α1、α2受体，并可激活中枢5-羟色胺1A受体，降低延髓心血管调节中枢的交感反馈作用，故在降压的同时不增加心率。
(2)β肾上腺素能受体阻断剂：因使用α受体阻断剂后，β受体兴奋性增强而致心动过速、心收缩力增强、心肌耗氧量增加，应使用β受体阻滞剂改善症状，但不应在未使用α受体阻断剂的情况下单独使用β受体阻断剂，否则可能导致严重的肺水肿、心衰或诱发高血压危象等。
①普萘洛尔(心得安)：初始剂量10mg，2～3次/d，可逐渐增加剂量，以达到控制心率的目的。
②阿替洛尔(氨酰心安)：常用剂量25～50mg，2～3次/d，无明显负性心肌收缩作用。
③美托洛尔(美多心安)：常用剂量50mg，2～3次/d。
④艾司洛尔(esmolol)：静脉滴注，可迅速减慢心率。
(3)钙通道阻断剂(CCB)CCB可用于术前联合治疗，尤适用于伴冠心病或CA心肌病患者，或与α、β受体阻断剂合用进行长期降压治疗。常用硝苯地平(nifedipine)，口服，10～30mg/d。
(4)血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)：如卡托普利(captopril)，口服，12.5～25mg，3次/d。
(5)血管扩张剂：硝普钠(sodinm nitroprusside)是强有力的血管扩张剂，主要用于嗜铬细胞瘤患者的高血压危象发作或手术中血压持续升高者。用5%葡萄糖液溶解和稀释，从小剂量开始，逐渐增强至50～200μg/min。严密监测血压，调整药物剂量，以防血压骤然下降，并监测氰化物的血药浓度。
(6)儿茶酚胺合成抑制剂：α-甲基对位酪氨酸(α-methyl paratyrosine)为酪氨酸羟化酶的竞争性抑制剂，阻断CA合成。口服初始剂量为250mg，6～8小时1次，根据血压及血、尿CA水平调整剂量，可逐渐增加。总剂量为1.5～4.0g/d。常见的副作用有嗜睡、抑郁、消化道症状、锥体外系症状如帕金森症候群等。减量或停药后上述症状可很快消失。
3.131Ⅰ-MIBG治疗 主要用于恶性及手术不能切除的嗜铬细胞瘤，常用剂量为100～250mCi。
4.嗜铬细胞瘤所致高血压危象的治疗 应首先抬高床头，立即静脉注射酚妥拉明1～5mg。密切观察血压，当血压降至160/100mmHg左右时，停止注射。继之，以10～15mg溶于5%葡萄糖生理盐水500ml中，缓慢滴注。
5.术后处理 在肿瘤切除后，患者血压很快下降。如术后仍存在持续性高血压，可能是肿瘤未切除干净或已伴有原发性高血压或肾性高血压。儿茶酚胺在手术后7～10天即可恢复正常水平。因此在术后1周时要测定CA或其代谢物以明确肿瘤是否完全切除。
对于不能手术的患者或者恶性肿瘤扩散的患者，可以长期药物治疗。多数的肿瘤生长很慢。应用肾上腺素能受体阻滞剂以及a甲基酪氨酸长期治疗可有效抑制儿茶酚胺合成。
6.恶性嗜铬细胞瘤的治疗 恶性嗜铬细胞瘤可以在腹膜后复发或是转移到骨、肺、肝脏等处。复发有可能在第1次术后的数年或数十年后才发生，需要长期随诊观察。放疗虽效果不是很好，但对控制骨转移有好处。可以联合应用环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪(甲氮咪胺)化疗，但成功的报道也不多。131Ⅰ-MIBG治疗也有报道。
7.家族性嗜铬细胞瘤的处理 家族性嗜铬细胞瘤通常是多发的或是累及双侧肾上腺，而且复发率高。其治疗还是一个难题。可供选择的方案有对小的、无功能的肿瘤进行随诊观察、肿瘤侧肾上腺切除、预防性双侧肾上腺切除等。在双侧肾上腺全切术后应注意长期皮质激素替代治疗。
8.妊娠期嗜铬细胞瘤的处理 孕期嗜铬细胞瘤较难处理。在未经任何准备的情况下经阴道自行分娩往往会给产妇及婴儿带来很大危害。肿瘤的定位适宜行MRI检查，不会有副作用。一旦诊断明确，就应服用α受体阻滞剂控制症状。如果是在妊娠的早期及中期，如术前准备充分后应立即手术。术后不需要终止妊娠，但手术有可能增加流产的几率。如果诊断时已处于妊娠晚期，在胎儿足月时可以随嗜铬细胞瘤手术而行剖宫产。如胎儿尚未成熟，应继续服用药物，并进行严密的监护，直到适宜手术。但如果在监护过程中病情进展很快，手术不能拖延。尽管在孕期服用肾上腺素能受体阻滞剂是否影响胎儿的发育还不太明确，但临床上已应用于不少病例，没有出现明显的副作用。
手术切除嗜铬细胞瘤是最有效的治疗方法，但手术有一定的危险性。麻醉和手术当中对肿瘤的挤压，极易造成血压波动;肿瘤血运丰富，与大的血管贴近，容易引起大量出血。因此，术前、术中及术后的正确处理极为重要。
嗜铬细胞瘤患者，由于这高的我茶酚胺的分泌，使血管长期处于收缩状态，血压虽高，但血容量往往不足。因此术前应予足够疗程的药物准备，达到舒张血管，降低血压，扩充血容量的目的。目前多彩用α肾上腺素能受体阻滞剂酚苄用(phenoybenzamine)，剂量10～20mg，每日2～3次，用2～6周。β肾上腺素能受体阻滞剂心得安10mg，每日2～3次，术前服1周左右，可防止手术中出现心动过速和心律紊乱。
麻醉方法与麻醉药物的选择应能满足以下条件：①对心泵效能应无明显的抑制作用;②不增加交感兴奋性;③术中有利控制血压;④肿瘤切除后，有利于恢复血容量及维持血压。目前仍多主张采用全身麻醉。手术切口可视诊断和定位准确程度以及肿瘤的大小而定，多数诊断腹部探查切口更为稳妥。
目前开展的术前预置漂浮导管(Swan-Ganz心导管)，监测肺动脉楔压，可直到准确可靠地监视患者心脏泵血状况、有效维持血容量的作用，为保证手术的顺利完成，提供有利条件。
α-甲基酪胺酸(α-methyltyrosine)有阻断儿茶酚胺合成的作用，在不能手术的病人可配合苯苄胺应用，但长期使用易出现耐药。
(二)预后
1.如能早期诊断则预后可明显改善。
2.术前准备充分的情况之下手术的死亡率要低于2%～30%。良性嗜铬细胞瘤术后5年生存率在95%以上，复发率低于10%。术后随诊要求在术后第6周时测定血、尿CA，然后是半年后再次测定。
3.因为家族性嗜铬细胞瘤的复发率高，建议每年复查1次。若测定值异常，再进一步行影像学检查。恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率低于50%。
4.完全切除肿瘤而高血压治愈的患者约70%，其余者仍有持续性高血压或高血压复发，可能是原发性高血压或肾性高血压，通常降压药物可以良好控制血压。
5嗜铬细胞瘤能不能治好
1.对高血压的治疗 用酚苄明口服10mg，每日三次开始，逐渐增加剂量，直止血压能控制在正常范围，然后减量维持。
2.心脏功能的改善 当患者血压得到控制之后，有的心率增快，如心率超过150/次分，则应投予心得安等β受体阻滞剂，以降低心率。如有心肌供血不足则应予以极化治疗，改善心肌供血和改善心功能。
3.低血容量的纠正 由于体内儿茶酚胺类物质增多，使全身血管床处于收缩状态，有效循环血量减少可达40%，故在上述两项准备之后，于术前三日开始扩充患者血容量，补充适量晶体和胶体溶液，2500～3000毫升/日，连续三日，术前日输全血400～600毫升，可增加患者术中，术后的安全性。
手术宜取腹部切口，便于暴露和检查，如肿瘤大，位置高，亦可加用胸腹联合切口。本手术要求有良好的麻醉，根据血压波动情况及时采用降压和升压药物。要求术者有熟练的技巧和丰富的经验。如肿瘤切除后血压仍未下降或降而复升，说明体内尚有肿瘤存在，宜再行仔细探查。 术后需密切观察血压，有时尚需短时间应用升压药维持血压。如果术前准备充分，术中经过顺利，术后血压很快稳定而不必使用升压药物维持。有癌肿转移已不能手术的病例可用酪氨酸羟化酶抑制剂α-甲基对位酪氨酸500～1500毫克/日开始，可加至于3～4克/日，分3～4次服。也可加用苄胺唑啉控制血压，加用心得安改善心率，延长寿命。
在术前准备期间或不能手术的病例发作期的处理，可立即静脉注射苄胺唑啉1～5毫克(加入5%葡萄糖液20毫升内)，密切观察血压和心电图，如仍不能控制可再予10～50毫克加入5%葡萄糖500ml内缓慢静滴，一般均能控制其发作。治疗时应密切观察血压，必要时给予吸氧，调整心率，抗心衰等对症处理。
