视神经脊髓炎病

视神经脊髓炎是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变，又称Devic病或Devic综合症，其临床特征为急性或亚急性起病的，单眼或双眼失明，其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。视神经脊髓炎是如何引起的？视神经脊髓炎患者有哪些表现？一起来看下。

目录 视神经脊髓炎是如何引起的 视神经脊髓炎患者有哪些表现 视神经脊髓炎能不能治好 视神经脊髓炎患者吃什么好 如何避免患上视神经脊髓炎

1视神经脊髓炎是如何引起的

　　视神经脊髓炎(NMO)的病因及发病机制还不清楚。中枢系统脱髓鞘病变中，西方人的多发性硬化以脑干病损为主，东方人则以视神经和脊髓损害最常见，可能与遗传素质及种族差异有关。视神经脊髓炎与多发性硬化的关系有待阐明，但临床差别，以及视神经脊髓炎才有的抗体NMO-IgG都表示视神经脊髓炎和多发性硬化极可能不一样。

　　长期以来认为NMO是MS的一种临床亚型，白种人具有MS的种族易感性，以脑干病损为主;非白种人则对NMO具有易感性，以视神经和脊髓损害最常见。NMO是一种严重的单相病程疾病，但许多病例呈复发病程。急性MS偶可表现视神经与脊髓共同受累，约25%的MS患者以突发球后视神经炎为初始症状，NMO与MS关系有待阐明。Wingerchuk等(1999)描述了71例NMO患者的疾病谱、临床索引事件(即视神经炎和脊髓炎)特点、CSF和血清学、MRI特征和长期病程评估，发现NMO的临床经过、脑脊液及神经影像学特点均与MS不同。

　　NOM的病理改变是脱髓鞘，硬化斑及坏死，伴血管周围炎性细胞浸润，与经典的MS不同，病变主要累及视神经，视交叉和脊髓(胸段与颈段)，破坏性病变明显，脊髓坏死并最终形成空洞，胶质细胞增生不显著，坏死可能反映炎症过程严重性，并非疾病的本质。

　　相对于典型MS最容易侵犯脑室周围白质、小脑和脑干，NMO常选择性地累及视神经和脊髓。NMO脊髓病变具有不同于MS的特征，为多个脊髓节段的广泛脱髓鞘，伴同时累及灰白质的空腔形成、坏死和急性轴突病变，病灶中有显著嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润，围绕透明样变血管周围，有免疫球蛋白(IgG和 IgM)和补体活化产物的沉积，呈特征性的框边样(Rim)和玫瑰花形(Rosette)，提示体液免疫机制参与了NMO发病过程。

　　经典NMO的概念是指双侧视神经炎和严重横贯性脊髓炎同时或短期内相继发生的一种单相病程疾病。20世纪末，Wingerchuk等回顾总结了71例NMO患者临床资料，拓展了NMO定义范畴，主要观点包括：视神经炎和脊髓炎两者可同时出现、很短时间内相继出现或相隔较长时间(数月或数年)出现;视神经炎可为双眼受累，也可单眼受累;有些患者病情反复发作称为复发型NMO。故NMO可为单相病程，亦可呈缓解复发的多相病程。80%～90%的NMO病例为反复视神经炎和脊髓炎发作的复发型NMO。部分患者脊髓炎出现前视神经炎可反复多次发作，反之亦然。反复发作的脊髓炎或视神经炎被称为复发性脊髓炎或复发性视神经炎。

2视神经脊髓炎患者有哪些表现

　　1.发病年龄5～60岁，21～41岁最多，也有许多儿童患者，男女均可发病，急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎(optic neuritis，ON)是本病特征性表现，在短时间内连续出现，病情进展迅速，可有缓解到复发的病程。

　　2.视神经炎急性起病者在数小时或数天内单眼视力部分或全部丧失，某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛，眼球运动或按压时明显，眼底可见视盘炎或球后视神经炎，亚急性起病者1～2个月内症状达到高峰，少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。

　　3.急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变，已证实多数为MS表现，呈单相型或慢性多相复发型，临床常见播散性脊髓炎，体征呈不对称和不完全性，表现快速(数小时或数天)进展的轻截瘫，双侧Babinski征，躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等，急性脊髓炎伴Lhermitte征，阵发性强直性痉挛和神经根痛可见于约1/3的复发型患者，但单相病程患者通常很少发生。

　　4.多数NOM患者为单相病程，70%的病例数天内出现截瘫，约半数患者受累眼发生全盲，少数患者为复发型病程，其中约1/3发生截瘫.约1/4视力受累，临床事件间隔时间为数月至半年，以后的3年内可多次复发孤立的ON和脊髓炎。

　　复发型视神经脊髓炎的复发频率个体之间差异很大，有可能几次发作在数月内出现，也可能缓解期超过10年。55%的患者1年以内出现视神经炎或脊髓炎复发，这一比例3年内增加至78%，5年内达90%。虽然首次视神经炎和脊髓炎事件后功能恢复比单病程NMO更好，但反复发作的累积效应使得复发型NMO的神经功能残疾反而更为严重。病程5年的患者，超过半数有单眼盲或没有辅助不能行走，5年生存率68%。严重颈脊髓炎导致呼吸衰竭在复发型NMO更常见，几乎1/3的患者会出现，也是此类患者死亡的主要原因。

3视神经脊髓炎能不能治好

　　急性发作/复发期治疗

　　1、糖皮质激素

　　最常用一线治疗方法，抑制炎症反应，促进白细胞凋亡及抑制多形核白细胞迁移，可减轻疾病的炎性活动及进展，保护神经功能。应用原则是：大剂量，短疗程，减药为先快后慢，后期减至小剂量长时间维持。

　　具体方法：甲泼尼龙1g，静滴1/日×3-5天， 500mg静滴1/日×3天， 240mg静滴 1/日×3天，120mg 静滴 1/日×3 天，60mg 口服后缓慢阶梯减量至小剂量长时间维持。对激素依赖性患者，激素减量过程要慢，可每周减5mg，至维持量(每日 2-4片)，小剂量激素须长时间维持。

　　激素有一定副作用，电解质的紊乱，血糖、血压、血脂异常，上消化道出血，骨质疏松，股骨头坏死，脂肪重新分布等。激素治疗中应注意补钾、补钙，应用抑酸药。

　　2、血浆置换(plasma exchange，PE)

　　与血浆中的自身抗体、补体及细胞因子等被清除有关。对于症状较重及糖皮质激素治疗无效的患者有一定效果。用激素冲击治疗无效的 NMO 患者，用血浆置换治疗约 50%仍有效。经典治疗方案通常为在 5-14 天内接受 4-7 次置换，每次置换约 1-1.5 倍血浆容量。一般建议置换 3-5 次，每次血浆交换量在 2-3L，多数置换 1-2 次后见效。

　　3、 静脉注射大剂量免疫球蛋白[6](Intravenous immunoglobulin， IVIg)

　　可用于急性发作，对激素反应差的患者。用量为0.4g/kg/d，静滴，一般连续用 5天为一个疗程。

　　4、激素联合其他免疫抑制剂

　　激素冲击治疗收效不佳时，尤其合并其他自身免疫疾病的患者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗方案。如联合环磷酰胺治疗，终止病情进展。

　　缓解期预防性治疗

　　经过急性期的治疗，NMO 多数都可转入缓解期，突然停药或治疗依从性差都极易导致 NMO 复发。对于急性发作后的复发型 NMO 及NMOSDs 同时合并血清 NMO-IgG 阳性者应早期预防治疗。目前的方案有硫唑嘌呤，吗替麦考酚酯，美罗华，米托蒽醌，环磷酰胺，甲氨蝶呤，静脉注射免疫球蛋白及强的松。硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯与利妥昔单抗是最常用的长期预防性药物。

　　干扰素、那他珠单抗[8]及芬戈莫德[9]可能会使NMO病情加重。

　　1、硫唑嘌呤

　　硫唑嘌呤完全起效需4-6个月，在完全起效前可合用小剂量激素。对于AQP4抗体阳性患者应长期应用免疫抑制剂，以防止复发。

　　用法：按体重 2-3mg/(kg.d)单用或联合口服泼尼松〔按体重1mg/(kg.d)〕，通常在硫唑嘌呤起效后将泼尼松渐减量。对于AQP4抗体阳性患者应长期应用免疫抑制剂，以防止复发。

　　副作用：发热、恶心、呕吐、白细胞降低、血小板减少、胃肠道、肝功能损害、肌痛、感染、轻度增加罹患肿瘤风险等。在用药治疗初期应每周监测血常规，其后可改为每2周一次，稳定后 1-2月复查一次，并应保证每 2-3个月复查肝功能。

　　2、 吗替麦考酚酯

　　通常用于硫唑嘌呤不耐受患者的治疗。1～3g/d，口服。常见的副作用有胃肠道症状和增加感染机会。

　　3、利妥昔单抗

　　利妥昔单抗是特异性针对 CD20 的单克隆抗体，能够有效减灭 B 淋巴细胞，从而达到治疗目的。优点是起效快(2周内完全起效)，每六个月输液2次。

　　对症及康复治疗

　　通过支持治疗，可以使患者的功能障碍得到改善并提高其生活质量。目前，尚无专门针对NMO 的对症支持治疗相关研究发表，大多数治疗经验均来自对 MS 的治疗。

　　1、痛性痉挛 可应用卡马西平、加巴喷汀、巴氯芬等药物。对比较剧烈的三叉神经痛、神经痛，还可应用普瑞巴林。

　　2、慢性疼痛、感觉异常等 可用阿米替林、选择性去甲肾上腺素再吸收抑制剂(SNRI)、去甲肾上腺素能和特异性5羟色胺能抗抑郁剂( NaSSA)、普瑞巴林等药物。

　　3、抑郁焦虑 可应用选择性5羟色胺再吸收抑制剂(SSRI)、SNRI、NaSSA类药物以及心理辅导治疗。

　　4、乏力、疲劳 可用莫达非尼、金刚烷胺。

　　5、震颤 可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物。

　　6、膀胱直肠功能障碍 尿失禁可选用丙咪嗪、奥昔布宁、哌唑嗪等;尿潴留应间歇导尿，便秘可用缓泻药，重者可灌肠。

　　7、性功能障碍 可应用改善性功能药物等。

　　8、认知障碍 可应用胆碱酯酶抑制剂等。

　　9、行走困难 可用中枢性钾通道拮抗剂。

　　10、下肢痉挛性肌张力增高 可用巴氯芬口服，重者可椎管内给药，也可用肉毒毒素A。

　　11、肢体功能训练 在应用大剂量糖皮质醇激素时，不应过多活动，以免加重骨质疏松及股骨头负重。当减量到小剂量口服时，可鼓励活动，进行相应的康复训练。

4视神经脊髓炎患者吃什么好

　　1、每日摄入50-80g蛋白质。多吃富含植物蛋白的食物，如豆腐、带皮土豆、蛋清以及谷类、坚果类等食物。

　　2、建议少吃加工食品，特别是动物脂肪的摄入，减少巧克力、甜食和冰激凌的摄入。

　　3、每天吃4-10茶匙(20-50g)的优质食用油，如大豆油、麦胚芽油、亚麻子油，这些油类均可提供每日必须的部分多链不饱和脂肪酸。

　　4、应减少碳水化合物中的糖分摄入，选择摄入一些粗粮。如全麦面粉、全麦面包、糙米、燕麦食物。

　　5、多吃蔬菜，水果和沙拉你提高食物中的纤维素成分。

　　6、将每周食用动物肉类的次数减少到2-3次，以鱼类替代，不吃香肠，因香肠内有大量的脂肪。

　　7、保持食物的自然性，应减少摄入精加工的食品。

　　本病患者中以阴虚火旺者多，故饮食应忌辛辣燥热之品，少食油腻。可以多吃富含维生素B1的食物补充：奶类及其制品、动物肝肾、蛋黄、鳝鱼、胡萝卜、香菇、紫菜、芹菜、橘子、柑、橙等。选择清淡、易消化、营养丰富的食物。多进食新鲜水果、蔬菜，凉性素菜及水果，如冬瓜、梨、香蕉、西瓜，可适当增加动物肝、牛奶。

5如何避免患上视神经脊髓炎

　　1、注意保暖，避免受寒，加强体育锻炼，增强体质，预防上呼吸道感染，对于预防本病具有重要的意义。如果身体中有感染病灶，如感冒、扁桃体炎、慢性鼻窦炎、慢性前列腺炎等，要及时治疗。

　　2、保持皮肤清洁、干燥，保持床单干燥、柔软、平坦;勤翻身;瘫痪肢体保持在功能位置，尽早做被动运动;在骶、踝、肩胛等部位垫以气圈或软垫，并经常按摩，然后用红花酒精外搽。

　　3、保持呼吸道通畅，及时清除呼吸道分泌物。对于呼吸困难者，尽早吸氧;咳嗽无力而不能排出痰液者，及时气管切开，必要时用人工呼吸机。对于已用人工呼吸机的患者，吸痰要及时，不得超过15秒/次，两次之间要间隔3～5分钟;气管内要滴入湿化液，2～5ml/次，每隔15分钟1次;内套管更换2次/日，外套管更换每半个月1次，纱布垫更换2次/日。

　　4、脊髓炎的预防包括保证足够的营养，多吃富含营养的肉、蛋、水产品、新鲜蔬菜水果。饮食应忌辛辣燥热之品，少食油腻。

　　5、坚持身体锻炼，以使关节灵活，气血畅通。其锻炼方法有，做深呼吸运动和扩胸运动，可防止病变上达胸部而使呼吸受限。