肾胚胎瘤是一种上皮和间质组成的恶性混合瘤,常为一个大的实性瘤性,外有包膜,内含多种组织,如腺体、神经、肌肉、轻骨、脂肪等。肿瘤生长极快,高度恶性,早期即可发生远处转移,转移途径同肾癌,常转移至肺、肝、骨骼等。
目录
1为什么会得肾母细胞瘤
从胚胎学上来说,持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%单侧病变与遗传有关,但Belasc0等的病因复习中,遗传因素并不重要,仅1%~2%的患者有家族史。
如小儿以腹部肿块就诊,应先做超声检查,以分辨是实质性抑囊性肿块,也可检出下腔静脉是否通畅,如疑有下腔静脉瘤栓,应做下腔静脉造影,如下腔静脉梗阻,应做上腔静脉和右心导管检查。CT可判断原发瘤的侵犯范围,与周围技能组织、器官的关系;有无双侧病变,有无肝转移及判断肿块性质,因肿块包含成分好评不同,可提示是否为错构瘤。有的作者提出医疗,如患侧不显影或有镜下、肉眼血尿,应做膀胱镜及逆行肾盂造影,因有报告肿瘤转移到同侧输尿管、膀胱及尿道。mri与ct相比较,前者不用对比剂,但价格更昂贵,更易辨别肾静脉及腔静脉情况,须积累联系更多的合作经验。
2肾母细胞瘤的治疗
1.错构瘤小于4cm可不予处理。错构瘤较大者可行剜除术或部分肾切除术,瘤体较大、肾结构被破坏、功能丧失者,可以考虑行肾切除术。
2.各类肾恶性肿瘤于确诊后均应早期施行根治性肾切除术,包括肾周围脂肪组织、腹主动脉旁淋巴结、大部输尿管及周围组织、受累的肾上腺;如肾静脉内瘤栓已延及腔静脉则应将其一并摘除,然后再修复腔静脉。
3.肾盂癌除行根治性肾切除外,还应将全部输尿管及输尿管口周围的膀胱壁一并切除。
4.肾母细胞瘤的瘤体过大者可在术前先行放射治疗,待瘤体缩小后再行根治性肾切除术。放射治疗对肾盂癌及肾细胞癌的疗效较差。
5.化学药物治疗对肾母细胞瘤应常规应用,对肾盂癌及肾细胞癌可酌情应用,可选用丝裂霉素、氟尿嘧啶等。肾癌术后患者可酌情选用。生物治疗如γ干扰素、白细胞介素2等。
6.双侧肾癌或孤立肾肾癌的病变局限者可应用离体肾技术行肾部分切除术。
7.确诊肾肿瘤须行切除治疗时,可在选择性肾动脉造影同时行患肾动脉栓塞术,以减少术中出血及瘤细胞转移。
8.肿瘤累及范围广、邻近器官已受累而不能切除时,可行姑息性肾动脉栓塞,辅以放疗和化疗。
9.肾肿瘤手术后需定期(3~6个月)作胸部摄片、b超和全身骨扫描(spect)随访检查,以发现肾蒂复发和转移。
3肾母细胞瘤的饮食
要治疗肾母细胞瘤还得从改进自身的体质入手下手,从泉源上饿死肿瘤细胞。多吃碱性食物,改进自身的酸性体质,同时补充人体必须的有机营养精神,如许才华在饿死肿瘤细胞的同时,规复自身的免疫力。
常见的酸性食物与碱性食物:
1、强酸性食物:蛋黄、奶酪、白糖做的西点或柿子、乌鱼子、柴鱼等。
2、弱碱性食物:红豆、萝卜、苹果、甘蓝菜、 洋葱、豆腐等。
3、肾母细胞瘤的饮食弱酸性食物:白米、落花生、啤酒、酒、油炸豆腐、海苔、文蛤、章鱼,泥鳅。
4、中酸性食物:火腿、培根、鸡肉、鲔鱼、猪肉、鳗鱼、牛肉、面包、小麦、奶油、马肉等。
5、强碱性食物:恰玛古、葡萄、茶叶、海带芽、海带,柠檬等。
6、中碱性食物:萝卜干、年夜豆、红萝卜、蕃茄、喷鼻蕉、橘子、番瓜、草莓、蛋白、梅干、柠檬、菠菜等。
4肾母细胞瘤要做哪些检查
一、诊断:
神经元特异性烯醇化酶(NSE) ECT检查 尿沉渣红细胞浆膜腔积液细胞学检查正电子发射计算机断层扫描(PET) 肾脏MRI检查
1、血常规 一般有轻度贫血,血红蛋白低于正常。但也有少数有红细胞增多,这可能与红细胞生成素增高有关。
2、血液检查 肾功能正常,血浆蛋白降低。红细胞沉降率一般均增快15~90mm/h,特大的晚期肿瘤沉降率增快更显著,认为是预后不良的一个指标。
3、染色体检查 无虹膜-肾母细胞瘤综合征者,第11对染色体短臂区带缺失。
4、尿显微镜检查不少有血尿和蛋白尿,但尿中多不能找到癌细胞。
5、不易与神经母细胞瘤区别者可行骨髓穿刺检查。
二、鉴别:
肾母细胞瘤是儿童发病的肾肿瘤,在声像图中又有明显的特征,一般不易与其他肾肿瘤混淆,较为接近的肾脏肿瘤有肾癌,错构瘤和肾内极罕见的畸胎瘤。
1、与肝癌比较,肾母细胞瘤瘤体的回声表现与肝癌非常相似,而且右肾上极的肾母细胞瘤长至很大时,也极易误认为肝脏肿瘤。此时必须多方位,多切面探查,一旦发现被压挤、变形的肾脏的存留部分,即可辨明。
2、与肾癌比较,肾母细胞瘤较肾癌的形态规则,边缘清晰,轮廓整齐。内部回声肾癌为均匀或不均匀的弥漫、细小散在回声,肾母细胞瘤则是粗糙的较强回声。洋葱型错构瘤虽然内部回声有强弱交错,但是呈明暗相间的有序排列,肾母细胞瘤的粗糙回声则无此规律。而肿瘤近边缘处的低或无回声带的表现也是错构瘤所不具备的。
5肾母细胞瘤会出现并发症吗
肾母细胞瘤主要并发症是肿瘤生长迅速,并可直接蔓延或血行转移至肺、肝、腹膜后、纵隔、胸膜、肾上腺、骨等,引起多器官肿瘤。红细胞增多症罕见,原因可能与肿瘤产生促红素有关(Shalet,1967)。若合并肾病综合征,则形成Wilms肾炎。有时合并精索静脉曲张、疝、睾丸肿大、先天性心衰、低血糖、皮质醇症、急性肾功能衰竭。偶见腹痛及低热,但多不严重。食欲不振、体重下降、恶心及呕吐是疾病晚期的信号。肿瘤也可产生红细胞生长素导致红细胞增多症。极少数肾母细胞瘤自发破溃,临床上与急腹症表现相似。
1.腹部包块 许多Wilms瘤患儿早期无症状,虚弱的婴幼儿腹部巨大包块是本病的特点。常由家长或医生偶然触及肿块而发现。肿块增长迅速,Wilms瘤体积大小差异甚大,小肿瘤直径可仅数厘米,大肿瘤可十分巨大,以至充满腹腔并影响呼吸,产生呼吸困难;肿瘤容易触及、坚实、光滑,活动差,偶尔也可有结节感。坚实与不活动可与肾盂积水或肾囊肿鉴别。其他体检发现包括虹膜缺如,偏身肿胀等。常有高血压及发热,血中肾素活性和红细胞生成素也可高于正常。
2.血尿 因肿瘤很少侵入肾盂,故血尿不明显。约50%病儿起始症状为腹痛,血尿及发热占20%~25%。全身症状如疲乏、不适、体重减轻多属后期表现。1/3患儿初次就诊年龄在2岁以下,2/3年龄在4岁以下。
3.高血压 出现高血压者为继发于肿瘤产生肾素增多或肿块压迫肾动脉引起,高血压发生率为30%~65%。晚期10%~25%发生血尿,预后不良。手术切除肿瘤后血压可恢复正常。
4.腰痛或腹痛 约30%病例有腰痛或腹部疼痛。可能因肿瘤出血所致。另外,肾胚胎瘤可表现为红细胞增多症或库欣综合征。本病大部分为单侧性,10%~15%为双侧性。肾外肾胚胎瘤罕见,全世界1990年以前仅报道了10例。
5.先天性虹膜缺乏 发生率约为1.4%,又称为无虹膜-肾母细胞瘤综合征。
6.其他 消化道可出现恶心、呕吐、腹胀等梗阻症状;或有下肢水肿、腹水及精索静脉曲张,系肿瘤压迫下腔静脉所致。
温馨提示:
饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。