肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，为良性肿瘤。近年来发病率有增高趋势，可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的疾病，也可能伴有结节性硬化，后者是一种家族遗传性疾病。临床特点为双肾多发病灶，合并智力发育迟缓，面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。为什么会得肾错构瘤？肾错构瘤患者有哪些表现？一起来看下。
目录
1为什么会得肾错构瘤
血管平滑肌脂肪瘤(肾错构瘤)可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。
肾血管平滑肌脂肪瘤是肾内发生的错构性肿瘤，临床主要表现为肾区疼痛，腹部肿块及血尿等。切除后不见复发。此肿瘤为无包膜的实性肿物。瘤体可很小，亦可大至10厘米以上。偶可双侧发生或单侧肾多灶发生。边界不清，有时呈浸润性生长而易当做恶性。常位于肾的一极，发生于上极者稍多于下极，一般位于皮质内，亦有少数发生于髓质者。瘤体位于肾表面者，偶见发生自发破裂，从肿瘤出血入腹腔，引起急腹症。
血管平滑肌脂肪瘤(肾错构瘤)显微镜下主要由三种成分组成：
1、发育不正常的血管，管壁厚薄不一，管径差别很大，走向弯曲，缺乏弹力膜，无完整肌壁，常见血管壁纤维化和透明性变，伴管腔内血栓形成。
2、脂肪组织，发育成熟，灶性分布，有时呈分叶状。
3、平滑肌成分，一般形态规则一致。这3种成分的含量比例，每例不同，常以脂肪或平滑肌成分为主。3种成分无一定的排列规律，偶尔平滑肌成分出现上皮细胞样排列，核有多形性，表现为核的大小不一，染色质过多，并血管平滑肌脂肪瘤在肾内可呈多灶性，甚至见于肾周淋巴结，此时更容易误认为是恶性肿瘤出现了肾内或淋巴结转移。此瘤迄今尚未有恶性的报道。
病因尚不清楚，由成熟的脂肪组织、平滑肌及畸形血管构成，肾错构瘤分为两种类型：
1、不伴有结节性硬化症者
约80%患者属于该类型，肿瘤多单侧单发，瘤体不大。
2、结节性硬化症伴发肾错构瘤者
约占20%，肿瘤多为双侧，且多发，瘤体大小不等。
2肾错构瘤患者有哪些表现
一、肾错构瘤临床特点
肾血管平滑肌脂肪瘤(肾错构瘤)可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。中国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20-50岁，40岁以后占多数。肾错构瘤是一种常见的肾脏良性肿瘤，其治疗方法和预后直接与肿瘤大小、生长速度、与肾实质的关系等有关。现回顾性分析1997年5月～2005年12月收治的22例肾错构瘤患者的临床资料，以探讨肾错构瘤的诊治方法。
二、肾错构瘤临床表现
1、绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。
2、一些比较大的错构瘤，因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。
3、当较大体积的错构瘤突然破裂时，患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以在腹部触及到包块，甚至有休克症状。
4、肾外表现：面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。
由于错构瘤的成分中有不成熟的血管，所以瘤体可能会突然破裂，引起肿瘤的出血，患者表现为急性腹痛，出血较多的话甚至会出现休克，所以出现上述症状时必须要引起警惕，及时来医院就诊。医生会根据病情进行评估，严密监测生命体征变化，如果出血不多，可以采用保守治疗，积极监测;出血多症状重则需要急诊行血管介入栓塞治疗甚至手术切除肾脏。
3肾错构瘤的治疗原则
1.肾血管平滑肌脂肪瘤为良性肿瘤。小肿瘤可长期随访，不作处理。
2.如肿瘤大并有增长趋势或伴有疼痛时，可行肾部份切除或肿瘤单纯切除术。
3.两侧肾肿瘤手术时应尽可能多保留肾脏组织。
肾错构瘤的治疗措施
肾错构瘤的处理存在一定的争议，与肿块的大小和伴随症状密切相关，特别是破裂出血。
1.观察 Oesterling认为肿瘤<4cm可以不治疗，但要密切随访。Johns Hopkins报告一组35例，有些瘤体可以多年不继续增大。Steiner主张<4cm虽无症状，每年随访1次;>4cm无症状或有轻度症状者，每半年随访1次。
2.栓塞 动脉栓塞应首先考虑出血的病例，根据经验栓塞后肿瘤的体积并无缩小，但出血可被制止。多选用超选择性肾动脉分支栓塞，以保护部分肾功能。
3.保留肾单位手术 肿瘤<5cm可行剜除术，尤其是在肾脏边缘的肿瘤，但有的肿瘤包膜不明显，形态不规则，界面不清，剜除就比较不安全，可以行肾部分切除术。
4.肾切除术 巨大的肾错构瘤可行肾切除;若为双侧病变要更多地考虑到肾功能的保存;少数病例可有局部及淋巴结侵犯，甚至瘤栓侵入大静脉，呈恶性行为表现，应行根治性肾切除。
5.肾移植或血液透析 仅适用于双侧病变导致肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者。
4肾错构瘤怎么办
1.随访
肿瘤<4cm可以不治疗，但要密切随访。
2.栓塞
动脉栓塞应首先考虑出血的病例，根据经验栓塞后肿瘤的体积并无缩小，但出血可被制止。多选用超选择性肾动脉分支栓塞，以保护部分肾功能。
3.保留肾单位手术
肿瘤<5cm可行剜除术，尤其是在肾脏边缘的肿瘤。
4.肾切除术
巨大的肾错构瘤可行肾切除;若为双侧病变要更多地考虑到肾功能的保存;少数病例可有局部及淋巴结侵犯，甚至瘤栓侵入大静脉，呈恶性行为表现，应行根治性肾切除。
5.肾移植或血液透析
仅适用于双侧病变导致肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者。
查看详情>>5肾错构瘤要和哪些疾病区分
1.肾细胞癌 也表现为腰痛、腰腹部肿块及血尿。但无痛性间隙性肉眼血尿更明显，发现腰腹部肿块往往较晚，因肿瘤破裂出血所致休克和急腹症者甚为少见。超声检查往往呈低回声或不均匀回声。肾动脉造影实质期可见肾影增大及造影剂聚集。IVU示肾盂肾盏多有破坏表现。CT可见肾内密度不均、边缘不规则、与周围正常组织分界不清的实质性肿块，肿块的CT值略低于正常肾实质。增强扫描示肿块的CT值高于正常肾实质。
2.肾母细胞瘤 其主要临床表现也为进行性增大的腹部肿块，但多发生于儿童。病情进展迅速且伴恶病质表现，超声检查呈细小散在的低回声光点，IVU示肾盂肾盏有明显破坏或缺失。
3.多囊肾 腰痛和腰腹部肿块与本病相似，但其病程进展缓慢，血尿、高血压及肾功能损害均较明显。IVU示双肾影增大，边缘不规则，肾盏伸长、变形。超声检查肾实质内多发的圆形无回声暗区。CT检查示双肾增大，肾实质内可见多数边缘光滑、大小不等的囊性肿块。
4.腹腔内实质脏器破裂 表现为突发性腹痛、反跳痛及腹肌紧张，因严重出血而导致休克，易与肾错构瘤自发破裂出血相混淆。但出血前已有原发脏器病变，如肝癌等。外伤或剧烈活动常为破裂出血的诱因。无血尿表现，IVU示肾盂肾盏形态正常，超声检查肾脏为正常声像。
查看详情>>
