痉挛性斜颈是由颈肌阵发性不自主收缩引起头向一侧扭转或阵发性倾斜。 本病病因仍不清楚，目前推测有3方面的原因可能导致此病发生：脑基底节病变、颈椎关节和临近关节的炎性病变、颈神经和脊髓前角的动脉压迫。 总体而言，内科治疗效果不满意。而在外科治疗中的硬膜下颈神经前根和副神经脊髓根切断术以及副神经根显微血管减压术效果较好，有效率在85%-90%左右。引起痉挛性斜颈的原因是什么？下面为大家介绍一下。
目录
1痉挛性斜颈有哪些症状
痉挛性斜颈的临床表现多种多样，多数起病缓慢，少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样，但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来。根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同，临床表现可分为四种：
1.旋转型 表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。
2.后仰型 头向背部作痉挛或阵挛性后仰，颏、面仰天，颈椎呈弓状前突。
3.前屈型 头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。
4.侧挛型 头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈，重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧，并常伴随同侧肩膀向上抬举现象，缩短了耳与肩膀的距离。
多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率大于10次/s，表现为头强直在一个方向，称为痉挛性;少数病人肌肉收缩频率少于10次/s，表现为头向一个方向抽动，称为阵挛性。
痉挛性斜颈与其他锥体外系疾病一样，临床表现在早晨起床时较轻，紧张、冲动或劳动，行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重，安静时症状减轻，入睡后症状消失。清醒时患者常用手自行扶正头部，症状逐渐明显时，影响患者的日常生活及心理状态。长期的头部异常运动，可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚，对侧各拮抗肌肉处于弛张、废用状态，以至有不同程度的肌萎缩。轻型患者可无肌痛，重症患者常有严重肌痛。少数病人还伴有震颤，偶有病人出现发音，吞咽障碍。
2治疗痉挛性斜颈的药物
药物治疗
包括多巴胺类药、多巴胺受体促效剂、多巴胺受体阻滞剂、短时多巴胺排除剂、抗胆碱能制剂、GABA能药等。用腊肠菌毒素注射痉挛受累肌肉，有一定疗效，当不能根治。
手术治疗
(1)颈神经前根、副神经根切断术：又称Foester-Dandy手术。在显微镜下切断上侧颈1-3神经前根，并在椎动脉平面切断副神经根。术后效果不满意者，可进一步在颈部切除病侧副神经支。据报告，70%左右的患者术后有改善，但1/3患者丧失头的自主旋转能力;1/3的患者有咽下困难。
(2)立体定向手术：肌痉挛范围超过颈段，或应用其他疗法效果不显著者，可使用此手术破坏丘脑腹外侧核的内侧。Hassler等对水平旋转型做中断ForelH丘脑束手术;对旋转或倾斜型则破坏其丘脑腹前核(VA)及其苍白球和黑质-丘脑传入纤维，疗效可达36%-73%。但手术可导致偏瘫、失语、共济失调等并发症，目前已较少应用。
(3)选择型颈肌及神经切断术：(1981年)提出，不同类型痉挛性斜颈的头部姿势是各相关肌肉收缩构成的，而不是颈部全部肌肉参与的结果。手术治疗只需针对这些主要肌肉，没有必要切断双侧颈神经根和副神经根，以避免不必要的并发症。并提出，对旋转型斜颈可仅切除同侧的头夹肌和对侧的副神经;对后仰型斜颈，用手术切除左右部分斜方肌、头夹肌、头及颈半棘肌;对前屈型斜颈，可切断双侧副神经;对侧弯型斜颈，则做头弯向侧的头夹肌、肩胛提肌，个别病人如有同侧胸锁乳突肌的痉挛，也可加做副神经切断术。
痉挛性斜颈
(4)选择型周围神经切断术：此法主要切断颈神经根后支，切断的范围依据痉挛肌群多寡选择。其理由是所有颈后肌群全由颈1-7的神经后支支配。如果病情需要，可以一直切到颈7。该手术方法对旋转型斜颈有一定疗效。
(5)副神经根显微血管减压术：打开枕大孔及上颈段椎管。在手术显微镜下观察双侧副神经根周围有无血管对其压迫，通常压迫神经的血管是椎动脉、小脑后下动脉或脊髓后动脉，确认后切断该处齿状韧带，在神经与压迫血管之间垫入Tefleon绵，使之隔开。手术近期有一定效果，长期疗效尚待观察。
目前，根据患者临床表现及电生理检查来确定痉挛形式及受累肌群，个性化制定手术方案，在受到小儿脑瘫手术启发后，通过改良FD手术方式，取得明显效果，通过22例手术治疗，显效率为86%。
电针治疗
(一)取穴
主穴：天容、容后、天窗、臂臑。
配穴：阳白、合谷。
容后穴位置：下颌角后方，耳垂后凹陷直下1.5寸处。
(二)治法
每次取颈肌痉挛较突出之同侧颈部主穴一个和双侧臂臑穴，另酌取配穴一个(同侧)。颈部主穴和配穴，针刺入得气后，略作提插捻转，接通电针仪。其中，颈部穴接负极，配穴接正极。具体要求如下：天容穴，直刺5～8分，电针时头向针刺侧转动并有同侧耸肩运动;容后：直刺0.5-1寸，电针时头向针侧转动;天窗：直刺5分或向上斜刺1寸，电针时针侧有仰头及耸肩动作。臂臑穴，向内下方斜刺1.5寸，待有酸胀等得气感后，作捻转结合小提插运针1分钟，留针，不接电针。通电或留针时间为20-30分钟。每日或隔日1次。15次为一疗程，未愈者停针3-5天后继续下一疗程。
(三)疗效评价
以上法共治8例，结果均获痊愈。其中4例，经7-9年随访，都未复发。
穴位电疗
(一)取穴
主穴：风池、肩井、扶突。
配穴：百会、合谷、安眠。
(二)治法
主要采用共鸣火花和感应电进行穴位刺激。主穴据痉挛性斜颈的不同症型而选取：水平旋转取全部3个穴;后屈型取扶突，前屈型取风池和肩井。先以感应电刺激。系采用普通电疗机的感应部分，输出为0-18V交流电。其中1挡为3V，2挡5V，3挡9V，4挡15V，5挡18V;频率为60-80赫兹，为不规则针形波。感应电治疗时，将两个手柄同时置于两个穴位上，用断续电进行治疗。刺激方法如下：水平旋转型痉挛性斜颈患者，先置于双风池穴，断续通电3分钟;向下滑至肩井穴，断续通电3分钟;然后，再放置于双扶突穴，断续通电1-2分钟，并指导患者作头部运动，再在该穴通电2分钟。后屈型患者，将两手柄同时置于扶突穴，断续通电5分钟，指导患者作头部运动，然后再按上法重复1次。前屈型患者，先将两手柄置于双风池穴，断续通电3分钟，向下滑动至双肩井穴，通电3分钟。断电后，指导病人作头部运动，之后再按上法重复1次。感应电穴位刺激，开始时先调到3V，然后逐渐加大，直至肌肉出现明显收缩而患者又能耐受为止。
然后用共鸣火花进行治疗。以叉状电极或小圆电极接触穴位上。主要的刺激穴位为风池穴和配穴。其剂量为成年人中等量，老人或儿童弱刺激。每穴刺激3分钟。上述穴位除风池选用双穴外，安眠、合谷均用单穴(对侧或同侧)，如患者失眠，则改双安眠穴。
感应电和共鸣火花穴位刺激，每日1次，15-20次为一疗程。疗程间隔3-5日。
(三)疗效评价
疗效判别标准：痊愈：头颈部异常运动消失，颈部可做任何方向自主运动，局部肌肉硬化恢复正常;显效：头颈部异常运动消失或基本消失，在过度疲劳或紧张时偶发;有效：头颈部异常运动数减少，幅度减小。以上法治疗42例，按上述标准评定：痊愈40例(95.2%)，显效1例(2.4%)，有效1例(2.4%)，总有效率达100%。
3痉挛性斜颈的原因
痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确，可能与以下几方面相关：
1)遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。
2)外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
3)前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4)其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
查看详情>>4痉挛性斜颈的检查
本病由于具有其特征性的临床表现。诊断较容易。主要表现为：患者表现为头颈不正。颈部肌肉紧张。甚至局部隆起。头被迫偏斜。难以活动。有的患者可以矫正片刻。但无法持久。又恢复原状。重者。肩部上抬。影响上肢。面部肌肉的扯动等。情绪紧张时。劳累时症状加重。安静和初醒时症状轻。入睡后症状消失。患者不能正常工作学习和生活。
检查可以发现：颈部肌肉有痉挛。特别是协同肌(共同引起"斜颈"的一组肌肉)有同步痉挛现象。通过患者重复斜颈的动作。可以初步判断受累的肌肉范围。斜颈所属类型。我们将斜颈分为旋转型。前屈型。后仰型。侧屈型和混合型。
辅助检查中。肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉。颈部CT可以显示受累肌肉及肥大程度。个别患者脑CT有异常。绝大多数患者各器官功能正常。没有发现与斜颈相关的病理变化。
5痉挛性斜颈容易与哪些疾病混淆
1.上颈椎病变：如肋痛。损伤。颈椎间盘突出等。病人常诉颈部不适。一侧颈肌萎缩。头部可以倾斜。但不会有痉挛样发作。同时。上述病变可能都会有上肢的感觉运动和反射改变。而痉挛性斜颈对上肢功能无影响。
2.颅颈交界处病变：如严重的颅颈交界畸形。这些病人往往有颅颈交界神经受压症状。如行走不稳。吞咽困难。四肢肌力减退。反射和肌张力增高。还表现为颈部增粗。后发际低等。如伴有脊髓空洞症。还可能有上肢肌肉萎缩。节段性痛触觉分离现象。同样。病人可能有斜颈现象。但不会有痉挛发作。
3.先天性一侧胸锁乳突肌萎缩：常见于小孩。多见于产伤。病变侧肌肉萎缩。正常侧肌肉都有代偿性肥大。但不会有痉挛发作。
4.儿童后颅肌痛：病人为了减轻疼痛而出现强迫头位。致使颈部某些肌肉僵硬。虽有头部倾斜姿势。同样不会有痉挛发作。同时。病人都有明显得后颅症状。如头痛。呕吐。行走不稳。眼球震颤。且病史较短。儿童还应和眼性斜颈相鉴别。由于一侧眼睛有病变。多数为某些眼球肌的麻痹。致使病孩注视物体时。头部处于某种倾斜姿势。
5.最后还应和癔病性斜颈鉴别。病人都有明确的精神因素。发作突然。症状变化多端。无规律性。情绪稳定后症状很快消失。
