诊断鱼鳞病有哪些依据

鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病，主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病，主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重，温暖潮湿季节缓解。易复发。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常，导致细胞增殖增加和(或)细胞脱落减少。下面为大家介绍一下诊断鱼鳞病有哪些依据。

目录 鱼鳞病是怎么引起的 诊断鱼鳞病有哪些依据 鱼鳞病的症状有哪些 鱼鳞病吃什么好 鱼鳞病患者需要哪些护理方法

1鱼鳞病是怎么引起的

　　1.寻常型鱼鳞病

　　为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定，转录后控制机制缺陷所致。

　　2.性联隐性鱼鳞病

　　为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突变，造成硫酸胆固醇积聚，角质层细胞结合紧密不能正常脱落，形成鳞屑。

　　3.板层状鱼鳞病

　　系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点，包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入，至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。

　　4.表皮松解性角化过度鱼鳞病

　　为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突变有关，导致角蛋白的合成或降解缺陷，影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能，进而造成角化异常及表皮松解。

　　5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

　　为常染色体隐性遗传，由多个基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突变引起。

　　6.迂回性线状鱼鳞病

　　为常染色体隐性遗传病，是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINK5)基因突变造成。

2诊断鱼鳞病有哪些依据

　　第一、鱼鳞病有明显的季节发病因素，一般而言，鱼鳞病为冬重夏轻，而先天性鱼鳞病样红皮病，则没有明显的季节变化。鱼鳞病在春秋冬季节，皮屑很难脱干净，即使再搓洗也无法清除，身上鳞屑始终明显。

　　第二、先天性鱼鳞病样红皮病，多在出生时就会发病，其中鱼鳞病患者，症状表现为出生时身上，会包裹着一层薄膜，而患者在出生不久，就开始皮肤干燥脱皮，并伴有反复发作，大小不等的水疱。

　　第三、鱼鳞病患者的症状，主要表现为皮肤干燥，其中寻常性鱼鳞病，其症状重者常表现为手掌、足底皮肤硬而厚，掌纹多而乱、寻常性鱼鳞病手掌、足底皮肤常表现为正常。而先天性鱼鳞病样红皮病的手背、手掌皮肤表现为异常的粗厚，有如皮革状。

　　第四、鱼鳞病通常以皮脂腺的损害为主，而先天性鱼鳞病样红皮病，则以汗腺损害为主。

　　第五、鱼鳞病患者的病变皮肤，有周期性的脱皮，一般一周左右脱落一次，脱落后常露出较好的皮肤，此后皮肤又开始干燥起屑，如此反复循环。

　　第六、鱼鳞病患者，在夏天活动时，身上出汗往往正常，或者出汗减少。

　　鱼鳞病的病发危害着很多患者，治疗鱼鳞病的过程中也需要注意很多的事项。患者可不要不在意这些，这些都是可以对鱼鳞病起着很好的辅助作用。

3鱼鳞病的症状有哪些

　　常见症状：四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙、伴有菱形或多角形鳞屑、外观如鱼鳞状、蛇皮状、皮肤皲裂、表皮僵硬 

　　1.常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病

　　本型为常见的轻型鱼鳞病，亲代一方或双方患病则家中常有患者，但无性别差异。常自幼年发病，成年后症状减轻或消失。皮损表现轻重不一，轻者仅冬季皮肤干燥，无明显鳞屑，搔抓后有粉状落屑。常见者除皮肤干燥外，尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑，中央固着，边缘游离。

　　本病多对称分布于四肢伸侧及躯干，尤以肘膝伸侧为着。屈侧亦可出现，手背常有毛囊性角质损害，伴有掌跖过度角化。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀裂常不被侵犯。冬季加重，夏季减轻。患者常有异位性体质，如枯草热及哮喘等。

　　2.性联遗传寻常鱼鳞病

　　较少见。由于本病的基因在X染色体上，故几乎全部是男性，多于出生后3个月发病。皮损与上型略异，鳞屑大而显着，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，皮损可局限或泛发，颈前部，四肢伸侧，躯干常受累，如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。幼儿期腋窝、肘窝等部亦可受累，成人期腘窝可受累，颈部受累最重，躯干部腹部较背部严重。一般不发生毛囊角化。掌跖皮肤正常。夏季减轻。皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增剧。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状，不影响视力。可有隐睾症，骨骼异常等。

　　3.表皮松解性角化过度鱼鳞病

　　又称大疱性鱼鳞病样红皮病，临床少见。生时或生后几小时，出现泛发性红斑鳞屑，鳞屑脱落后全身红皮，广泛分布的大疱，水疱愈合后无瘢痕。随年龄增长，水疱和红皮逐渐减轻消退，表现为疣状角化过度，特别是肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等屈侧和间擦部位。

　　4.板层状鱼鳞病

　　系常染色体隐性遗传，非常少见。出生后全身即为一层广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹，2～3周后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰棕色四边形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身躯干四肢，包括皱褶部。掌跖过度角化，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。1/3患者有严重的睑外翻，唇外翻。

　　5.迂回性线状鱼鳞病

　　躯干和四肢近端泛发性多环状匍形性皮疹，外围有增厚、变化缓慢的角质边缘，腘窝和肘窝的屈面苔藓形成或角化过度。一些病例可发生松弛型角层下水疱，掌跖多汗。大多数病例可见竹节发。本病常同时存在特应性皮炎。随年龄增长，皮肤和毛发逐渐好转，但皮肤仍干燥，脱细屑。

　　6.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

　　出生时即婴儿被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内，活动受限，伴睑外翻。24小时内出现裂纹和剥脱，10～14天后，出现大片角质板剥离，同时快速好转。随着膜的剥脱，见其下红斑和鳞屑，通常为全身性，可累及面部，掌跖部和屈侧部：鳞屑较大，在腿部呈板状，躯干部、面部和头皮则较细小。瘢痕性脱发，甲营养不良和睑外翻常见，并常伴有色素性视网膜炎。此外本病有发展成皮肤癌的可能，包括基底细胞癌和鳞状细胞癌。

4鱼鳞病吃什么好

　　适宜食物

　　西米，稻米，绿豆芽，豆腐

　　忌吃食物

　　辣椒(红、尖、干)，花椒，洋葱，大葱，姜

　　1、鱼鳞病吃哪些食物对身体好：

　　鱼鳞病饮食上要注意多食用蔬菜、水果，适当吃一些动物肝脏、胡萝卜等富含维生素的食品。

　　对于鱼鳞病患者要减少酒、蒜、葱、菲菜、辣椒等等刺激性食物，以及羊肉、鸡肉、牛肉等动物蛋白类食物，再有就是椿、芹菜、蘑菇等食物。

　　2、鱼鳞病最好不要吃哪些食物：忌酒、忌海鲜、忌辛辣、忌牛肉、忌羊肉、忌狗肉。这些禁忌都是发物和刺激性的食物，鱼鳞病患者还是不食为好。

5鱼鳞病患者需要哪些护理方法

　　1、注意自身保暖：鱼鳞病患者应该尽量避免风寒刺激皮肤，增强身体的抵抗力，利于缓解病情和康复。

　　2、洗澡不宜过勤：鱼鳞病患者不宜过多洗澡，肥皂少用，洗澡之后应使用护肤油脂，可保护皮肤柔润，使鳞屑减少，并保持适当的水分和足够的营养成分。

　　3、补充维生素A：鱼鳞病患者血清中维生素A的含量明显低于正常人。因此，补充维生素A，可有效缓解鱼鳞病的症状.多吃富含维生素A的食物，如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。

　　4、注意皮肤护理：鱼鳞病患者皮肤干燥粗糙，尤其在冬季燥时，皮肤失水相对增加，皮损即加重，因此，冬季要特别做好皮肤的护理。

　　5.春秋季是护理的重点，多吃富含维生素A的食物，如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤，肥皂不宜使用过多，洗澡后要搽用护肤油脂，可保护皮肤柔润，使鳞屑减少，并保持适当的水分和足够的营养成分。用的时候，量一定要足.

　　6.饮食上也要注意,尽量避免吃一些辛辣,刺激的食物,忌抽烟,喝酒等!要以清淡饮食为主!