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血友病治疗方法

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病是一种终身性的出血性疾病,应对携带者作产前检查,控制患儿及携带者的出生,以期达到降低人群的发病率,做到优生。血友病目前尚无彻底治愈的方法,因此,要重视"综合治疗"除在出血时相应输注各种凝血因子制品外,中医药物在对出血后的康复和血友病关节炎的治疗及预防有着积极的作用。

目录 血友病治疗方法 血友病是什么 血友病遗传方式 血友病会带来哪些危害 血友病的饮食 血友病日常生活的注意事项

1血友病治疗方法

  血友病是一种能够严重危害我们身体健康的疾病,因为它是一种遗传的疾病,我们几乎没有选择的余地,但是大家也不要担心,只要我们在生活中多多注意一点也是不会有很大问题的,那么治疗血友病的方法有哪些呢?下面就是我为大家搜集的关于治疗血友病的方法。

  1.局部止血治疗

  伤口小者局部加压5min以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中,当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时,可外用止血,疗效较好。关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。

  2.替代疗法

  是治疗血友病的有效方法,目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ:C水平达正常人的3%~5%时,患者一般不会有自发性出血,外伤或手术时才出血;但重型患者,出血频繁,需替代治疗。

  (1)输血浆 为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大,其应用受到限制。

  (2)冷沉淀物冰冻 (-20℃)冷沉淀制剂(cryoprecipitate)中,每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U,可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h,活性丧失50%,冷冻干燥存于-20℃以下可保存25天以上。适用于轻型和中型患者。

  (3)因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂 为冻干制品,每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U,每千克体重注入1U的因子Ⅷ,可使体内Ⅷ因子的活性升高 2%,但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%~1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短,必须每12小时补充1次,以维持较高因子水平,控制出血。

  (4)凝血酶原复合物(PPSB) 每瓶200U,相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ,适用于血友病B。

  (5)重组FⅧ的替代治疗 优点是不受病毒污染,药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似,从1987年始,已试用于临床,与血浆FⅧ作用相同,亦无明显的毒副作用。

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2血友病是什么

  血友病是一种血液的毛病,这病很严重,会有遗传这毛病,要是你手指弄开了出血了,要经过很长时间才能止住,这个病很麻烦,是一种慢性的疾病,不能干重体力的活,不能碰撞东西,不然会出血,血液不好,会引起一系列的并发症,头痛,头晕,吃饭没胃口,营养差了,体质就会下降,所以经常不能干体力活,病人的心情也会不好所以,经常要去医院看病,常年要吃药,病人很痛苦。

  血友病的病人嘴里的黏膜会出血,身上会有出血点,都是因为不能好,才这样的,有的时候吃一些较硬的东西,会使消化道里面的器官出血,大便都是黑色的,说明已经出血了,这种情况要尽快去医院就诊。否则会危机生命,不要耽误了病情。有时候还会吐血,一些可怕的,有时候小便里也有血,要引起关注。

  血友病的病人平常要有良好的心态,不要焦虑,平常多吃维生素的东西,比如橘子,苹果等,多吃素菜,纤维多的食物比如芹菜,大白菜,使大便通畅,平常注音休息,有足够的睡眠。

  学友病的病人,不能干体力活,想干活干点手工活,不能太累,适当做做,休息休息,不能碰撞,摔角,这种病最怕就是摔倒了,平常要注意保暖,热脱,冷了就要穿衣服,平常稍微运动运动,增强抵抗力。

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3血友病遗传方式

  前不久办公室的一个同事脚部不小心受伤了,我们在给他止血的时候发现怎么也止不住,到了医院之后经过医生治疗之后才止住血了,后来才知道他是因为患有血友病,所以一旦出现流血的情况是很难以止住的,而且他说他们家族都有血友病的遗传史,很不幸的他也患上了血友病,但对平时正常的生活并没有影响,所以下面我们就一起来看看血友病是什么遗传方式导致的?

  1.首先我们先从生物遗传学的角度来看,其实甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病,主要由遗传引起,大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者,因此血友病患者在我们生活中的比例并不是很大。

  2.其次从男性血友病患者的角度来看,病男性与正常女性婚配后,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者,患病的概率大致为百分之五十。

  3.也有约30%无家族史的血友病,这些血友病患者并不是因为家族遗传而导致的,其发病可能因基因突变所致,同样也会因子Ⅸ水平较低,有出血倾向,严重的患者还会出现反复性的自发性出血。

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4血友病会带来哪些危害

  血友病会带来哪些危害?对于血友病,很多患者只是听说过,并不是非常的熟悉,这种疾病在刚患病的时候,并没有很明显的症状,所以很多人都会忽视这种疾病,给患者带来很多的危害。那么,血友病会带来哪些危害呢?

  1、皮下及肌肉出血

  血友病的危害性很大,有血友病的人能够活多久应该被大家知道,此为最突出的表现,其发生率约占90%左右,多可波及全身,形成大小不等血肿,有疼痛、热感。好转时中央部分先吸收。腓肠肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌为好发部位。咽喉及颈部血肿可引起呼吸道阻塞而致窒息,压迫附近血管产生坏疽,或压迫神经产生麻痹等症状。所以很多人担心血友病能活多长时间这个问题。

  2、口腔出血

  血友病患者经常有鼻衄、牙龈出血、舌尖破碎出血等,最为普遍。常为就诊的原因,其中较突出的是拔牙后出血最为常见,出血常在拔牙后立即出现,可延长至一周以上。

  3、自发性或轻度外伤后出血不止

  及时知道血友病对患者的危害,以便及时发现及时治疗,生之具有,伴随终生;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;以膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出,最终导致关节肿胀、僵硬、畸形,可伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩

  4、泌尿系统出血

  血友病患者应该及时到专业医院进行治疗,血友病患者的肾脏、输尿管及膀胱出血引起血尿,可突然发作或缓慢进行,持续 3~5周,血块可引起肾绞痛。所以真多患者都想知道血友病能活多长时间。

  5、胃肠道出血

  血友病的危害会伤害患者的生命,主要有呕血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡病穿孔等出血性腹膜炎症状。腹膜后出血及血肿形成,则可产生股神经受压症状(疼痛)及髋关节屈曲等。

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5血友病的饮食

  血友病适宜食物

  1.保肝(促进因子生长):动物肝脏、胎盘、富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜:南瓜、甘薯、马铃薯、柿子椒、海藻类、豆类蔬菜、猕猴桃、鳄梨、草莓等。

  2.提高免疫功能:奶制品、蛋、瘦肉、豆制品、蘑菇、甘草、卷心菜、圆白菜等。

  3.高钙(促进凝血、预防骨质疏松及关节畸形):奶制品、日光浴、软骨等。

  4.高胶原蛋白(强筋、促进关节修复):蹄筋、肌腱、猪皮等。

  5.止血饮食(滋阴养血、健脾益气、凉血止血)红枣、绿豆、花生米、西洋参、犀角粉、龙眼肉、百合、龟肉、荔枝、鲜茅根汁子、鲜藕、白木耳、藕节汤等。

  血友病禁忌食物

  1.高脂肪食物因其会导致消化不良,故肥肉、全脂牛奶、蛋黄、动物内脏应忌食。

  2.辛辣、刺激性食物辛辣、刺激性食物可刺激神经兴奋,易使血管破裂,导致内脏及皮下出血,故应忌食。

  3.油炸食物因其不利于消化且易加重胃肠负担,少数患者还可引起胃肠出血,故应忌食。

  4、易导致出血的食物如鲳鱼、山楂、向日葵子等,应忌食。

  5、多纤维食物如菠菜、韭菜等,食后会加重胃肠负担,易引起腹泻,故应忌食。

  血友病人慎服的药物及食物:

  牛奶、木耳、西红柿、鱼、洋葱、大蒜、生姜、浓茶,银杏叶、阿斯匹林、藻酸双脂钠、蛇提取药物(如蕲蛇酶、蛇毒抗栓酶)、肝素、双香豆素、水杨酸、水蛭素、尿激酶、链激酶、枸橼酸钠、纤维蛋白溶酶、潘生丁、维生素E、生地黄、川芎、桃仁、红花、广地龙、赤药、当归、枳壳、玉金、刘寄奴、柴胡、川牛膝、丹参、制大黄、连翘、金银花、玄参等。

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6血友病日常生活的注意事项

  血友病是十分常见的一种关于血液的疾病,该疾病给患者带来的伤害是极大的,严重的还会引起一些肾脏感染,很多都是因为缺乏对血友病的认知而错过最佳的治疗时间,为了让大家更详细的了解血友病,下面就一起看看血友病的日常注意事项都有哪些吧。

  血友病日常生活的注意事项?血友病一般护理做好预防出血的宣教工作,嘱患者动作轻柔,剪短指甲、衣着宽松,谨防外伤及关节损伤。

  其他脏器严重出血时应及时补充血容量,补充凝血因子作急救处理。如输入成分血,抗血友病球蛋白浓缩剂或凝血酶原复合物等,并注意观察有无发热、肝炎等并发症。

  避免各种手术,必要手术时应先补充凝血因子,纠正凝血时间直至伤口愈合。尽可能采用口服给药,避免或减少肌内注射,必要注射时采用细针头,并延长压迫止血时间。来源:考试大.有出血倾向时应限制活动,卧床休息,出血停止后逐步增加活动量。

  对长久反复出血影响生活质量的患者应做好耐心劝慰,并指导其预防出血的方法,积极配合治疗和护理。血友病日常生活的注意事项?应注意避免各种外伤。避免应用扩张血管以及抑制血小板凝聚的药物。为患者及家属做好血友病遗传咨询工作。

  血友病患者在日常生活中都有哪些需要注意的事项就为你介绍到这里了。所以当患者在发现自己患有血友病的时候一定要及时治疗,另外就是大家在日常一定要注意血液的安全,定期做身体健康,若是发现身体有任何不适就及时治疗。

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挂号科室:血液科

温馨提示:
典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止,从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。

       血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。 更多>>

病因  治疗  预防  食疗  好发人群:常幼年发病 常见症状:皮肤出血斑、出血不能自发停止、出血不止[详细] 是否医保:医保疾病 治疗方法:药物治疗、手术治疗