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特发性震颤的病理诊断

如何诊断特发性震颤呢?这是日常生活中许多人都不知道的一个问题,特发性震颤是一种常染色体显性遗传病,为最常见的锥体外系疾病,也是最常见的震颤病症,约60%病人有特发性震颤的症状,那么,特发性震颤的病理诊断是什么,下面我们就来为大家介绍一下,一起来看看吧!

目录 什么是特发性震颤 特发性震颤的病理诊断 特发性震颤是怎么回事 特发性震颤有什么危害 特发性震颤的治疗方法

1什么是特发性震颤

  特发性震颤(et)又称原发性震颤,是最常见的成人震颤病之一,患病率约为0.4~5%,发病率随年龄增大而增加。et被认为是一种良性疾病,不减少病人的预期寿命。它是以震颤为唯一表现的运动障碍疾病,主要表现为手部或头部动作性和姿势性震颤,精神紧张时加重,不伴有肌肉僵直和行动迟缓等。50%以上的et患者有阳性家族史,呈常染色体显性遗传。

  本病一般进展较慢,多数在发病5~10年后逐渐影响精细动作。特发性震颤的一个明显特征,就是小量饮酒有显著的抑制作用,这种作用是乙醇特异性的,但是由于乙醇有耐受性、成瘾性和一定的毒性,不能作为常规治疗。

  由于对其认识不足,对于特发性震颤的临床诊断率不高,而且有些患有特发性震颤的中老年人又担心自己得了帕金森病,因此需要专业医师给予仔细的检查进行鉴别。

2特发性震颤的病理诊断

  1.脊柱mri:检查脊柱mri检查是对脊柱和脊髓疾病的诊断正确率mri明显比ct高,病源显示、定位准确,可作为首选的检查方法。

  2.ct检查:ct是一种功能齐全的病情探测仪器,它是电子计算机x射线断层扫描技术简称。ct检查是根据人体不同组织对x线的吸收与透过率的不同,应用灵敏度极高的仪器对人体进行测量,然后将测量所获取的数据输入电子计算机,电子计算机对数据进行处理后,就可摄下人体被检查部位的断面或立体的图像,发现体内任何部位的细小病变。

  3.肌电图:肌电图是通过肌电对疾病进行辅助检查的一种手段。应用电子学仪器记录肌肉静止或收缩时的电活动,及应用电刺激检查神经、肌肉兴奋及传导功能的方法。英文简称emg。通过此检查可以确定周围神经、神经元、神经肌肉接头及肌肉本身的功能状态。

  4.脑脊液常规检验(csf):脑脊液是一种包绕并循环于神经系统脑组织和脊髓周围的特殊体液,对于脑的保护、营养、代谢等起着至关重要。

3特发性震颤是怎么回事

  1、家族遗传性是主要的特发性震颤的病因。医学家们在长期的实践中发现特发性震颤病似乎有家族聚集的倾向,有特发性震颤病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。

  2、年龄老化也是特发性震颤的病因。特发性震颤主要发生于中老年人,40岁以前发病少见,提示老龄与发病有关,研究发现,自30岁以后,黑质多巴胺能神经元,酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力,纹状体多巴胺递质水平随年龄增长逐渐减少,然而,仅少数老年人患此病,说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病,年龄老化只是本病发病的促发因素。

  3、环境因素也是引起特发性震颤的病因之一。流行病学调查结果发现,特发性震颤病的患病率存在地区差异,所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质,损伤了大脑的神经元。

4特发性震颤有什么危害

  一、部分特发性震颤老年患者有言语障碍

  患者存在肌张力障碍者占6%~47%。姿位性震颤在肌张力障碍中也很普遍特别是书写痉挛而在肌张力障碍中,有7%~23%伴发特发性震颤痉挛性斜颈常伴有头部和躯干震颤表现,在特发性震颤家族中少数成员还可以发现其他运动障碍性疾病如抽动-秽语综合征和不安腿综合征健康搜索确诊的特发性震颤患者中存在典型偏头痛的情况很普遍,另外也有伴恶性高热现象

  二、影响患者的正常活动

  震颤在发病10~20年后会影响活动,随年龄增长严重程度增加,以致完成精细活动的能力受到损害。至发病后第6个10年达到高峰。86%的患者至60~70岁可影响社会活动和生活能力,包括书写饮水进食、穿衣、言语和操作。震颤幅度越大对活动能力的影响也越大,震颤对性别健康搜索的影响无差异。

  特发病震颤不是个小事情,而且随病龄的增加,情况越来越严重,由于这种疾病的出现, 成为了生活的无形障碍,无意识间地阻挡我们跟外界接触,但一个人患有某种疾病的时候,会有矮人一截的不好想法,对心理造成了极大危害。在这里我们是在强调特发性震颤对人产生多大危害,而不是在危言耸听,请患者多多谅解,只有正视疾病,我们才会有战胜它的信心。

5特发性震颤的治疗方法

  一、药物治疗

  1、β-受体阻滞剂:心得安40-120mg,分2次服,需要不定期服用,如预期在特定的场合震颤特别严重,可临时口服心得安40-120mg。

  阿尔马尔效果更好,副作用更小,在临床上更常用,常用剂量:10mg每天两次,早晨及下午服用;服药前应行心电图,排除慢心律及传导阻滞等的β-受体阻滞剂的禁忌证。

  2、扑痫酮也有效,但特发性震颤患者对此药常很敏感,不可按治疗癫痫用药,应自小剂量50mg/d开始,每2周增加日用量50mg,直至有效或出现副反应;通常有效剂量为100-150mg,3次/d。

  3、偶有患者用阿普唑仑有效,最大剂量3mg/d分次服用。

  二、少数症状严重、以一侧为主和药物治疗无效的病人可行丘脑损毁术,丘脑深部电刺激(DBS)是有效的替代疗法。

  DBS技术比以往的手术方法有其突出的优点。首先 ,DBS是可逆的和可调节的。手术不毁损神经核团 ,只是使其暂时处于电麻痹状态 ,改善神经功能 ,神经核团麻痹的程度、范围可通过设定脑深部电极的电流、电压、频率及电极位置等多个因素来调节。在术后漫长日子里 ,还可随病情变化而不断调节 ,可以长期控制不断发展变化的特发性震颤症状。其次 ,DBS是可体验的。手术植入电极后 ,可通过临时刺激的方法 ,让病人切身适应、体验和观察,再决定最终和最佳的电极植入位点。再次 ,DBS是可发展的。手术保留正常脑组织的神经功能 ,为以后可能出现的新方法创造条件 ,也就保留了患者获得新生的权利和希望。最后 ,DBS是双侧的。对双侧特发性震颤患者的症状都可达到有效控制的目的,而毁损双侧苍白球或丘脑 ,容易出现严重的并发症。加之DBS很少出现副作用 ,这是病人乐于接受的重要原因。正由于上述优点 ,在美国、加拿大和欧洲等发达国家 ,已经很少人去做毁损术 ,接受脑起搏器治疗的特发性震颤患者越来越多,在国内, 第四军医大学唐都医院神经外科是率先开始用脑起搏器治疗特发性震颤患者的医院,已经治疗了相当多成功的病例。

  脑起搏器系统的电池一般可以使用 5~ 10年 ,如果电池耗竭 ,需要更换脉冲发生器 ,电极和导线不需更换。这可以通过简单的外科手术进行更换。