怎么对特发性震颤进行诊断呢?近年来,很多疾病的发病率不断上升,特发性震颤是其中之一。其症状影响深远,后果严重。但是很多人对特发性震颤的诊断方法不了解,不知道自己是否患有特发性震颤而心存犹豫,从而错过了最佳的治疗时期。那么怎么对特发性震颤进行诊断呢?特发性震颤有哪些表现?一起来看下。
目录
1特发性震颤有哪些表现
1.典型的特发性震颤在儿童、青少年、中老年中均可发现。
对起病的高峰年龄有两种观点。一种认为起病年龄的分布为双峰特征,即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段;另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病,随着年龄增长发病人数增加,平均起病年龄37~47岁。
2.特发性震颤惟一的症状就是震颤,
偶有报道伴有语调和轻微步态异常。患者通常首先由上肢开始,主要影响上肢,双侧上肢对称起病,也可单侧上肢起病。一旦上肢影响后,常向上发展至头、面、舌、下颌部。累及躯干和双侧下肢者少见,仅在病程的晚期出现,而且程度比上肢轻。
主要表现为姿位性震颤,可同时含有运动性、意向性或静止性震颤成分。震颤可能在指向目的的运动中加重。震颤的频率为4~8Hz。起病时频率为8~12Hz,随着病程和年龄的增加,频率逐渐降低,幅度逐渐增加。
典型症状是手的节律性外展,呈内收样震颤和屈伸样震颤,旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见。书写的字可能变形,但不会表现为写字过小。另一个常影响的部位是颅颈肌肉群。头部、舌或发声肌均可累及,表现为患者手部严重的姿位性震颤和头部震颤,包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动。软腭、舌的震颤会导致发声困难。
3.震颤在发病10~20年后会影响活动,
随年龄增长严重程度增加,以致完成精细活动的能力受到损害,至发病后第6个10年达到高峰。86%的患者至60~70岁可影响社会活动和生活能力,包括书写、饮水、进食、穿衣、言语和操作。震颤幅度越大,对活动能力的影响也越大。震颤对性别的影响无差异。
4.许多因素都可以影响震颤,饥饿、疲劳、情绪激动和温度(高热、热水浴)等会加重震颤。
与大多数不自主运动一样,特发性震颤在睡眠时缓解,也有个别报道,震颤在浅睡中仍然持续存在。
特发性震颤患者对乙醇(酒精)的反应是特征性的。许多患者即使只摄取少量乙醇(酒精)就可减少震颤。42%~75%患者饮酒后震颤减轻,但只是暂时的,一般维持2~4h,第二天震颤反而加重。很少有报道乙醇(酒精)对其他类型的震颤有类似作用,乙醇(酒精)是通过中枢起作用的。
5.特发性震颤可以伴发其他运动障碍的疾病。
特发性震颤伴发帕金森病是众所周知的。据报道,在特发性震颤患者中,帕金森病的发病率比正常对照人群高得多,即使在大于60岁的特发性震颤患者中,帕金森病的危险度是同年龄组的随机人群的24倍。Lou和Jankovic曾报道过350例特发性震颤,其中20%同时伴有帕金森病。故认为特发性震颤可能是帕金森病的一个重要危险因素。
姿位性震颤在包括帕金森病在内的许多运动障碍疾病中很常见,甚至是早期惟一的症状。一些患者出现的姿位性震颤数年后发展为帕金森病,特发性震颤中帕金森病的发病率更高,这其中可能有特殊亚群。
根据患者经常出现姿势性和(或)动作性震颤,饮酒后减轻,有家族史,不伴神经系统其他症状体征,应考虑特发性震颤可能。
2如何鉴别特发性震颤
特发性震颤是近年来发病率较高的一种神经疾病,临床表现为手、头部及身体其他部位的姿位性和运动性震颤,本病具有进行性发展的发病特点,病人往往在起初数月感到身体内的振动,以后再兴奋或疲劳时出现智暂的活动时震颤,再后震颤将持续存在,一致于影响病人的日常生活、学习和工作等多方面,所以,对待这样一种疾病一定要做到早期发现,精确鉴别诊断,从而采取针对性的治疗,从而可有效避免造成更大的伤害。
1、家族史:特发性震颤又称为家族性震颤,约60%病人有家族史,呈现常染色体显性遗传特征。研究者对家族史的报道各不相同,从17.4%~100%,造成如此巨大差异的原因是特发性震颤的诊断标准不同。
2、发病率:典型的特发性震颤可在儿童、青少年、中老年中发现,在普通人群中发病率为0.3%~1.7%,并且随年龄增长而增加。大于40岁的人群中发病率增至5.5%,大于65岁的人群中发病率为10.2%。男女之间的发病率无明显差异。
3、发病年龄:特发性震颤可在任何年龄起病,对起病的高峰年龄有两种观点,一种认为起病年龄的分布为双峰特征,即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段,另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病,随着年龄增长发病人数增加,平均起病年龄37~47岁。
4、病程:震颤发病年龄与病情发展无关。大多数学者认为该病始终缓慢进展,从无缓解。由于震颤造成劳动力丧失开始于发病10至20年之后,发生率随着病程和年龄的增长而增加。
3特发性震颤如何造成
一、发病原因
特发性震颤又称为家族性震颤,约60%患者有家族史,呈现常染色体显性遗传特征。在65~70岁前出现外显。Gulcher等发现本病致病基因位于3q13,称为FET1,Higgins等将致病基因定位于2p22~25,称为ETM或ET2,发现ETM可能是三联体重复序列,此基因定位在另两个家族性特发性震颤家系得到证实。也有报道本病患者的性染色体有异常,少数男患者出现XXY和XYY。家族性ET临床表现多样性提示可能存在遗传异质性,预示可能会发现新的基因位点。
然而特发性震颤也有许多散发病例,散发病例的临床表现和发病规律基本上与家族性震颤相同,但家族性震颤的发病年龄比散发病例为早。所以在特发性震颤遗传基因尚未清楚之前,无法将家族性震颤从特发性震颤中分出去。
二、发病机制
目前的研究认为,特发性震颤(ET)由中枢神经系统内散在的网状结构或核团异常振荡所致,起搏点定位迄今不清。骆驼蓬碱(harmaline)诱导的灵长类动物震颤模型与人类特发性震颤相似,是常用的ET动物模型;哈尔明碱(harmine)是骆驼蓬碱β-咔啉类似物,可使人类产生震颤。
动物模型研究发现,骆驼蓬碱诱导下橄榄核神经元产生同步节律性放电,传导至小脑浦肯野细胞和小脑核团,后经Deiter’s核和网状核激活脊髓运动神经元。目前特发性震颤病因最普遍假说是橄榄体-小脑节律性改变,下橄榄核-小脑神经通路振荡通过丘脑和皮质向脊髓传播,最终引起震颤。PET检测发现,ET患者无震颤时丘脑和延髓(主要是下橄榄核)糖代谢率增加,H215O血流测定双侧小脑血流量增加;震颤时下橄榄核和小脑代谢率和血流量进一步增加,丘脑、纹状体和运动皮质血流量也增加。乙醇(酒精)可能作用于小脑,因而改善震颤,使小脑血流、代谢速度增加;小脑梗死能消除同侧特发性震颤;用哈梅灵(Harmaline,骆驼蓬碱)处理的动物模型可以发现小脑通路的异常振荡;这些都提示小脑对特发性震颤的产生也有重要作用。
假设振动起源于脑干(橄榄核),经过小脑至丘脑,小脑的损害可使同侧的震颤消失。用核素标记的CO2进行PET扫描研究,发现选择性地双侧小脑、下橄榄核代谢功能亢进。用功能性磁共振显像(FMRI)显示患肢对侧皮质运动和感觉区、苍白球、丘脑的活动增强,双侧齿状核、小脑半球和红核的活动亢进。这些提示震颤的产生,是丘脑和运动皮质至脊髓通路中小脑-橄榄核环路振荡的结果。因为病理解剖没有特异性改变,异常振动的中枢神经系统“起搏器”的确切位置尚不清楚,因此推测中枢性振荡器被外周反射增强或抑制,调节震颤的产生和震颤幅度。
震颤常靠冲动来维持,外周传入干扰冲动变化可影响震颤,这依赖于干扰的大小和震颤周期的时程。其次,外周传入的干扰性冲动也能影响中枢自律性起搏器节律性放电所造成的震颤。
总之,特发性震颤可能由中枢振荡器而造成的。这可以解释部分特发性震颤的临床特征,如震颤在快速活动中加重,相对缺乏静止性震颤。
4特发性震颤严重的危害表现
部分特发性震颤老年患者有言语障碍,患者存在肌张力障碍者占6%~47%。姿位性震颤在肌张力障碍中也很普遍特别是书写痉挛而在肌张力障碍中,有7%~23%伴发特发性震颤痉挛性斜颈常伴有头部和躯干震颤表现,在特发性震颤家族中少数成员还可以发现其他运动障碍性疾病,如抽动-秽语综合征和不安腿综合征。确诊的特发性震颤患者中存在典型偏头痛的情况很普遍,另外也有伴恶性高热健康搜索的报道
典型的特发性震颤在儿童青少年中老年中均可发现。对起病的高峰年龄有两种观点:一种认为起病年龄的分布为双峰特征,即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段,另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病,随着年龄增长发病人数增加,平均起病年龄37~47岁。
震颤在发病10~20年后会影响活动,随年龄增长严重程度增加,以致完成精细活动的能力受到损害至发病后第6个10年达到高峰。86%的患者至60~70岁可影响社会活动和生活能力,包括书写饮水进食、穿衣、言语和操作。震颤幅度越大对活动能力的影响也越大。
可见,特发性震颤是一种能在不同的年龄段的患者身上出现,而且这种疾病会随着年龄的增长,而会使得病情加重。所以,希望患者朋友一定要在发病的初期就尽早进行治疗,一定不能浪费时间。希望我的介绍能对大家有所帮助。
5老年人应警惕特发性震颤
有的老年人平常手颤动,常认为是人老的正常现象,就不注意了!实际上多属于得了运动障碍疾病——
生活当中有的老年人平常坐着的时候也没感觉怎么样,但一旦起来拿东西、端水杯,或夹菜时手就不停的颤抖。有的老年人比较费解,不知到底得的是一种什么病?是不是帕金森病?
北京天坛医院神经内科的张小英副主任认为此种现象是比较常见的,多属于运动障碍疾病,以前常叫作良性震颤、家族性震颤或老年性震颤,现在称为特发性震颤。
特发性震颤的病因、发病机制目前还不清楚,但是三分之一左右病人都有家族史,所以和遗传有很大关系。有些老年人觉得有震颤了就怀疑自己是帕金森病,实际上是两种病。这两种病都有一个症状就是震颤,但震颤是特发性震颤的惟一症状,而帕金森病除了震颤,还有一些别的症状。震颤部位也不一样,帕金森容易发生在手部、下肢、躯干,而特发性震颤主要是在手部、头部还有下颌、舌,躯干和下肢不容易震颤。特发性震颤病人在做动作时,比如说夹菜,端水容易洒,这种情况为异向性震颤。而帕金森病正好相反,是在静止状态出现震颤,严重的时候一清醒就开始震颤。
特发性震颤的发病率差异较大,在年轻人群当中是1.7%以下,在40岁以上的人群中发病率是5.5%,等到65岁以上的人群中就达到了10%以上。
特发性震颤在生活上尤其是心理上对老年人的影响比较大。对有震颤的病人,首先要进行详细地询问病程,因为帕金森病震颤出现得比较快、病程短一些。特发性震颤病程很长,它可以十年二十年三十年都发展不大。这是和帕金森病明显不一样的。其次,就是进行一些神经系统的检查,发现有没有其他的症状。
特发性震颤治疗通常采取两种措施:一个是心理治疗,一个是药物治疗。心理治疗就是首先要正视这个现实,不能怕人知道,使心情放平和。另外生活要规律,避免激动劳累,对病程有好处。对于一些病人需要药物治疗,比如从事某些工作需要止颤,就要服用药物。用药量根据病人的情况,震颤轻时可以服量低,或者间断服用,严重的就要持续服用。同时还应该服一些维生素类药物,比如维生素e、维生素c,对神经有保护、抗衰老的作用。
如果对药物治疗不理想,或是很严重,也可以考虑手术治疗。手术治疗和帕金森病的止颤治疗相同的。这种病不能根治,但是通过积极及时的治疗,能够控制病情延缓病程。
有这种病的老年人在康复期间应该注意尽量做一些体能锻炼,比如太极拳、体操。在饮食方面多吃抗动脉硬化的食物,比如蔬菜、水果,芹菜、洋葱等有降压抗血脂的作用,多吃五谷杂粮,品种越丰富对病情越好。高脂肪、高热量、高糖食品要限制,特别是油炸食品应该少吃。有些病人饮酒以后可以使症状减轻,但是一般也就维持2~4个小时,此后症状又会加重,所以饮酒不能治疗此病,反而使症状加重,应该严格限制。