得了鱼鳞病是什么样的

鱼鳞病是一种以皮肤干燥伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性皮肤病。此病通常无自觉症状，皮损在冬季寒冷干燥季节加重，在潮湿温暖的夏季减轻。皮肤干燥时瘙痒不适，发生皲裂时则感疼痛。皮损随年龄增长而加重，青春期后，由于皮脂腺、汗腺分泌增多，症状可减轻。患者常有家族遗传史，自幼发病，持续终身。那么得了鱼鳞病是什么样的？我们一起来了解一下吧。

目录 如何缓解鱼鳞病 得了鱼鳞病是什么样的 鱼鳞病患者如何迎接夏天到来 鱼鳞病会引发什么疾病 鱼鳞病如何鉴别诊断

1如何缓解鱼鳞病

　　鱼鳞病目前还没有根治的方法，但可以通过一些治疗方法来控制、减轻症状。可以外用10%的尿素霜或皮肤屏障保护剂，增加皮肤的水合程度;洗澡不要过频，洗澡时忌用碱性强的肥皂，以免加重皮肤干裂，洗完澡后全身涂抹尿素霜或皮肤屏障保护剂;另外，可以外用维A酸软膏改善角化程度，减少鳞屑;较重的患者口服维A酸制剂也可缓解症状。

　　鱼鳞病一年四季都会有，但冬天比较严重，夏天比较不明显。鱼鳞病的形成与皮肤的汗腺、皮脂腺有着直接的关系。夏天，人体分泌旺盛，汗腺、皮脂腺循环正常，有充足的水分，皮脂分泌在皮肤表层，使皮肤正常或片状鱼鳞减轻，随着天气的变冷，气温降低，人体的整个内分泌系统也相对减弱，汗腺、皮脂腺分泌功能产生障碍致使皮肤表皮干燥，掉皮脱屑，所以要治好鱼鳞病，必须从根本上解决汗腺、皮脂腺的障碍问题。

　　汗腺具有分泌汗液、排泄废物、调节体温的作用。鱼鳞病患者都有汗腺分泌障碍，长期不排汗致使体内毒素不易排出，不能正常调节体温而导致脸色潮红、心慌、胸闷，鱼鳞病不仅仅是皮肤病，它还直接影响全身脏腑功能。皮脂腺长在表皮下毛发附近，皮脂腺可分泌油性皮脂，盖在皮肤表面，防止水分脱失，对皮肤和汗毛起保护作用，皮脂和汗液一起形成一层脂质膜，使皮肤光润、柔软、不易脆裂。鱼鳞病患者皮脂腺分泌异常，则皮肤干燥、无光、脱屑、鱼鳞化。

　　鱼鳞病患者要注重食疗的方法，如保气血、活血等。同时，在皮肤的保养上，也要经常用一些滋润的护肤品，如甘油等。经常洗澡也是减轻鱼鳞病症状的方法之一。

2得了鱼鳞病是什么样的

　　1.层板状鱼鳞病：为常染色体隐性遗传，过去称为无大疱的鱼鳞病样红皮病，可分轻重二型。重型者为丑胎多数为死胎或产后死亡。轻型者即所谓层板状鱼鳞病，出生后即发病，外被的角质层较薄如火棉胶状角质层脱离后，皮肤呈红色并有脱屑。

　　2.局限性线状鱼鳞病：常染色体隐性遗传，为层板状鱼鳞病的一种变异。鱼鳞病久治不愈给患者带来经济和精神上的双重负担，严重影响患者的外表及心身健康甚至遗传下一代，多年来困扰着人类的这一顽疾。

　　3.常染色体显性遗传寻常鱼鳞病：皮肤干燥、疹色为黄褐色或污褐色鳞屑呈菱形或多角形，边缘翘起，中央紧贴于皮肤，细小或糠状。皮疹主要发生于四肢伸侧，其次为背部，头部可有轻度鳞屑，重者可波及全身，但腋窝、臀皱折部位常不波及，手背可有毛囊角化性损害。多数患者因全身皮肤的皮脂腺和汗腺分泌减少，致使皮肤干燥少汗，患者因此感到不适。

　　4.性联遗传性寻常鱼鳞病：属性联隐性遗传，仅发生于男性(女子为携带者)，出生后不久发病。皮疹分布广泛，屈侧和皱折部位亦可累及，腹部较背部为重，皮疹鳞屑较大而明显，可波及肘窝、腋下、脶窝。眼裂隙镜检查，男、女均可见到在角膜后壁或弹性层膜上具有多数小的混浊点。

　　5.表皮松解性角化过度鱼鳞病：为常染色体显性遗传病，过去称为大疱性鱼鳞病样红皮病。此病出生时即有皮肤增厚如角质样，有铠甲样鳞屑覆盖整个身体。

3鱼鳞病患者如何迎接夏天到来

　　鱼鳞病患者由于皮脂腺、汗腺严重萎缩，所分泌的皮脂、汗液不能有效地滋润和湿润皮肤，并且药物清淤清鳞散对皮脂腺的分泌还有一定的抑制作用，加之洗澡次数的增多，因此在皮脂腺、汗腺的功能没有恢复到一定的程度前，皮肤干燥情况可能会在很长时间内存在，所以应当注重皮肤的维护和保养。

　　日常生活中，容易掌握和便于操作的鱼鳞病护理方法有以下2种

　　1、涂抹甘油

　　鱼鳞病患者的四肢往往比较干燥，选择使用甘油是因为其吸水性能良好，有利于皮肤的保湿，而且它溶于水，不污染衣物，容易清洗。

　　使用方法：每次沐洗后在症状严重的部位立即涂搽上甘油，炎热季节或者自觉皮肤不干燥时可以不用。鱼鳞病患者的皮脂腺功能完全恢复到正常水平可能有一定的难度，所以有可能需要在每年的冬季都要适当使用甘油。

　　2、补充维生素A

　　鱼鳞病患者血清中维生素A的含量明显低于正常人。因此，鱼鳞病患者补充维生素A，可有效缓解鱼鳞病的症状。患者可口服或肌肉注射维生素A，多吃富含维生素A的食物，如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。

4鱼鳞病会引发什么疾病

　　① 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征

　　为一少见的，由先天性鱼鳞病，痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征，几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害，约一半有不同程度的红皮病，红皮病随年龄增长逐步缓解，成年后消失殆尽，终生存在的鱼鳞病有3种类型：皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害，皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑，同一患者常同时具有3种皮损，睑外翻常见，个别患者毛发干燥，纤细，无光泽。

　　大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变，主要为智力障碍，痉挛性四肢瘫痪或截瘫，双下肢痉挛性瘫痪进行性加重，至少持续至青春期方缓解或停止进展，多数病人上肢有类似病变，但轻些，绝大多数患者有智能障碍，且不会随年龄增大而加重。

　　② 鱼鳞病侏儒智能障碍综合征：

　　这是一个由鱼鳞病样红皮病，侏儒，智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征，在病案记载中：一近亲婚配夫妻的5个子女中，发现3例患者，先证者为一18岁女性，身高137cm，出生时面部即有红皮病表现，双足背少许大疱，出生数月全身弥漫性发红，足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸，16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪，致步行困难，智商38，年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟，除无痉挛性瘫痪外，有相似的皮损，智能障碍和侏儒体形。

　　③ 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征：

　　婴儿期发病，主要由轻度的鱼鳞病样红皮病，智能障碍和癫痫三联征构成，但有的患者还出现生殖器发育不全，侏儒等症状，智能很差，不能自理生活，癫痫多为大发作，本病可能是常染色体隐性遗传所致，但也不能排除性连锁遗传。

　　④ 鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征：

　　Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病，先证者为一69岁男性，儿童时有全身干皮病，62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳，干皮病以肢体伸侧最明显，掌纹很深，肝脾肿大，质硬但肝功能正常，神经系统检查有老年性痴呆表现，肢体及躯干运动共济失调，构音障碍，双眼向上凝视困难。

　　⑤ 毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征：

　　本病有类似鱼鳞病样红皮病，发干异常引起的脆发症，智能障碍，生育力降低和身材矮小，以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病，男女同患，故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。

　　⑥ 鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征：

　　为一少见常染色体隐性遗传性疾病，患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累，婴儿期发病，共济失调表现为步态不稳，意向震颤和眼球震颤，并有四肢软弱，远端肌无力，甚至肌萎缩，深发射减弱或消失，此外还可出现神经性耳聋，嗅觉丧失，大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损，患者多死于急性多发性神经病，肾功能衰竭或心力衰竭。

　　⑦ 鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征：

　　本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病，竹状发和遗传过敏素质三联构成，罕见，患者多为女性，出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑，但是红皮程度，范围和持续时间各不相同，鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异，头发稀疏细软，无光泽，发干异常，表现为套叠性脆发，状如竹节故称竹状发。

5鱼鳞病如何鉴别诊断

　　1、寻常型鱼鳞病：主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形，或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹，掌趾受累，发病率很高，其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致，多于出生后数月出现，5岁左右最重，青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

　　2、性连锁隐患性鱼鳞病：可于生后或婴儿发病，皮损鳞屑大而显着，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝，及肘窝等部位亦可受累;腹部，背部尤重，如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面，一般不发生毛囊角化，掌趾处皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增重。

　　3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：为具有高畸变率的常染色体显性遗传病，临床少见，生后或生后数月，可有泛发性及局面限性损害，泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑，局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

　　4、板层状鱼鳞病：系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹，多引起眼睑及唇外翻，数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥漫性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离，往往对称性发于全身，以肢体屈侧，肘窝，腋窝和外阴等部较为明显，掌趾过度角化，指甲及毛发过度生长，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。