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具体引起特发性震颤的原因

特发性震颤是一种常染色体显性遗传病,为最常见的锥体外系疾病,也是最常见的震颤病症,约60%病人有家族史。特发性震颤是单一症状性疾病,姿势性震颤是本病的唯一临床表现。所谓姿势性震颤,是指肢体维持一定姿势时引发的震颤,在肢体完全放松时震颤自然消失。本病的震颤常见于手,其次为头部震颤,极少的病人出现下肢震颤。那么,具体引起特发性震颤的原因?

目录 什么是特发性震颤 具体引起特发性震颤的原因 特发性震颤与其他疾病相鉴别 特发性震颤要做哪些检查 特发性震颤怎么做治疗

1什么是特发性震颤

  特发性震颤(et)又称原发性震颤,是最常见的成人震颤病之一,患病率约为0.4~5%,发病率随年龄增大而增加。et被认为是一种良性疾病,不减少病人的预期寿命。它是以震颤为唯一表现的运动障碍疾病,主要表现为手部或头部动作性和姿势性震颤,精神紧张时加重,不伴有肌肉僵直和行动迟缓等。50%以上的et患者有阳性家族史,呈常染色体显性遗传。

  本病一般进展较慢,多数在发病5~10年后逐渐影响精细动作。特发性震颤的一个明显特征,就是小量饮酒有显著的抑制作用,这种作用是乙醇特异性的,但是由于乙醇有耐受性、成瘾性和一定的毒性,不能作为常规治疗。

  由于对其认识不足,对于特发性震颤的临床诊断率不高,而且有些患有特发性震颤的中老年人又担心自己得了帕金森病,因此需要专业医师给予仔细的检查进行鉴别。

2具体引起特发性震颤的原因

  1、家族遗传性是主要的特发性震颤的病因。医学家们在长期的实践中发现特发性震颤病似乎有家族聚集的倾向,有特发性震颤病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。

  2、年龄老化也是特发性震颤的病因。特发性震颤主要发生于中老年人,40岁以前发病少见,提示老龄与发病有关,研究发现,自30岁以后,黑质多巴胺能神经元,酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力,纹状体多巴胺递质水平随年龄增长逐渐减少,然而,仅少数老年人患此病,说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病,年龄老化只是本病发病的促发因素。

  3、环境因素也是引起特发性震颤的病因之一。流行病学调查结果发现,特发性震颤病的患病率存在地区差异,所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质,损伤了大脑的神经元。

3特发性震颤与其他疾病相鉴别

  1.帕金森病帕金森病多在老年发病,此时期也是特发性震颤的多发年龄,因此许多特发性震颤被误诊为帕金森病。特发性震颤患者合并PD几率高于普通人群研究发现,PD患者亲属发生震颤至少是正常对照组2.5倍,PD合并特发性震颤患者的亲属发生震颤几率高达10倍说明特发性震颤与P D虽是两个独立的疾病健康搜索但两者之间可能存在一定联系。PD震颤以静止性为主可合并动作性震颤常伴动作迟缓、强直步态异常和表情少等。

  2.甲亢和肾上腺功能亢进引起生理亢进性震颤对肢体施加较大惯性负荷时,震颤频率可减少1次/s以上,特发性震颤无此表现可伴食欲亢进多汗心率加快体重减轻、神经兴奋性增高和甲状腺肿大等甲亢表现伴满月脸、向心性肥胖、高血压和多血质等肾上腺功能亢进表现。

  3.直立性震颤表现站立时躯干和下肢姿势性震颤可累及上肢伴体态不稳和小腿痉挛(肌肉高频强直收缩所致)坐下或仰卧后缓解,行走时减轻。家族性姿势性震颤患者合并直立性震颤几率较高,PET检查两者都有双侧小脑、对侧豆状核和丘脑功能异常提示二者可能存在一定联系健康搜索与特发性震颤相比健康搜索直立性震颤频率(14~18次/s)更快用氯硝西泮(氯硝安定clonazepam)、加巴喷丁(gabapentin)可显著缓解

  4.小脑传出通路病变主要是小脑底核及结合臂病变健康搜索,表现上肢和下肢意向性震颤健康搜索常伴其他小脑体征如共济失调等

  5.中毒或药物引起震颤通常为姿势性震颤合并运动性震颤,也可出现静止性震颤和意向性震颤取决于药物种类和中毒严重程度健康搜索。多数震颤累及全身节律不规则健康搜索可出现扑翼样震颤,伴肌阵挛。

4特发性震颤要做哪些检查

  血电解质,药物,微量元素及生化检查,有助于鉴别诊断。

  1.CT,MRI检查,正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT),对鉴别诊断有意义。

  2.肌电图(EMG)可记录到4~8 Hz的促动肌-拮抗肌同步化连续发放活动,另有约10%患者表现为促动肌-拮抗肌交替收缩,单运动单元分析显示电冲动是集合性或同步化的,震颤发作期间募集相中新募集的运动单元有异常高的瞬间20~50Hz放电频率。

  3.基因分析 对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。

5特发性震颤怎么做治疗

  1、心理治疗:首先要正视这个现实,不能怕人知道,使心情放平和。另外生活要规律,避免激动劳累,对病程有好处。

  2、药物治疗:用药量根据病人的情况,震颤轻时可以服量低,或者间断服用,严重的就要持续服用。同时还应该服一些维生素类药物,比如维生素e、维生素c,对神经有保护、抗衰老的作用。

  3、手术治疗:如果对药物治疗不理想,可以考虑手术治疗。手术治疗和帕金森病的止颤治疗相同的。这种病不能根治,但是通过积极及时的治疗,能够控制病情延缓病程。

  4、饮食调理:多吃抗动脉硬化的食物,比如蔬菜、水果,芹菜、洋葱等有降压抗血脂的作用,多吃五谷杂粮,品种越丰富对病情越好。高脂肪、高热量、高糖食品要限制,特别是油炸食品应该少吃。

  5、生活注意:饮酒以后可以使症状减轻,但是一般也就维持2~4个小时,此后症状又会加重,所以饮酒不能治疗此病,反而使症状加重,应该严格限制。

  6、加强锻炼:有这种病的老年人在康复期间应该注意尽量做一些体能锻炼,比如太极拳、体操。