川崎病易被误诊为麻疹

川崎病，学名是小儿皮肤黏膜淋巴结综合征，世界各国均有发生，以亚裔人发病率为高，而且婴幼儿比较常见。由于川崎病的症状与普通的发烧感冒有类似之处，因此，不容易发现。而且川崎病易被误诊为麻疹，详细的让我们一起来看看下面的介绍吧。

目录 川崎病的辅助检查 川崎病易被误诊为麻疹 川崎病的治疗措施有哪些 川崎病应该如何预防 川崎病诱发的并发症

1川崎病的辅助检查

　　诊断标准

　　日本皮肤粘膜淋巴结综合征研究委员会(1984年)提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因的发热，持续5天或更久;②双侧结膜充血;③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌;④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮;⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂;⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。

　　报道不完全性或不典型病例增多，约为10%～20%。仅具有2～3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。

　　辅助检查

　　急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高，核左移。过半数病人可见轻度贫血。血沉明显增快，第1小时可达100mm以上。血清蛋白民泳显示球蛋白升高，尤以 α2球蛋白增多显著。白蛋白减少。igg、iga、iga增高。血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。抗链球菌溶血素o滴度正常。类风湿因子和抗核体均为阴性。c反应蛋白增高。血清补体正常或稍高。尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。心电图可见多种改变，以st段和t波波异常多见，也可显示p-r、 q-r间期延长，异常q波及心律紊乱。二维超声心动图适用于心脏检查及长期随访在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次，是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法。在出现无菌性脑膜炎的病例，脑脊液中淋巴细胞可高达50～70/mm3。有些病例可见血清胆红素或谷丙转氨稍高。细菌培养和病毒分离均为阴性结果。

2川崎病易被误诊为麻疹

　　“麻疹是一种有着上千年历史的传染性疾病，而川崎病是一种免疫介导的全身性血管炎，从 1967 年首次报道病例，至今不过50年。”南京军区福州总医院儿科主任医师任榕娜说，麻疹和川崎病，都是幼儿时期常见的急性发热性出疹性疾病，两者临床表现相似，容易混淆。

　　两种疾病怎么会混淆在一起呢?川崎病中80%好发于2岁以下儿童;麻疹通常是6个月至5岁小儿发病率最高。麻疹是由麻疹病毒引起的急性传染性疾病; 川崎病主要和病毒感染有关，如EB病毒、人类疱疹病毒、人类细小病毒等。临床上也存在麻疹合并川崎病的病例，所以推测，麻疹病毒亦有可能是导致川崎病的诱 因之一。

　　在临床上，川崎病和麻疹都会造成多脏器损害。川崎病患儿几乎全身各脏器均可受累，而麻疹患儿除皮肤、黏膜受损外，也常有肺炎、脑炎、心功能不全等并 发症。两种疾病均可出现典型皮疹，以面部、四肢为多。奇特的是，川崎病会有麻疹样皮疹等，大约持续4天后消退。治疗用药方面也有所重合，川崎病主要治疗药 物为丙种球蛋白及阿司匹林;麻疹治疗原则为对症处理和预防并发症，重症麻疹可应用丙种球蛋白。

　　“临床上遇到类似病例，在考虑川崎病的同时，还要注意排除麻疹的可能;在不能排除麻疹的情况下，亦需考虑川崎病的可能。”任榕娜提醒说，临床上既有 川崎病误诊为麻疹的病例，反之亦然，而麻疹合并川崎病的病例也时有发生。两者在症状及体征上相似之处太多，但典型川崎病的部分患儿，心脏彩超提示冠状动脉 损害，这是川崎病的特异性表现。典型麻疹患儿，在发疹前一两天，常在第一磨牙对面的颊黏膜上出现科氏斑，即麻疹黏膜斑，需引起警惕，以便鉴别。

3川崎病的治疗措施有哪些

　　急性期治疗

　　1.丙种球蛋白研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入，连续4天;同时加口服阿司匹林50～100mg/kg·d，分3～4次，连续4天，以后闰至5mg/kg·d，顿服。

　　2.阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30～100mg·kg，分3～4次。日本医生倾向于用小剂量，其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加，用大剂量才能达到抗炎效果。服用14天，热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，丰收到抗血小板聚集作用。

　　3.皮质激素一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但以后发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成，故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例，可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。

　　恢复期及随后治疗

　　1.抗凝治疗恢复期病例用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林3～5mg/kg·d，直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3～6mg/kg，分2～3次服。每年心脏情况。如超声心动图，临床资料或运动试验提示心肌缺血，应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞，可用口服法华令抗凝剂。这些病人应限制活动，不参加体育运动。每3～6月检查心脏情况，如有心肌缺血表现或运动试验阳性，应作冠状动脉造影，了解狭窄病变进展情况。患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人，应长期接受抗凝治疗，反复检查心脏情况，包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等，并考虑外科治疗。

　　2.溶栓治疗对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg，继之以每小时3000～4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶 1000u/kg。也可用链激酶，静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg，半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好，无不良反应。

　　3.冠状动脉成形术应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张，已获成功。

　　4.外科治疗冠状动脉搭桥术的适应证为：①左主干高度闭塞;②多枝高度闭塞;③左前降支近高度闭塞。对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效，可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。日本报道接受冠状动脉分流术的62例川崎病患者，其中7例同时做二尖瓣手术。术前70%病人有心绞痛、心力衰竭或其他症状。术后4年存活率87%，10年存活率45%，大多数死于后期心肌梗塞或猝死。

4川崎病应该如何预防

　　实际上，即使诊断不正确也不会影响治疗，因为任何医生都习惯用抗生素、退热药对付持续的高烧。但如果单独使用抗生素是没有效果的。同其它疾病引起的发烧一样，要多给宝宝喝一些水，最好是果汁。

　　至于宝宝好到什么程度才能去保育所或幼儿园，并没有特别的规定，只要宝宝没有特别的不适就可以恢复正常生活。一般来说，川崎病日后不会复发，但由于心脏受到影响的后遗症要在多年以后才会出现，所以有必要定期进行心脏检查。

　　本病的婴儿及儿童均可病，但80～85%患者在5岁以内，好发于6～18个月婴儿。男孩较多，男：女为1.3～1.5∶1。无明显季节性，或谓夏季较多。日本至1990年已有川崎病约10万例。并于1979、1982年已及1986年发生3次流行，流行期间4岁以内儿童发病率为172～194/10万。世界各地虽报告例数不如日本多，但北至瑞典，荷兰，美国，加拿大，英国，南朝鲜;南达希腊，澳大利亚，新加坡等都有发病。我国首先自1978年京、沪、杭、蓉及台湾等地报告少数病例。1989年《实用儿科杂志》综合220例，来源遍及全国各地。1983～1986年全国主要儿童医院及医学院附属医院的通信调查，共有住院病例965例。1987～1991年第二次调查，住院病例增至1969例，并有每年增加趋势。4岁以内患者占78.1%，男：妇女1.6∶1。美国所见病例中以日本裔较多，日本报道同胞发病1～2%，提示有遗传倾向。

　　绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复。这一点与婴儿型结节性动脉周围炎相比，差异很大。但15～30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1～2%，甚至在恢复期中也可猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少。约2%左右出现再发。病死率近年已下降为0.5%～1.0%。日本104例川崎病死因分析，心肌梗塞中57%，心力衰竭12%，心肌梗塞伴心力衰竭6.7%，冠状动脉瘤破裂5%，心律失常1%，其他尚有并发感染等。北京儿童医院自1986年应用二维超声心动图检查川崎病188例，检出冠状动脉病变60例，包括扩张44例，形成动脉瘤16例。经随访3月～5年，平均22.6月。恢复正常前者40例，后者6例。恢复正常时间分别为4.4±2.9月及15.7±17.2月。死亡2例，1例多发中度冠状动脉瘤(内径7mm)，因急性前壁心肌梗塞，另1例为多发巨瘤，于病程28天发生右冠状动脉破裂。

5川崎病诱发的并发症

　　1、冠状动脉病变：提示一过性冠状动脉扩张占46%，冠状动脉瘤占21%。应用二维超声心动图检查发现冠状动脉扩张在发病第3天即可出现，多数于3～6月内消退。发病第6天即可测得冠状动脉瘤，第2～3周检出率最高，第4周之后很少出现新的病变。冠状动脉瘤的发生率为15～30%，临床心肌炎的存在并不预示冠状动脉受累。

　　2、胆囊积液：多出现于亚急性期，可发生严重腹痛，腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块，腹部超声检查可以证实。大多自然痊愈，偶可并发麻痹性肠梗阻或肠道出血。

　　3、关节炎或关节痛：发生于急性期或亚急性期，大小关节均可受累，约见于20%病例，随病情好转而痊愈。

　　4、神经系统改变：急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力丧失、急性脑病和高热惊厥等，是由于血管炎引起，临床多见，恢复较快，预后良好。其中无菌性脑脊髓膜炎最常见，发生率约25%。多发生于病初2周内。部分患儿颅压增高，表现前囱隆起。少数患儿颈项强直，可有嗜睡、双眼凝视、昏迷等意识障碍。

　　5、其他并发症：肺血管炎在X线胸片显示肺纹一增多或有片状阴影，偶有发生肺梗塞。急性期可有尿道炎，尿沉渣可见白细胞增多及轻度蛋白尿。虹膜睫状体炎较少见。约2%患者发生体动脉瘤，以腋、髂动脉多见。偶见指趾坏疽。