川崎病是一种血管炎综合症,也称为皮肤粘膜淋巴结综合症。川崎病的最大危害是损害冠状动脉,是小儿冠状动脉病变的主要原因,也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。川崎病,又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群,会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。下面,就请大家跟随小编一起来详细了解下关于川崎病的相关问题吧。
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1川崎病的症状体征
主要症状 常见持续性发热,5~11天或更久(2周至1个月),体温常达39℃以上,抗生素治疗无效,常见双侧结膜充血,口唇潮红,有皲裂或出血,见杨梅样舌,手中呈硬性水肿,手掌和足底早期出现潮红,10天后出现特征性趾端大片状脱皮,出现于甲床皮肤交界处,还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀,以前颈部最为显著,直径约1.5cm以上,大多在单侧出出现,稍有压痛,于发热后3天内发生,数日后自愈,发热不久(约1~4日)即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹,偶见痱疹样皮疹,多见于躯干部,但无疱疹及结痂,约一周左右消退。
其它症状 往出现心脏损害,发生心肌炎,心包炎和心内膜炎的症状,患者脉搏加速,听诊时可闻心动过速,奔马律,心音低钝,收缩期杂音也较常有,可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭,作超声心动图和冠状动脉造影,可查见多数患者有冠状动脉瘤,心包积液,左室扩大及二尖瓣关闭不全,X线胸片可见心影扩大,偶见关节疼痛或肿胀,咳嗽,流涕,腹痛,轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现,急性期约20%病例出现会阴部,肛周皮肤潮红和脱屑并于1~3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂,恢复期指甲可见横沟纺。
长短不一,病程的第一期为急性发热期,一般病程为1~11天,主要症状于发热后即陆续出现,可发生严重心肌炎,进入第二期为亚急性期,一般为病程11~21天,多数体温下降,症状缓解,指趾端出现膜状脱皮,重症病例仍可持续发热,发生冠状动脉瘤,可导致心肌梗塞,动脉瘤破裂,大多数病人在第4周进入第三期即恢复期,一般为病程21~60天,临床症状消退,如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复;有冠状动脉瘤则仍可持续发展,可发生心肌梗塞或缺血性心脏病,少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期,可迁延数年,遗留冠状动脉狭窄,发生心绞痛,心功能不全,缺血性心脏病,可因心肌梗塞而危及生命。
2川崎病的诊断条件
持续高烧(39-40°C)超过五天,这是诊断川崎病的必要条件。
急性期在手脚末梢出现红肿,第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。
多形性红斑,全身可能会出现各式各样的斑疹。
两侧性结膜炎,结膜充血、发红,通常无分泌物。
口腔黏膜变化,如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血,嘴唇红肿干裂甚至流血。
急性非化脓性颈部淋巴结肿大,单侧或双侧,直径多超过1。5公分。
根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准,以上(二)-(六)要件中至少要符合四项,加上持续高烧五天以上,并且能排除其它可以造成类似症状的疾病,才能正确诊断为川崎病。其它常见的临床表现包括:病童注射卡介苗的部位,可能出现红肿甚至结痂的情况;血液检查出现贫血、白血球及血小板增多现象,发炎指数(ESR、CRP)升高,无菌性脓尿等。这些表现将增加川崎病的可能性。
3川崎病的偏方
偏方一
[方药] 银翘散加减:金银花、连翘各12克,薄荷7克,牛蒡子、玄参、青黛、芦根各12克,生甘草7克。手足掌潮红者,加生地、黄芩;颈部淋巴结肿大者,加川贝母、羊乳根,热势较高者,加生石膏。
偏方二
[方药] 清瘟败毒饮加减,水牛角30克(先煎),生地黄、丹皮、玄参、知母、金银花,连翘、黄芩、黄连各6~12克,生石膏12—16克,淡竹叶7克.仍有表证者,加重金银花、连翘的用量,阴液已耗,加鲜石斛、麦冬、天花粉等,兼有腑实证者,用生大黄通下。此外,此阶段还可选用清营汤、化斑汤、犀角地黄汤等。
偏方三
[方药] 竹叶石膏汤加减:生石膏12克,淡竹叶7克,炒栀子、北沙参、麦冬、石斛、天花粉、鲜芦根各12克,生甘草7克;或用沙参麦冬汤加减。
本病的发病原因至今未明。根据以往数次小流行中,曾有家庭发病情况,临床上又有许多表现酷似急性感染,提示似有病原体存在。男婴发病较多,日本发病率高,至今未找到直接致病病原体,感染的说法不能完全确立。
4川崎病应该如何治疗和用药
急性期治疗
1、丙种球蛋白 近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg,2~4小时输入,连续4 天;同时加口服阿司匹林50~100mg/kg·d,分3~4次,连续4天,以后闰至5mg/kg·d,顿服。
2、阿司匹林 早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程,减轻冠状动脉病变,但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天 30~100mg·kg,分3~4次。日本医生倾向于用小剂量,其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加,用大剂量才能达到抗炎效果。服用14天,热退后减至每日3~5mg/kg,一次顿服,丰收到抗血小板聚集作用。
3、皮质激素 一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用,可缓解症状,但以后发现皮质激素易致血栓形成,并妨碍冠状动脉病变修复,促进动脉瘤形成,故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例,可联合应用强地松和阿司匹林治疗,为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。
恢复期的治疗和随
1、抗凝治疗 恢复期病例用阿司匹林每日3~5mg/kg,1次服用,至血沉、血小板恢复正常,如无冠状动脉异常,一般在发病后6~8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人,需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人,应长期服用阿司匹林3~5mg/kg·d,直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者,可用潘生丁每日3~6mg/kg,分2~3次服。每年心脏情况。如超声心动图,临床资料或运动试验提示心肌缺血,应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤,应长期口服造影。患者有多发或较大的冠脉瘤,应长期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞,可用口服法华令抗凝剂。这些病人应限制活动,不参加体育运动。每3~6月检查心脏情况,如有心肌缺血表现或运动试验阳性,应作冠状动脉造影,了解狭窄病变进展情况。患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人,应长期接受抗凝治疗,反复检查心脏情况,包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等,并考虑外科治疗。
2、溶栓治疗 对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药,促使冠脉再通,心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg,继之以每小时3000~4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶,静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg,半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白,效果较好,无不良反应。
3、冠状动脉成形术 近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张,已获成功。
4、外科治疗 冠状动脉搭桥术的适应证为:①左主干高度闭塞;②多枝高度闭塞;③左前降支近高度闭塞。对严重二尖瓣关闭不全病例,内科治疗无效,可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。日本报道接受冠状动脉分流术的62例川崎病患者,其中7例同时做二尖瓣手术。术前70%病人有心绞痛、心力衰竭或其他症状。术后4 年存活率87%,10年存活率45%,大多数死于后期心肌梗塞或猝死。
发生心原性休克,心力衰竭及心律失常应予相应治疗。
5川崎病与麻疹区别
大家要注意,在患儿持续发热超过5天以上,经抗生素治疗仍然后无效,同时又有以下表现时,就要考虑是川崎病的可能:
1、在出现发热后的2-4天里,出现以躯干和四肢为主的弥漫性充血性红斑,其中胸、后背最为多见,面部、四肢也可以见到。一般来讲,这种皮疹大概持续4-5天后才会消退。
2、发热以后,眼球结膜弥漫性充血。
3、嘴唇潮红,如樱桃一般,并且嘴唇干裂、出血,口腔粘膜充血,舌头发红,可见芒刺,好像杨梅一样,俗称“杨梅舌”。
4、在发病初期,也就是十天以内,手纸和足趾有肿胀、发硬,手掌和脚掌掌面发红,当进入恢复期的时候(9—21天),会出现沿手指和脚趾,趾(指)端指甲床会成膜样的大片脱皮,有的患儿肛门周围的皮肤也会出现脱皮现象。
5、在颈部,可以触摸到肿大的非化脓性淋巴结,约蚕豆般大小。