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肺间质纤维化

弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病,病变主要累及肺间质,也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确,有的未明。明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤;有机粉尘如霉草尘、棉尘;气体如烟尘、二氧化硫等;病毒、细菌、真菌、寄生虫感染;药物影响及放射性损伤。本病属中医“咳嗽”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。 下面,就跟随小编一起来详细的了解下关于肺间质纤维化的相关问题吧。

目录 肺间质纤维化的病因 肺间质纤维化的诊断 肺间质纤维化的医学理论 肺间质纤维化的症状 肺纤维化与间质性肺炎有什么区别

1肺间质纤维化的病因

  弥慢性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病,病变主要累及肺间质,也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确,有的未明。

  明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤;有机粉尘如霉草尘、棉尘;气体如烟尘、二氧化硫等;病毒、细菌、真菌、寄生虫感染;药物影响及放射性损伤。继发于红斑狼疮等自身免疫性疾病。本病属中医“咳嗽”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。

2肺间质纤维化的诊断

  1.进行性气急、于咳、肺部湿罗音或捻发音。

  2.x线检查:早期呈毛玻璃状,典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。

  3.实验室检查:可见ESR、LDH增高,一般无特殊意义。

  4.肺功能检查:可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。

  5.肺组织活检提供病理学依据。本病应注意与喘息性支气管炎鉴别。

  实验室检查为非特异性变化,可以有血沉加快、血乳酸脱氢酶增高和丙种球蛋白增高;有10%-26%的患者类风湿因子和抗核抗体阳性。

3肺间质纤维化的医学理论

  肺痹从发病层次上来看有外邪不已,内舍于肺(久病入络)之病机演变规律。此与现代医学有关继发性肺间质病变论述颇相一致。肺痹的病机特点为正气不足,肺络痹阻。正因于此,往往把肺间质纤维化命名为“肺痹”,一则强调其病机特点为肺络痹阻;一则提醒大家,风湿免疫性疾病尤其是类风湿性关节炎(痹症),硬皮病、皮肌炎(皮痹)等亦可继发肺间质纤维化(继发性肺间质纤维化),形成“肺痹”。

  “肺痿”是指因肺气虚弱,无力主气布津所致以咳吐浊唾涎沫为主症的一种疾病。肺间质纤维化被冠之以“肺痿”之名,主要基于以下几方面原因:

  (1)从形态言,肺纤维化中晚期双肺体积缩小,肺总量、肺活量、残气量及潮气量均明显减少,与“肺痿”原义相吻合。

  (2)从病机言,肺热叶焦,津血不足,失于濡养是肺痿的基本病机特点。肺纤维化缠绵不愈,病机转化由气及血,由肺及肾,肺肾两虚,气血不充,络虚不荣,“络虚则痿”。

  (3)从临床特点而言,肺间质纤维化病程日久,迁延不愈,“初病气结在经,久则血伤入络”,晚期呈蜂窝肺(网格状改变),甚至毁损肺,肺功能丧失殆尽。此恰似肺痿沉疴之肺叶萎弱不用,迁延反复,久治不愈之特点。

  综上所述,“肺痹”与“肺痿”均为肺间质纤维化的中医病名诊断,肺痹言肺为邪痹,气血不通,络脉瘀阻,从邪实而言;肺痿言肺之萎弱不用,气血不充,络虚不荣,从本虚而言。二者反映了肺纤维化发生发展的不同时期阶段。但肺痹与肺痿在一定条件下又可相互影响,互患为病。一般来讲,肺纤维化存在着由肺痹一肺痿的临床演变过程,此即因实致虚。但“至虚之处,便是留邪之地”,肺痿病变又常见到肺络痹阻之征,此即因虚致实。肺纤维化常可见到痹中有痿(因实致虚),痿中有痹(因虚致实)的复杂病理状态,即“病变轻重不一,新老病变并存”,临证当详审明辨。

4肺间质纤维化的症状

  约15%的IPF病例呈急性经过,常因上呼吸道感染就诊而发现,进行性呼吸困难加重,多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型),虽称慢性,平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来,确切关系尚不了解。

  主要症状有:①呼吸困难 劳力性呼吸困难并进行性加重,呼吸浅速,可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸,但大多没有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰 早期无咳嗽,以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染,出现粘液脓性痰或脓痰,偶见血痰。③全身症状 可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等,一般比较少见。急性型可有发热。

  常见体征:①呼吸困难和紫绀。②胸廓扩张和膈肌活动度降低。③两肺中下部Velcro罗音,具有一定特征性。④杵状指趾。⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。

5肺纤维化与间质性肺炎有什么区别

  间质性肺炎,又叫间质性肺疾病、弥漫性肺疾病等,作为病名,只有十多年的历史,顾名思义它是肺间质的病变。间质性肺炎不是一个单一的疾病,而是一大类疾病的总称,约有百余种,已知一小部分病因已明,如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等;但有相当一部分病因不明,如特发性肺纤维化、结节病等。一般的认为间质性肺炎(IIP)又称肺纤维化(IPE))、纤维性肺泡炎(CFA)。本病在国内外还会有其他病名,但是这些病名都是一个系列的性质相同的病,只是在病情的进展过程中在肺组织的解剖部位上有些差异而已。间质性肺炎与肺纤维化的关系肺纤维化是弥漫性间质性肺疾病即间质性肺疾病的简称。肺纤维化是一大组弥漫性肺实质疾病群,病理特征是肺泡壁(包括呼吸性细支气管)弥漫性慢性炎症和间质纤维化,特发性肺纤维化(IPF)是其常见类型,占所有肺纤维化的65%。特发性肺纤维化(IPF),亦称隐源性致纤维化肺泡炎(CFA)或弥漫性肺间质纤维化、弥漫性间质性肺炎和弥漫性纤维化肺泡炎,是一种以普通间质性肺炎 (UIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎,肺泡单位结构紊乱和纤维化,局限于肺部,原因不明。应特指UIP病例,而UIP符合IPF的临床表现,UIP的临床特征、自然病程、预后和对治疗的反应与其他ILD有显著的差异,故临床上诊断IPF尤其应将UIP从DIP、NSIP、AIP中区分开来。间质性肺炎是不是就是肺纤维化呢我们正常的肺就像一块海绵,海绵里面的小孔就好比是我们的肺泡,这些孔与孔之间的部分就是肺间质,因为肺间质部分的正常作用,健康的肺就像一块海绵一样,有很好的弹性,肺泡能够储存大量的氧气,保证我们的呼吸自如,得了肺间质纤维化的肺会变成一个什么样子呢?就像干硬的丝瓜瓤,尽管中间也有很多孔,但是孔与孔之间的肺间质已经变成纤维组织,导致肺不能够有弹性地收放,已经失去弹性了,这就是纤维化了的肺。间质性肺炎大多由于病毒所致,主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒,流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等。其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见,也较严重,常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎,病程迁延易演变为慢性肺炎。间质性肺炎不断发展就会形成肺纤维化,他们是同一类疾病的不同发展时期。间质性肺炎是病理诊断上的表述,肺纤维化通常是临床上、影像学上的表述。