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儿童系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统的自身免疫性疾病,小儿 SLE临床表现十分复杂,临床除发热,皮疹等共同表现外,因受累脏器不同而表现不同,常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液等多个系统,常表现为中至重度多脏器损害。过程笃重,有潜在致命性,儿童SLE的预后比成人更严重。那么儿童系统性红斑狼疮怎么治疗?小编现在带你们去了解一下吧。

目录 小儿系统性红斑狼疮西医治疗方法 儿童系统性红斑狼疮实验室检查 小儿系统性红斑狼疮中医辩证 小儿系统性红斑狼疮健康饮食 儿童系统性红斑狼疮症状体征

1小儿系统性红斑狼疮西医治疗方法

  1.一般治疗 卧床休息,加强营养,低盐饮食,避免日光曝晒及预防接种,慎用各种药物,以免诱发疾病活动,预防感染。

  2.传统药物治疗

  (1)皮质激素:泼尼松2mg/(kg·d),总量≤60mg,分次服用;病情控制,实验室检查基本正常后改为每天或隔天顿服,剂量逐渐减至0.5~1mg/(kg·d),小剂量维持疗法须持续数年。重症可用甲泼尼龙冲击疗法:10~30mg/(kg·d),共3天,3天后用泼尼松1mg/(kg·d),分次服用。注意血压,必要时加用血管扩张剂。

  (2)非甾体类抗炎药(NSAID)和羟氯喹(HCQ)对于轻度 SLE患儿或有严重感染而暂不能应用免疫抑制剂的患儿,此 2类药物仍是首选的一线药物,对于皮疹、关节疼痛有效果,且不良反应相对较轻,NSAID主要是消化道刺激症状,应饭后服用,且必要时可联合口服黏膜保护药;HCQ的明显不良反应是视力损伤, SLE患儿在服用时,应隔期复查视力。另外,对于成人妊娠期患者是允许使用的。

  (3)免疫抑制剂 常用药为环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。由于此类药物对SLE的活动控制不如激素迅速,因此,不提倡作为治疗SLE的单一或首选药。环磷酰胺(CTX)对各类SLE均有效,特别是严重肾脏损害如弥漫性增生性肾炎、中枢神经系统和肺损害,早期与激素联合使用是降低病死率和提高生命质量的关键。

2儿童系统性红斑狼疮实验室检查

  1.血象

  白细胞计数减少,常<4×10[9] /L,淋巴细胞减少,常<1.5×10[9] /L,不同程度贫血,抗人球蛋白试验(Coombs实验)可阳性,血小板一般正常,亦可减少。

  2.抗核抗体

  多为周边型和斑点型,有抗dsDNA抗体、抗DNP抗体、抗Sm抗体、抗Ro(SSA)抗体、抗La(SSB)抗体等。

  3.免疫学检查

  C3降低;IgG显著升高,IgA、IgM亦升高,γ球蛋白升高,呈高γ球蛋白血症;循环免疫复合物测定阳性。

  4.尿常规

  有尿蛋白、血尿及管型尿,肝肾功能测定可异常。

  5.狼疮带试验

  活检取小块皮肤,用直接免疫荧光法观察,可发现表皮与真皮交界线上有颗粒或线状荧光带,为IgG、IgA、IgM及补体沉积所致。

  6.肾穿刺活组织检查

  对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后均有重要价值。

3小儿系统性红斑狼疮中医辩证

  (1)辨证论治:

  ①热毒炽盛:

  主症:面部或躯干、四肢斑疹鲜红,高热持续不退,烦躁,面赤,口渴,或狂躁谵语、神昏惊厥,或兼鼻出血,尿血,皮肤紫斑,小便黄赤,大便秘结,舌质红绛,苔黄,脉弦细数或滑数。

  治法:清热解毒,凉血消斑。

  方药:犀角地黄汤合五味消毒饮加减。

  生地30g,赤芍20g,丹皮20g,金银花30g,连翘20g,蒲公英20g,地丁20g,野菊花10g,生石膏30g,紫草20g,玄参20g,白花蛇舌草30g,水牛角粉5g(冲)。

  加减:神昏谵语者,加安宫牛黄丸或紫雪丹;惊厥狂乱者,加羚羊粉、钩藤、珍珠母;鼻出血、肌出血者,加侧柏叶、生地榆、三七粉等。

  ②阴虚内热:

  主症:低热不退或午后、夜间潮热,或中等度发热,时高时低,面部或四肢斑疹时隐时现,腰膝酸痛,头晕耳鸣,五心烦热,口干咽燥,盗汗,脱发,月经后期、量少或经闭,小便黄,大便干,舌红少苔或苔薄或薄黄,脉细数。

  治法:养阴清热,解毒透邪。

  方药:青蒿鳖甲汤加味。

  青蒿15g,鳖甲15g(先煎),生地30g,知母12g,丹皮20g,女贞子15g,旱莲草20g,玄参20g,麦冬20g,银柴胡15g,白薇15g,地骨皮15g,白花蛇舌草30g,忍冬藤30g。

  加减:腰膝酸痛加山萸肉、川牛膝、狗脊;关节疼痛加秦艽、石斛;盗汗、五心烦热加黄柏、牡蛎;夜寐不安加炒枣仁、夜交藤、合欢皮、珍珠母等。

4小儿系统性红斑狼疮健康饮食

  1、病人处于活动期应以清淡饮食为主,多吃富含维生素的青菜和水果。

  2、病人处于缓解无症状者,基本上吃普通饮食。

  3、对有肾脏损害表现者,如少尿、高血压、水肿或有氮质血症者应采用低盐低蛋白饮食,并限制水的摄入。待水肿消退,血压正常,蛋质血症消失,可进食普通饮食。中医食疗药膳对红斑狼疮的辅助治疗很有帮助。对合并有肾损害,如水肿、蛋白尿者可煲食薏苡粥:薏苡仁30克、大米100克加水适量熬成粥,每日一餐。

  饮食禁忌

  1、忌油炸食物,红斑狼疮病人因胃肠道有炎症病变,消化吸收功能差,而油炸食物燥热不易消化,可加重胃肠负担,导致消化不良,伤脾胃加重病情。

  2、忌油腻,味重食物。油腻食物脂肪含量高,而红斑狼疮病人血管有病变。红斑狼疮病人多肾脏病变,患者饮食以清淡为宜,不可过咸,如食盐过多,会加重肾脏负担,增加体内水,钠潴留。食盐摄入量以不超过5-8克为宜。因这些食物有可能诱发和促使病情恶化。

5儿童系统性红斑狼疮症状体征

  1.一般症状 发热,热型不规则,伴全身不适、乏力、纳差、体重下降、脱发等。

  2.皮疹 对称性颊部蝶形红斑(butterfly rash),跨过鼻梁,边缘清晰,略高出皮面,日晒加重;上胸及肘部等暴露部位可有红斑样斑丘疹;掌跖红斑、指(趾)端掌侧红斑、甲周红斑、指甲下远端红斑等均为血管炎所致。也可有皮肤出血和溃疡。特别要注意鼻腔和口腔黏膜有无溃疡。

  3.关节症状 关节、肌肉疼痛,关节肿胀和畸形。

  4.心脏 可累及心内膜、心肌和心包,可表现为心力衰竭。

  5.肾脏 从局灶性肾小球肾炎到弥漫性增生性肾小球肾炎,重症可死于尿毒症。肾脏受累亦可为首发症状。

  6.多发性浆膜炎 可累及胸膜、心包、腹膜,可单独或同时受累,一般不留后遗症。

  7.神经系统 头痛、性格改变、癫痫、偏瘫及失语等。

  8.其他 肝、脾、淋巴结肿大,可有咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状。

  9.狼疮危象 狼疮危象(lupus crisis)是由广泛急性血管炎所致急剧发生的全身性疾病,常常危及生命。儿童较成人尤易发生危象。