溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短)，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血性疾患。正常红细胞的寿命约120天，只有在红细胞的寿命缩短至15～20天时才会发生贫血。那么，为什么会产生溶血性贫血，你们都知道吗？
目录
1溶血性贫血病因
一、发病原因
1、根据溶血发生的部位不同分类 根据溶血因素存在的部位不同，可将溶血性贫血分为红细胞内和红细胞外两大类。
(1)红细胞内因素：
①红细胞膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症、遗传性畸形细胞增多症、遗传性棘细胞增生症、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。
②红细胞酶的缺陷：
A、红细胞糖分解酶缺乏：丙酮酸激酶缺乏、磷酸葡萄糖异构酶缺乏、磷酸果糖激酶缺乏、丙糖磷酸异构酶缺乏、己糖激酶缺乏、磷酸甘油酸盐激酶缺乏、醛缩酶缺乏、二磷酸甘油酸盐变位酶缺乏。
B、红细胞核苷酸代谢异常：嘧啶5’-核苷酸酶缺乏、腺苷脱氨酶过多、腺苷三磷酸酶缺乏、腺苷酸激酶缺乏。
C、戊糖磷酸盐通路及谷胱苷肽代谢有关的酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏、谷氨酰半胱氨酸合成酶缺乏、谷胱苷肽合成酶缺乏、谷胱苷肽还原酶缺乏。
③血红蛋白异常：珠蛋白生成障碍性贫血、镰状细胞贫血、血红蛋白H病、不稳定血红蛋白病、其他同型合子血红蛋白病(CC，DI，EE)、双杂合子紊乱(HbSC，镰状细胞珠蛋白生成障碍性贫血)。
(2)红细胞外因素：
①免疫性溶血性贫血：
A、错输血型不匹配血。
B、新生儿溶血症(Rh、ABO不相合)。
C、自身免疫性溶血性贫血：温抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、冷抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、与免疫现象有关的贫血(移植物排斥，免疫复合物等)。
②创伤性及微血管性溶血性贫血：人工瓣膜及其他心脏异常、体外循环、热损伤(如烧伤、烫伤等)、弥漫性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征。
③脾功能亢进。
④血浆因素：
A、肝脏疾病：如血浆胆固醇、磷脂过高所致脂肪肝、肝硬化等引起靴刺细胞(spur cell)贫血。
B、无β脂蛋白血症。
⑤感染性：
A、原虫：疟原虫、毒浆原虫、黑热病原虫等。
B、细菌：梭状茵属感染(如梭状芽孢杆菌)、霍乱、伤寒等。
⑥肝豆状核变性(Wilsons病)：
⑦化学品、药物及蛇毒：氧化性药物及化学制剂、非氧化性药物、新生儿维生素E缺乏、并存于尿毒症、血液透析、蛇毒。
2溶血性贫血有哪些种类
第一类 红细胞内在缺陷所致溶血性贫血：意思是说红细胞被破坏的机制是正常的，但由于红细胞本身存在着缺陷，以致容易遭破坏。可以分为先天性和获得性两种。其中以先天性或遗传性为多见。
先天性红细胞内在缺陷主要与红细胞膜缺陷、与红细胞能量代谢有关酶缺乏和血红蛋白分子异常、卟啉代谢异常四种因素相关。这些溶血性贫血都是遗传性的，临床上较少见。
(1)由于红细胞膜先天性异常引起的溶血性贫血，包括：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症;
(2)由于红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血，包括：红细胞6磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏所致溶血性贫血、丙酮酸激酶缺乏所致溶血性贫血、其他酶(如己糖酶)缺乏所致溶血性贫血;
(3)由于血红蛋白异常所致的溶血性贫血，包括血红蛋白病，如镰形细胞贫血、其他纯合子异常血红蛋白病(血红蛋白S病、血红蛋白C、D、E)、不稳定血红蛋白病;海洋性贫血，包括纯合子β海洋性贫血、血红蛋白H病。
(4)卟啉代谢异常，包括先天性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性卟啉病。
获得性红细胞内在缺陷主要有阵发性睡眠性血红蛋白尿，不是先天遗传所致。临床较为多见。
第二类 细胞外因素引发溶血机制异常所致的溶血性贫血：就是说红细胞本来是正常的，但因异常溶血机制的作用，使红细胞发生某种改变而被破坏。这种红细胞以外的免疫、机械和其他化学、物理、生物以及脾功能亢进等因素是后天获得的。包括免疫溶血性贫血，如温抗体自体免疫溶血性贫血、冷凝集素病、阵发性冷性血红蛋白尿、药物诱发的免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病;机械损伤的溶血性贫血，如行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血性贫血、创伤性心源性溶血性贫血;其他化学物质、物理因素和微生物感染引起的贫血，如化学物品及药品所致溶血性贫血、感染所致溶血性贫血、生物毒素所致溶血性贫血、烧伤所致溶血性贫血;脾功能亢进等。
3溶血性贫血如何预防
1、生活调理
人们通过生活调理可以很好的预防溶血性贫血，感染、劳累、精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因，生活调理至关重要，要起居有常，随气候的变化及时的增减衣服，避免外感。
2、饮食调理
溶血性贫血的病机为虚夹杂，病及多为气血两亏，肾则脾肾俱虚，平素以虚为主或虚中夹实。禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃，辛辣滋补之品亦当避免或少食，时时顾护脾胃。
3、精神调理
人们要及时调整自己的生活习惯和工作状态，尽量做好预防溶血性贫血疾病的工作，不让人们的健康和生活受到任何的伤害，正确对待疾病、避免重体力劳动。避免精神紧张、调情致，勿激动，可适当锻炼，以增强体质，但气血亏虚者勿练气功，以免动气耗血，加重气血虚。
4哪些症状是患上溶血性贫血后出现的
溶血性贫血的症状：
1.急性的溶血性贫血发病很急促，通常出现在输入了不符合的类型的血液。短时间里大量的溶血可以有非常突出的寒战症状，之后是高热、腰背以及四肢的酸痛，还伴有着头痛、呕吐的症状。病人的脸色很苍白，以及有非常突显的黄疸。这是因为红细胞大量的被破坏，它所分解的产物对身体是可以造成毒性作用的。更严重的是，周围的循环会衰竭，这是因为溶血所产生的东西会造成肾小管细胞的坏死与官腔的阻塞，出现急性的肾功能衰竭。
2.溶血性贫血的类型还有慢性的，发病很慢，症状比较轻，有贫血、黄疸、肝脾肿大的特点。慢性的溶血性贫血的病人因为长时间的高胆红素血症，能够并发出胆石症与肝功能损害的症状。在急性的发病过程里，病人可以突然出现急性的骨髓功能衰竭，症状是网织红细胞极度变少、贫血快速变重，叫做生障碍性危象。
5治疗溶血性贫血的五个方法
一：病因治疗
去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药;感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。
方法二：糖皮质激素和其他免疫抑制剂
如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，每日强的松40-60mg，分次口服，或氢化考的松每日200-300mg，静滴，如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。
方法三：脾切除术
脾切除适应证：①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效;②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，可考虑脾切除术;③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术;④其他溶血性贫血，如丙酮酸激酶缺乏，不稳定血红蛋白病等，亦可考虑作脾切除术，但效果不肯定。
方法四：输血
贫血明显时，输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下，也具有一定的危险性，例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应，给PNH病人输血也可诱发溶血，大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者，最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血机能纠正贫血。
方法五：其它
并发叶酸缺乏者，口服叶酸制剂，若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎，因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。
