您的位置:健康百科 >内科 >血液内科 >贫血

溶血性贫血

溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15~20天时才会发生贫血。那么,为什么会产生溶血性贫血,你们都知道吗?

目 录 溶血性贫血病因 溶血性贫血有哪些种类 溶血性贫血如何预防 哪些症状是患上溶血性贫血后出现的 治疗溶血性贫血的五个方法

1溶血性贫血病因

  一、发病原因

  1、根据溶血发生的部位不同分类 根据溶血因素存在的部位不同,可将溶血性贫血分为红细胞内和红细胞外两大类。

  (1)红细胞内因素:

  ①红细胞膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症、遗传性畸形细胞增多症、遗传性棘细胞增生症、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

  ②红细胞酶的缺陷:

  A、红细胞糖分解酶缺乏:丙酮酸激酶缺乏、磷酸葡萄糖异构酶缺乏、磷酸果糖激酶缺乏、丙糖磷酸异构酶缺乏、己糖激酶缺乏、磷酸甘油酸盐激酶缺乏、醛缩酶缺乏、二磷酸甘油酸盐变位酶缺乏。

  B、红细胞核苷酸代谢异常:嘧啶5’-核苷酸酶缺乏、腺苷脱氨酶过多、腺苷三磷酸酶缺乏、腺苷酸激酶缺乏。

  C、戊糖磷酸盐通路及谷胱苷肽代谢有关的酶缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏、谷氨酰半胱氨酸合成酶缺乏、谷胱苷肽合成酶缺乏、谷胱苷肽还原酶缺乏。

  ③血红蛋白异常:珠蛋白生成障碍性贫血、镰状细胞贫血、血红蛋白H病、不稳定血红蛋白病、其他同型合子血红蛋白病(CC,DI,EE)、双杂合子紊乱(HbSC,镰状细胞珠蛋白生成障碍性贫血)。

  (2)红细胞外因素:

  ①免疫性溶血性贫血:

  A、错输血型不匹配血。

  B、新生儿溶血症(Rh、ABO不相合)。

  C、自身免疫性溶血性贫血:温抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、冷抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、与免疫现象有关的贫血(移植物排斥,免疫复合物等)。

  ②创伤性及微血管性溶血性贫血:人工瓣膜及其他心脏异常、体外循环、热损伤(如烧伤、烫伤等)、弥漫性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征。

  ③脾功能亢进。

  ④血浆因素:

  A、肝脏疾病:如血浆胆固醇、磷脂过高所致脂肪肝、肝硬化等引起靴刺细胞(spur cell)贫血。

  B、无β脂蛋白血症。

  ⑤感染性:

  A、原虫:疟原虫、毒浆原虫、黑热病原虫等。

  B、细菌:梭状茵属感染(如梭状芽孢杆菌)、霍乱、伤寒等。

  ⑥肝豆状核变性(Wilsons病):

  ⑦化学品、药物及蛇毒:氧化性药物及化学制剂、非氧化性药物、新生儿维生素E缺乏、并存于尿毒症、血液透析、蛇毒。

2溶血性贫血有哪些种类

  第一类 红细胞内在缺陷所致溶血性贫血:意思是说红细胞被破坏的机制是正常的,但由于红细胞本身存在着缺陷,以致容易遭破坏。可以分为先天性和获得性两种。其中以先天性或遗传性为多见。

  先天性红细胞内在缺陷主要与红细胞膜缺陷、与红细胞能量代谢有关酶缺乏和血红蛋白分子异常、卟啉代谢异常四种因素相关。这些溶血性贫血都是遗传性的,临床上较少见。

  (1)由于红细胞膜先天性异常引起的溶血性贫血,包括:遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症;

  (2)由于红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血,包括:红细胞6磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏所致溶血性贫血、丙酮酸激酶缺乏所致溶血性贫血、其他酶(如己糖酶)缺乏所致溶血性贫血;

  (3)由于血红蛋白异常所致的溶血性贫血,包括血红蛋白病,如镰形细胞贫血、其他纯合子异常血红蛋白病(血红蛋白S病、血红蛋白C、D、E)、不稳定血红蛋白病;海洋性贫血,包括纯合子β海洋性贫血、血红蛋白H病。

  (4)卟啉代谢异常,包括先天性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性卟啉病。

  获得性红细胞内在缺陷主要有阵发性睡眠性血红蛋白尿,不是先天遗传所致。临床较为多见。

  第二类 细胞外因素引发溶血机制异常所致的溶血性贫血:就是说红细胞本来是正常的,但因异常溶血机制的作用,使红细胞发生某种改变而被破坏。这种红细胞以外的免疫、机械和其他化学、物理、生物以及脾功能亢进等因素是后天获得的。包括免疫溶血性贫血,如温抗体自体免疫溶血性贫血、冷凝集素病、阵发性冷性血红蛋白尿、药物诱发的免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病;机械损伤的溶血性贫血,如行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血性贫血、创伤性心源性溶血性贫血;其他化学物质、物理因素和微生物感染引起的贫血,如化学物品及药品所致溶血性贫血、感染所致溶血性贫血、生物毒素所致溶血性贫血、烧伤所致溶血性贫血;脾功能亢进等。

3溶血性贫血如何预防

  1、生活调理

  人们通过生活调理可以很好的预防溶血性贫血,感染、劳累、精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因,生活调理至关重要,要起居有常,随气候的变化及时的增减衣服,避免外感。

  2、饮食调理

  溶血性贫血的病机为虚夹杂,病及多为气血两亏,肾则脾肾俱虚,平素以虚为主或虚中夹实。禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃,辛辣滋补之品亦当避免或少食,时时顾护脾胃。

  3、精神调理

  人们要及时调整自己的生活习惯和工作状态,尽量做好预防溶血性贫血疾病的工作,不让人们的健康和生活受到任何的伤害,正确对待疾病、避免重体力劳动。避免精神紧张、调情致,勿激动,可适当锻炼,以增强体质,但气血亏虚者勿练气功,以免动气耗血,加重气血虚。

4哪些症状是患上溶血性贫血后出现的

  溶血性贫血的症状:

  1.急性的溶血性贫血发病很急促,通常出现在输入了不符合的类型的血液。短时间里大量的溶血可以有非常突出的寒战症状,之后是高热、腰背以及四肢的酸痛,还伴有着头痛、呕吐的症状。病人的脸色很苍白,以及有非常突显的黄疸。这是因为红细胞大量的被破坏,它所分解的产物对身体是可以造成毒性作用的。更严重的是,周围的循环会衰竭,这是因为溶血所产生的东西会造成肾小管细胞的坏死与官腔的阻塞,出现急性的肾功能衰竭。

  2.溶血性贫血的类型还有慢性的,发病很慢,症状比较轻,有贫血、黄疸、肝脾肿大的特点。慢性的溶血性贫血的病人因为长时间的高胆红素血症,能够并发出胆石症与肝功能损害的症状。在急性的发病过程里,病人可以突然出现急性的骨髓功能衰竭,症状是网织红细胞极度变少、贫血快速变重,叫做生障碍性危象。

5治疗溶血性贫血的五个方法

  一:病因治疗

  去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药;感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者,要积极治疗原发病。

  方法二:糖皮质激素和其他免疫抑制剂

  如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等,每日强的松40-60mg,分次口服,或氢化考的松每日200-300mg,静滴,如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。

  方法三:脾切除术

  脾切除适应证:①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效;②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时,可考虑脾切除术;③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术;④其他溶血性贫血,如丙酮酸激酶缺乏,不稳定血红蛋白病等,亦可考虑作脾切除术,但效果不肯定。

  方法四:输血

  贫血明显时,输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下,也具有一定的危险性,例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应,给PNH病人输血也可诱发溶血,大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者,最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下,若能控制溶血,可借自身造血机能纠正贫血。

  方法五:其它

  并发叶酸缺乏者,口服叶酸制剂,若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎,因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。