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胃窦非霍奇金淋巴瘤的类型

胃病是一种危害极为严重的疾病,而且胃病的种类非常多,各种胃病都能够对患者造成极大的伤害,胃病的发作与人们不健康的生活方式有着必然的联系,胃部的疾病还有和淋巴相关的类型,例如胃窦非霍奇金淋巴瘤及时一种胃部和淋巴瘤的符合疾病,主要发病部位在胃部,胃窦非霍奇金淋巴瘤的类型有什么?下面就让我们来具体了解一下。

目录 非霍奇金淋巴瘤是怎么回事 胃窦非霍奇金淋巴瘤的类型 非霍奇金淋巴瘤应该做哪些检查 非霍奇金淋巴瘤如何鉴别诊断 非霍奇金淋巴瘤会引发什么疾病

1非霍奇金淋巴瘤是怎么回事

  一、病因:

  1.遗传学异常(20%):

  通过细胞遗传学研究发现,非霍奇金淋巴瘤病人存在染色体方面的异常,因而成为恶性淋巴瘤患病的高危群体。

  2.免疫缺陷性疾病(30%):

  严重临床免疫缺陷的原发免疫缺陷性综合征(PIDS),是人类发生恶性肿瘤的最高危险因素之一,而继发于人类免疫缺陷病毒(HIV)感染的获得性免疫缺陷性疾病或同种器官移植和某些非肿瘤性疾病医疗所导致的免疫持续抑制状态,造成了淋巴增生性疾病的发生明显上升。

  二、发病机制:

  由于淋巴细胞的分化阶段不同,因而在受侵的淋巴结或淋巴组织中可出现不同阶段的瘤细胞。在同一病灶中,可有低分化的瘤细胞,也可有分化较为成熟的细胞。随着病变的进展,恶性淋巴瘤的组织学类型可有转变,如结节型可转变为弥漫型。

  增生的肿瘤组织可呈单一细胞成分,但由于原始多能干细胞可向不同的方向分化,有时细胞成分可是两种以上或多种多样的。

  近年来由于单克隆抗体和免疫组化的广泛应用,已有可能辨别不同分化阶段的T、B淋巴细胞。

  发生于包膜下皮质胸腺细胞的肿瘤通常是T细胞急性淋巴细胞白血病和淋巴母细胞淋巴瘤。所有其他T细胞淋巴瘤都是来自比较成熟的T细胞,CD4阳性,其中包括成人T细胞淋巴瘤(ATL)、蕈样霉菌病、Sezary综合征、多数所谓的周围性T细胞淋巴瘤(国际工作分类中的弥漫大细胞、免疫母细胞和混合性淋巴瘤)及半数以上的T细胞慢性淋巴细胞白血病。有一些周围T细胞淋巴瘤、近半数的T细胞慢性淋巴细胞白血病和一些Tγ淋巴增生性疾病,CD8阳性。

  B细胞淋巴瘤的特异性抗体较少,但有表面免疫球蛋白表达。最早期的B细胞表面有CD10、CD19的表达,细胞内有终端转移酶并有重键基因的重组。以后细胞表达CD20,细胞浆内产生μ重键,K轻键基因的重组、λ轻键基因的重组及终端转移酶脱失。这些代表发展中的前B细胞阶段。细胞丢失CD10的表达以后即成为不成熟的B细胞,表面有IgM表达。以后细胞表面表达CD21受体(C3d)膜上产生IgD和IgM。所有B细胞的发展阶段都是在抗原刺激下发生的,同时免疫球蛋白基因在接受抗原刺激后被启动而分泌。此后,细胞丢失CD21、CD20和表面免疫球蛋白,获得浆细胞的标记物PC-1和PC-2分泌免疫球蛋白。这是细胞滤泡中心B细胞的发展过程,发生恶性变后即成为淋巴细胞淋巴瘤。

  滤泡中心B细胞的成熟和免疫球蛋白基因的启动均受T辅助细胞调控,但也有一些不明的B淋巴细胞。套细胞区的B细胞似乎相对比较少受T细胞的影响,这些细胞CD5阳性,这是一全T细胞标记物,似乎也与免疫球蛋白无关。

  多数急性淋巴细胞的白血病来源于前B细胞,Burkitt淋巴瘤及白血病来源于表面IgM阳性的不成熟B细胞,多数滤泡性和弥漫性B细胞淋巴瘤来自成熟的或活化的B细胞。巨球蛋白血症(Waldenstrom综合征)和多发性骨髓瘤则来自分化的终末阶段,慢性淋巴细胞白血病表达CD5,弥漫性中等分化淋巴瘤表达CD5及CD10,可能说明这些是来自套细胞区而不是滤泡中心的B细胞。

  有些淋巴瘤的免疫分型及临床表现还很混乱。弥漫大细胞淋巴瘤可能最不均一,可来自B细胞、T细胞及组织细胞。所以,这些病人的预后不完全取决于临床分期。成人T细胞淋巴瘤从免疫表型来说是来自成熟的T细胞,但临床表现很凶险,像来自不成熟T细胞的淋巴母细胞淋巴瘤。这些都有待进一步研究,特别是不同基因在其中的作用。

2胃窦非霍奇金淋巴瘤的类型

  (1)溃疡型:最为常见,此型有时与溃疡型胃癌难以区别淋巴瘤可以呈多发溃疡但胃癌通常为单个溃疡淋巴瘤所致的溃疡较表浅,直径数厘米至十余厘米不等溃疡底部不平可有灰黄色坏死物覆盖,边缘凸起且较硬,周围皱襞增厚变粗,呈放射状。

  (2)浸润型:与胃硬癌相似胃壁表现胃局限性或弥漫性的浸润肥厚,皱襞变粗隆起胃小区增大呈颗粒状黏膜和黏膜下层极度增厚成为灰白色,肌层常被浸润分离甚至破坏,浆膜下层亦常被累及。

  (3)结节型:胃黏膜内有多数散在的小结节,直径半厘米至数厘米其黏膜面通常有浅表或较深的溃疡产生。结节间的胃黏膜皱襞常增厚,结节位于黏膜和黏膜下层,常扩展至浆膜面,呈灰白色,境界不清、变粗甚至可形成巨大皱襞

  (4)息肉型:较少见。在胃黏膜下形成局限性肿块向胃腔内突起呈息肉状或蕈状有的则呈扁盘状,病变质地较软.其黏膜常有溃疡形成。

  (5)混合型:在一个病例标本中,同时有以上2~3种类型的病变形式存在。

3非霍奇金淋巴瘤应该做哪些检查

  1.实验室检查

  1)外周血 早期患者血象多正常,继发自身免疫性溶血或肿瘤累及骨髓可发生贫血、血小板减少及出血。约9%~16%的患者可出现白血病转化,常见于弥漫型小淋巴细胞性淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤及弥漫型大细胞淋巴瘤等。

  2)生化检查 可有血沉、血清乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白及碱性磷酸酶升高,单克隆或多克隆免疫球蛋白升高,以上改变常可作为肿瘤负荷及病情检测指标。

  3)血沉 血沉在活动期增快,缓解期正常,为测定缓解期和活动期较为简单的方法。

  4)病理活检 是诊断MHL及病理类型的主要依据。本病只有通过被切除的组织进行组织学检查才能作出诊断.组织学上通常的诊断标准是正常淋巴结的结构受到破坏,以及包膜和邻近的脂肪被典型的肿瘤细胞侵犯.

  5)免疫学表型检测 单克隆抗体免疫表型检查可识别淋巴瘤细胞的细胞谱系及分化水平,用于诊断及分型常用的单克隆抗体标记物包括CD45(白细胞共同抗原)用于鉴定其白细胞来源;CDl9、CD20、CD22、CD45RA、CD5、CDl0、CD23、免疫球蛋白轻链κ及γ等用于鉴定B淋巴细胞表型;CD2、CD3、CD5、CD7、CD45RO、CD4、CD8等鉴定T淋巴细胞表型;CD30和CD56分别用于识别间变性大细胞淋巴瘤及NK细胞淋巴瘤,CD34及TdT常见于淋巴母细胞淋巴瘤表型。免疫过氧化酶检查:确定白细胞公共抗原(CD45)存在,而排除转移性癌.本方法可在固定组织上使用来测定白细胞公共抗原.使用免疫过氧化酶方法也可在固定组织上对大多数表面标志进行检查,然而基因重排和细胞遗传学检查必需新鲜组织.

  6)遗传学 90%的非霍奇金淋巴瘤存在非随机性染色体核型异常,常见为染色体易位、部分缺失和扩增等。不同类型(entity)的非霍奇金淋巴瘤多有各自的细胞遗传学特征。非霍奇金淋巴瘤是发生于单一亲本细胞的单克隆恶性增殖,瘤细胞的基因重排高度一致。IgH基因重排常作为B细胞淋巴瘤的基因标志,TCR γ或β基因重排常作为T细胞淋巴瘤的基因标志,阳性率均可达70%~80%。细胞遗传学及基因标志可用于非霍奇金淋巴瘤的诊断、分型及肿瘤微小病变的检测。

  7)骨髓象 早期正常,晚期浸润骨髓时骨髓象可发生变化,如找到淋巴瘤细胞,此时可称为淋巴瘤白血病。

  2.影像学检查

  1)胸片正侧位、腹盆腔CT扫描、胸部CT扫描、全消化道造影、MRI、脑、脊髓MRI。

  2)B超 胸、腹部B超、淋巴结B超。

  3)骨扫描。

  4)淋巴造影术。

  5)胃肠镜检查。

4非霍奇金淋巴瘤如何鉴别诊断

  1.慢性淋巴结炎 一般的慢性淋巴结炎多有感染灶,在急性期感染,如足癣感染,可致同侧腹股沟淋巴结肿大,或伴红,肿,热,痛等急性期表现,或只有淋巴结肿大伴疼痛,急性期过后,淋巴结缩小,疼痛消失,通常慢性淋巴结炎的淋巴结肿大较小,约0.5~1.0cm,质地较软,扁,多活动,而恶性淋巴瘤的淋巴结肿大具有较大,丰满,质韧的特点,必要时切除活检。

  2.急性化脓性扁桃体炎 除有不同程度的发热外,扁桃体多为双侧肿大,红,肿,痛,且其上附有脓苔,扪之质地较软,炎症控制后,扁桃体可缩小,而恶性淋巴瘤侵及扁桃体,可双侧也可单侧,也可不对称地肿大,扪之质地较硬,韧,稍晚则累及周围组织,有可疑时可行扁桃体切除或活检行病理组织学检查。

  3.淋巴结结核 为特殊性慢性淋巴结炎,肿大的淋巴结以颈部多见,多伴有肺结核,如果伴有结核性全身中毒症状,如低热,盗汗,消瘦乏力等则与恶性淋巴瘤不易区别;淋巴结结核之淋巴结肿大,质较硬,表面不光滑,质地不均匀,或因干酪样坏死而呈囊性,或与皮肤粘连,活动度差,PPD试验呈阳性反应。

  但要注意恶性淋巴瘤患者可以患有结核病,可能是由于较长期抗肿瘤治疗,机体免疫力下降,从而罹患结核等疾患,因此临床上应提高警惕,凡病情发生改变时,应尽可能再次取得病理或细胞学证据,以免误诊,误治。

  4.结节病 多见于青少年及中年人,多侵及淋巴结,可以多处淋巴结肿大,常见于肺门淋巴结对称性肿大,或有气管旁及锁骨上淋巴结受累,淋巴结多在2cm直径以内,质地一般较硬,也可伴有长期低热,结节病的确诊需取活检,可找到上皮样结节,Kvein试验在结节病90%呈阳性反应,血管紧张素转换酶在结节病患者的淋巴结及血清中均升高。

  5.组织细胞性坏死性淋巴结炎 该病在中国多见,多为青壮年,临床表现为持续高热,但周围血白细胞数不高,用抗生素治疗无效,酷似恶性网织细胞增生症,组织细胞性坏死性淋巴结炎的淋巴结肿大,以颈部多见,直径多在1~2cm,质中或较软,不同于恶性淋巴瘤的淋巴结,确诊需行淋巴结活检,本病经过数周后退热而愈。

  6.中央型肺癌侵犯纵隔,胸腺肿瘤 有时可与恶性淋巴瘤混淆,诊断有赖于肿块活检。

  7.与霍奇金淋巴瘤相鉴别非霍奇金淋巴瘤的临床表现与霍奇金淋巴瘤十分相似,实际上,很难单从临床表现作出明确的鉴别诊断,只有组织病理学检查才能将两者明确区别诊断,但两者在临床上也存在一些不同的表现。

  还必须与霍奇金病,反应性滤泡增生,急性和慢性白血病,传染性单核细胞增多症,猫爪病,恶性黑色素瘤,结核(特别是有肺门淋巴结肿大的原发性结核),以及引起淋巴结肿大的其他疾病包括苯妥英钠所致的假性淋巴瘤相鉴别。

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5非霍奇金淋巴瘤会引发什么疾病

  1、上腔静脉压迫综合征:多发生于纵隔NHL急性上腔静脉压迫征应作为急症处理,除给予氧吸入、利尿药及氢化可的松以外最好给予快作用的周期非特异性药物如氮芥硝卡芥(消瘤芥)、环磷酰胺或多柔比星(阿霉素)等。最好不先做放疗因放疗可能引起充血水肿,以致呼吸压迫加重。但经化疗病情缓解后最好加用放疗注射化疗药物最好由下肢冲入以免因上肢静脉回流不畅而引起广泛的静脉内膜炎。

  2、椎管内压迫:可作为首发症状也可在治疗过程中出现脊髓急性受压应作为急症处理。硬脊膜外的恶性淋巴瘤可伴有或不伴有骨受侵或脊柱旁肿块患者大多感背痛肢体麻木四肢无力大小便失禁。腰椎穿刺可有压迫的表现通过CTMRI或脊髓造影可以比较明确地定位。

  一般应立即进行椎板切除,并取活检,以解除脊髓的压迫争取功能的恢复。以后给予放疗每4周35~40Gy。如无条件手术可给较大剂量的氮芥或环磷酰胺,以后再做放疗。

  3、感染:很多患者到了晚期,免疫状况低下而很多抗肿瘤药物和激素又都是免疫抑制药,放疗也有免疫抑制作用特别是照射肺部时可使局部组织抵抗力低下,因之很易并发感染。比较重要的是一般细菌感染真菌感染尤其是常见的白色念珠菌和新型隐球菌主要好发部位是肺和脑膜。其次是病毒感染,尤其是青年患者很容易发生带状疱疹。

  处理原则首先是应当重视扶正治疗和皮肤呼吸道及消化道的卫生一旦发生则应给予及时处理呼吸道的一般感染通常给予中药野菊花、金银花、薄荷煎剂雾化吸入服用或注射根据病原菌选择适当的抗生素。真菌感染则需给予氟康唑或酮康唑等带状疱疹一般主要是预防继发感染,近来有人报道干扰素、阿糖胞苷具有抗病毒作用同时对淋巴瘤等亦有抑制作用对于恶性淋巴瘤并发的带状疱疹也起到较好的治疗作用。

  4、发热:恶性淋巴瘤的发热有时在鉴别上很困难究竟为全身症状之一还是合并感染,需要经过比较全面的检查(包括细致的查体和各项常规检查、血和尿培养胸片、腹部CT、肝功能、抗链球菌溶血素“O”凝集试验、细胞免疫检查等)及观察始能肯定。

  对于长期不明原因的发热,很多单位试用广谱抗生素及氢化可的松静脉滴注,连续3~5天,以保护患者避免过分消耗小剂量的抗过敏药及解热药如异丙嗪(非那根)、氯苯那敏(扑尔敏)、吲哚美辛(消炎痛)孕烯诺龙(抗炎松)等亦可达到退热的目的但这些治疗常常可以掩盖矛盾因之只能暂时应用。中药清热解毒和滋阴凉血中药对退热有一定的作用

  5、贫血:恶性淋巴瘤的严重贫血常常是预后不佳的表现处理上除给予输血以外应尽量查明有无骨髓受侵、溶血等因素根据情况给予治疗。骨髓受侵时,可用合并化疗,但剂量应偏低。有溶血因素时可给予肾上腺皮质激素类药物治疗。如有脾功能亢进,则应考虑手术扶正中药及睾丸激素对纠正患者的慢性贫血有益但根本的治疗还是对肿瘤的充分控制,从而促进患者的贫血得到纠正。必要时可选用红细胞生成素(EPO)对纠正肿瘤病人的贫血有良好作用。

  6、血尿酸升高尿酸结晶:恶性淋巴瘤在晚期或经有效治疗后可有血尿酸升高和尿内排出量增多甚至在泌尿系统形成结晶导致梗阻无尿。

  在治疗前应当常规检查肾功能血尿酸和尿常规。对于病变广泛或血尿酸较高的患者,在治疗前及治疗中应服用别嘌醇100mg,4次/d并保证有足够的液体摄入服用碱性药物对防止尿酸结晶也有帮助。

  7、穿孔出血:胃肠道恶性淋巴瘤在病情发展和治疗过程中可发生穿孔出血。所以应当警惕和预防这种可能。一般治疗应缓慢进行,而不要给予冲击治疗,以促使机体的修复跟上肿瘤的崩解。对于治疗前大便隐血即为阳性的患者可适当给予止血药,同时治疗更应慎重。一旦发生穿孔或出血,应尽快手术治疗。

  8、妊娠和生育:对于一般状况良好治疗后处于长期缓解的患者影响不大有人统计3212例病人(其中女性占58%)经治疗后长期生存所生3687个活婴中有缺陷的占3.7%。而且对病情及治疗无不良影响我们有不少儿童患者治愈成年后结婚并正常妊娠,其子女均正常。

  但是对病情尚不稳定或正在治疗的患者妊娠常给患者带来过重的负担,甚至促使疾病迅速恶化从患者的具体情况考虑,如在早妊期间患恶性淋巴瘤应引产因放射和化疗可能对胎儿有影响;如在妊娠后期可观察,病情加重则引产治疗后应避孕至少2年再考虑生育问题。男患者经放射及大量化疗后可有精子缺少,也最好至少避孕 1~2年但以后仍有正常生育能力。

  9、胸膜腔及心包积液:肿瘤发展侵犯胸膜或心包引起的积液应给予化疗有的患者全身用药即可控制,有的患者需在尽可能抽尽积液后注射氮芥多柔比星(阿霉素)顺铂或阿地白介素(白细胞介素-2)等剂量一般应根据积液量、发生的时间及浆膜吸收情况而定通常高于常用静脉注射量。通过2~4次腔内注射大多可收到较好的控制作用。有的患者浆膜积液是由于邻近组织较大的肿块则最好在积液控制后加用放疗。 有的患者因放射后或邻近组织压迫淋巴回流受阻而有积液通常为漏出液,应与肿瘤侵犯引起的渗出液鉴别。

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