相信大家对于特发性血小板减少性紫癜会遗传吗还没有一个清晰的认识,这种情况是相当严重的可能会引起我们的血小板减少,凝结而导致出现,威胁生命健康的状况,可能我们很多人对于特发性血小板减少性紫癜会遗传吗都想进一步了解一番,下面就让我们一起了解一下特发性血小板减少性紫癜会遗传吗。
目录
1特发性血小板减少性紫癜的检查
1.血常规
血常规示只有血小板减少而其他各系血细胞均在正常范围,部分患者由于失血导致缺铁,可伴有贫血。单纯ITP网织红细胞计数基本正常。
2.外周血涂片
需排除由于EDTA依赖性血小板凝聚而导致的假性血小板减少。出现破碎红细胞应除外血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征。出现的巨血小板或微小血小板需考虑遗传性血小板减少症。
3.骨髓涂片
骨髓增生活跃,巨核细胞一般明显增多,有时正常,较为突出的改变是巨核细胞的核浆成熟不平衡,胞质中颗粒较少,产血小板巨核细胞明显减少或缺乏。
4.艾滋病毒(HIV)和丙型肝炎病毒(HCV)检测
对考虑ITP的成人患者均应进行HIV和HCV检查,HIV及HCV感染引起的血小板减少在临床上有时很难与原发性ITP患者相鉴别。
5.免疫球蛋白定量
多测定血清IgG、IgA、IgM水平。低水平的免疫球蛋白常提示变异型免疫缺陷病或选择性IgA缺陷症。
2到底特发性血小板减少性紫癜会遗传吗
特发性血小板减少性紫癜会遗传。治疗方法如下:
1)一般疗法:急性病例主要于发病1~2周内出血较重,因此发病初期,应减少活动,避免创伤,尤其是头部外伤,重度者卧床休息。应积极预防及控制感染,阿司匹林可致出血,亦须避免。给予足量液体和易消化饮食,避免腔粘膜损伤。为减少出血倾向,常给大量维生素C及P。局部出血者压迫止血。
2)输新鲜血或血小板:仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体,输入的血小板可很快破坏,寿命短暂(几分钟至几小时)。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性,而减轻出血倾向。
西医治疗方法很多单一依靠西药抗生素方法疗程长、残留激素、见效慢的弊端,节省患者的就诊时间和提高医治有效率。
3)肾上腺皮质激素大剂量丙种球蛋白静点:对重度以上出血病儿,亦可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白(IgG),约0.4g/kg·d,连用5天。约70%~80%的病人可提高血小板计数,特别对慢性患者有暂代切脾手术的倾向。但此种精制品费用昂贵,一时不易推广。
3特发性血小板减少性紫癜治疗方案
1、一般治疗 在急性出血期间以住院治疗为宜,尽量减少活动,避免外伤,明显出血时应室床休息。应积极预防及控制感染,避免服用影响血小板功能的药物(如阿司匹林等)
2、糖皮质激素 其主要药理作用是:降低毛细血管通透性,抑制血小板抗体产生,抑制单核—巨食细胞系统破坏有抗体吸附的血小板,常用泼尼松、剂量为每日1.5—2mg/kg,分300次口服,出血严重者可用冲击疗法:地塞米松每日0.5—2mg/kg,或甲基泼尼松龙每日20—30mg/kg,静脉滴注,连用3天。症状缓解后改服泼尼松,用药至血小板数回升至接近正常水平即可逐渐减量,疗程一般不超过4周。停药后如有复发,可再用泼尼松治疗。
3、大剂量静脉丙种球蛋白 其主要作用是:①封闭巨噬细胞受体,抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬,从而干扰单核—巨噬细胞受体,抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬,从而干扰单核—巨实细胞吞噬血小板的作用。②在血小板上形成保护膜抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板结合,从而使血小板避免被吞噬细胞所破坏。③抑制自身免疫反应,使抗血小板抗体减少,单独应用大剂量静脉滴注丙种球蛋白的升血小板效果与激素相似,常用剂量为每日0.4g/kg,连续5天静脉滴注,或每次1g/kg静脉滴注,必要时次日可再用1次,以后每3—4周1次,副作用少,偶有过敏反应。
4、血小板输注 因患儿血循环中含有大量抗血小板抗体,输入血小板很快被破坏,故通常不主张输血小板,只有在发生露内出血或急性内脏大出血、危及生命时才输注血小板,并需同时予以大剂量肾上腺皮质激素,以减少输入血小板破坏。
5、抗—D免疫球蛋白又称抗Rh球蛋白,其作用机制尚未完全清楚,主要作用是封闭网状内皮细胞的Fc受体。其升高血小板作用较激素和大剂量丙种球蛋白慢,但持续时间长,常用剂量为每日25—50μg/kg,静脉注射,连用5天为1疗程。主要副作用是轻度溶血性输血反应和Coombs试验阳性。
6、脾切除 脾切除有效率约70%,适用于病程超过一年,血小板持续<50×109/L,尤其是<20×109/L,有较严重的出血症状,内科治疗效果不好者,手术宜在6岁以后进行。10岁以内发病的患者,其5年自然缓解机会较大,尽可能不做脾切除。术前必须作骨髓检查,巨核细胞减少者不宜作脾切除。术前PAIgG极度增高者,脾切除的疗效亦较差。
7、部分性脾栓塞术 介入放射学选择性查插导管至脾门部脾动脉,经导管向脾动脉内只有注入直径300—550μm的聚乙烯微粒,阻断脾脏外周皮质的供血动脉保留脾脏中心部的髓质供血动脉使脾脏皮质缺血,坏死、液化并逐渐吸收,达到部分切除脾脏之目的。部分性脾栓塞术后2小时,血小板即可明显升高,由于保留了脾脏的骨质即保留了脾脏的免疫功能,部分性脾顺塞术尤适应于儿童激素治疗无效的ITP。
8、免疫抑制剂 也有学者提出用免疫抑制剂治疗慢性型ITP,如长春新碱、环磷酰胺和环孢素A等,单药或联合化疗。免疫抑制剂的副作用较多,应用过程中应密切观察。
9、其他 达那唑(danazod)是一种合成的雄性激素,对部分病例有效,剂量为每日10—15mg/kg,分词口服,连用2—4月,干扰素—α2b对部分顽固病例有效,剂量为每次5—10万单位/kg,皮下或肌肉注射,每周3次,连用3月。
4如何预防血小板减少性紫癜
远离有毒物质:长期或多次接触有毒物质或放射性物质之后,人体的造血系统会受到较严重的损害,可能会引发血小板减少性紫癜。所以要预防此病,最好远离有毒物质,在接触有毒物质时一定要做好防护措施,避免受到照射,放射治疗患者要经常进行血象检查。
合理用药:很多人发现自己患病的时候总是会到药店自行买药治疗,其实这是不对的,错误或滥用药物可能会导致血小板减少,从而引发此病。所以在服药时一定要遵循医生的指导,在服用损伤造血系统的药物时,必须严格控制用量。
预防病毒感染:我们都知道,感染病毒之后若处理不当很可能导致血小板减少而引发血小板减少性紫癜,所以在生活中我们一定要做好消毒工作,注意饮食卫生。一些有预防疫苗的病毒,一定要积极接种疫苗,防止病毒感染,避免和减少病毒感染而引发的疾病。
多锻炼:经常进行体育锻炼,使自己的免疫力和抵抗力提高,是预防血小板减少性紫癜一个必不可少的措施。抵抗力提高之后,远离呼吸道感染、麻疹、肝炎和风疹等疾病,血小板减少性紫癜的发病率就会大大降低。
5血小板减少性紫癜的饮食护理办法
①红枣龟胶冻:生地黄、麦门冬、阿胶、龟甲胶、冰糖各五十克,红枣见贴。先将生地黄、麦门冬、红枣加水煮取浓汁,弃药渣留红枣另食。将阿胶、龟甲胶加水一百毫升,隔水蒸化。倾入药汁加冰糖五十克,黄酒二十毫升,慢火收膏。每次服二十毫升,每日三次。
(温馨提示:此膏对阴虚劳热型血小板减少性紫癜,每天服用两剂,两天时间左右可见显效。但是肠胃虚寒泄泻,外感寒热未清者不宜食用。)
②猪皮:猪皮五十克,带衣花生三十克,将猪皮切成小块和带皮花生一同放入铁锅中,加水适量,文火煎煮。汤计较稠,疗效越好。分作两次趁热食用,可加红糖少许调味,四周为一个疗程。此方适用于血小板减少性紫癜。
③大枣四份,藕节一份,将藕节水煮至粘胶状,再加入大枣同煮,每日吃适量大枣。
④刺地菜饮:鲜刺儿菜适量捣汁,加入少许黄酒,每次一小杯,大约每天两到三次。本方有凉血止血之功。
⑤赤小豆花生汤:赤小豆五十克,带衣花生仁三十克和冰糖二十克加水适量,隔水炖至熟烂,吃渣喝汤。