多发性硬化是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑,主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发,症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。
目录
1多发性硬化的表现
1.年龄和性别起病年龄多在20~40岁,10岁以下和50岁以上患者少见,男女患病之比约为1∶2。
2.起病形式以亚急性起病多见,急性和隐匿起病仅见于少数病例。
3.临床特征绝大多数患者在临床上表现为空间和时间多发性。空间多发性是指病变部位的多发,时间多发性是指缓解-复发的病程。少数病例在整个病程中呈现单病灶征象。单相病程多见于以脊髓征象起病的缓慢进展型多发性硬化和临床少见的病势凶险的急性多发性硬化。
4.临床症状和体征由于多发性硬化患者大脑、脑干、小脑、脊髓可同时或相继受累,故其临床症状和体征多种多样。多发性硬化的体征常多于症状,例如主诉一侧下肢无力、麻木刺痛的患者,查体时往往可见双侧皮质脊髓束或后索受累的体征。多发性硬化的临床经过及其症状体征的主要特点归纳如下:
肢体无力
最多见,大约50%的患者首发症状包括一个或多个肢体无力。运动障碍一般下肢比上肢明显,可为偏瘫、截瘫或四肢瘫,其中以不对称瘫痪最常见。腱反射早期正常,以后可发展为亢进,腹壁反射消失,病理反射阳性。
感觉异常
浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感,异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关,具有显著特征性。亦可有深感觉障碍。
2多发性硬化会不会致命
Q:多发性硬化会不会传染?会不会致命?
A:多发性硬化属于自身免疫性疾病,不会经由接触患者或其他方式传染。多发性硬化会影响患者的生活品质,但对寿命的影响相对不大,经过正规治疗的患者的平均寿命和一般人差不多。一般并不会因罹患多发性硬化而直接导致死亡,患者多是因为心脏疾病、癌症和中风等疾病死亡。
Q:多发性硬化最后免不了要依赖轮椅行动吗?
A:多发性硬化的病情发展、严重程度、疾病恶化时间并没有办法完全预测。
有研究估计,约有三分之二的多发性硬化患者在被确诊后15~20年,仍然保有行走能力,不需要依靠轮椅或其他辅助行走的工具。
Q:如果怀疑自己罹患多发性硬化,应该到哪一科就诊?
A:各大医院的神经内科。
Q:罹患多发性硬化的女性是否可以怀孕?
A:多发性硬化一般不会影响生育能力,但是在孕期病情复发可能导致治疗的难题,很多治疗药物对胎儿有不良影响,另外,症状恶化时,可能影响照顾孩子的能力。因此,夫妻应详细规划怀孕和家庭计划,建议计划怀孕的患者和有经验的医师坦诚、详尽地讨论。
3多发性硬化治疗
治疗
目前,尚无有效根治多发性硬化的措施,治疗的主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展,避免可能促进复发的因素,尽可能减少复发次数。晚期采取对症和支持疗法,减轻神经功能障碍造成的痛苦。
(一)病因治疗
1.促肾上腺皮质激素及皮质类固醇
是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物,能改善轴索传导,促进血脑屏障的恢复,缩短急性期和复发期的病程,但不能防止复发,且对进展型多发性硬化疗效不住甚至无效。临床常用药物有:①甲泼尼龙:显效较快,作用持久,不良反应较小,近来有取代其他类固醇制剂的趋势,主张大剂量短程疗法,以1000mg加入5%葡萄糖注射液500 ml静脉滴注,3~4小时滴完,每天1次,连用3—5天为1个疗程,继之以泼尼松60mg/d口服,12天后逐渐减量至停药,应常规补钾和使用制酸剂。②ACTH:以80U/d开始,静脉注射或肌内注射1周;依次减量为40U/d,4天,20U/d,4天;10U/d,3天。⑧泼尼松80mg/d 口服1周;依次减量为 60mg/d,5天;40mg/d,5天;以后每5天减5mg,4~6周为1个、疗程。④地塞米松30—40mg加入生理盐水50ml缓慢静脉推注,5分钟内注完,短时间内使血药浓度达峰,1~2次可望控制急性发作;但应注意设药不良反应较大,半衰期较长,对水电解质代谢影响较大,为避免复发可在第l、3、5、8和t5天注射5次;也可用地塞米松5mg加甲氨蝶呤5mg鞘内注射,对急性发作和重症者效果尤佳,可于1周后再注射1次。
2.干扰素(IFN)
两种重组的IFN-β,即IFN-1a和IFN-βlb均已作为治疗多发性硬化的推荐药物在美国和欧洲批准上市。使用剂量为IFN-βla 30μg每周肌内注射1次,或IFN-βlb0.25mg,隔日皮下注射1次,持续2年。有相当数目接受IFN-βlb治疗的病人产生中和抗体,使临床疗效减退;半数病人在治疗初期可出现流感样症状、注射部位红斑、发冷、发热、肝功能异常、恶心、呕吐、嗜睡、白细胞减少等不良反应。
3.共聚物I
Glatiramer Acetate(GA)是种人工合成的多肽混合物,可以与人类组织相容性抗原(MHC)高亲和力结合,抑制MRP特异性T细胞激活,同时诱导Thl细胞向Th2细胞转化。对复发摆解型MS能降低复发率,尤对于用干扰素-β出现中和抗体而疗效消退的病人有效。通常剂量为20mg/d,疗程长达2年。不良反应少,约15%的病人在注射部位有些反应,部分病人在用药时刻有胸痛、心悸或呼吸困难,持续30分钟左名。
4.免疫抑制剂
常规的免疫抑制药物如甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素A等,能减轻多发性硬化的症状,但对于MRI显示的脱髓鞘病灶无减少趋势且全身不是反应大,目前已较少应用,仅用于精皮质激素治疗无效的病人。①硫唑嘌呤:抑制细胞免疫和体液免疫,可缓解病情的进展,降低多发性硬化的复发率,但不影响致残的进展,剂量为2mg/(kg·d)口服,治疗2年;②甲氨蝶呤:每周7.5mg 口服,治疗2年,对继发进展型多发性硬化复发的预防有一定的疗效;③环磷酰胺:常用来治疗快速进展型多发性硬化,目前主张小剂量长期方案,口服50mg,每天2次,维持l年,出血性膀胱炎、白细胞减少等为其常见的不良反应,④环孢素A:是强力T细胞激活免疫抑制药,间接影响抗体生成,用药2年可延迟完全致残时间,剂量应在2.5mg/(kg·d)之内,为减少毒性可分2~3次口服,疗效略优于硫唑瞟呤。
4多发性硬化需要做哪些检查
一、实验室检查
脑脊液检查:细胞数轻度升高或为正常,常为转化型淋巴细胞和浆细胞;蛋白质正常或轻度升高;70%~90%病例免疫球蛋白可增高;90%病例可见少克隆IgG带(琼脂凝胶电泳);于病情复发或恶化期可测出髓鞘碱性蛋白抗体阳性。
借脑干诱发电位、CT或MRI,可发现一些尚无临床表现的脱髓鞘病灶,有助于提高确诊率。
1、诱发电位 视觉、听觉、体感诱发电位可有助于发现相应传导通路中的临床下病灶,或可作为预测病情复发的指标。
2、CT或MRI 可显示脑室周围白质内的脱髓鞘病灶,MRI更为敏感。一组对3~15岁儿童的观察发现,CT的阳性率为42%,MRI的阳性率则为87%,且多能显示多灶性损害。
二、体格检查
1、颅神经损害:以视神经最为常见,视神经、视交叉受累而出现球后视神经炎。除视神经外,动眼神经、外展神经、听神经也可受累而出现相应的体征。
2、感觉障碍:多由脊髓后索或脊丘系斑块引起。表现为麻木、束带感,后期可出现脊髓横贯性感觉障碍。
3、运动系统功能障碍:锥体束损害出现痉挛性瘫痪,小脑或脊髓小脑束损害出现小脑性共济失调。
4、少数病人出现尿潴留或尿失禁。
三、辅助检查
1、腰穿CSF检查:压力多正常,蛋白含量增高,以球蛋白为主。
2、脑电图可异常。
3、视、听神经诱发电位异常。
4、头颅CT或MRI可见病损部位有斑块异常信号。
5多发性硬化的饮食禁忌及食疗方
多发性硬化患者的饮食
一、饮食禁忌
1、注意饮食调护,忌暴饮暴食。要求给予病人以高蛋白质,高维生素,高热量和含适量脂肪且易消化的饮食。一般每日给予10460一11715千焦热量,蛋白质100一120克,脂肪不超过30一50克,每天给予3一5飧,如果功能显著减退,或血氨偏高,或有性脑病先兆时应严格控制蛋白质食物,每天不超过20一30克有腹水者饮食应少盐或无盐。限制进水量,一般每天不超过1000毫升,如有显著低钠血症则应限制在500毫升以内。有食管静脉曲张时,制备食物要细软,避免坚硬,粗糙,刺激性强或带有刺,骨的食物,以防食管曲张使静脉破裂发生大出血。严禁饮用各种酒类,不宜多饮茶水。
2、对硬化病人忌乱用药,多用药,只用必要的药物,以免加重脏负担。一般日常用维生素B族和C族以及消化酶可有裨益。对于目前市场销售的各种保药物在无可靠的证据肯定其疗效之前贸然应用,尤其是长期应用于硬化病人是不明智的。
二、硬化的食疗方案
硬化患者的饮食治疗除了要注重日常的饮食,养成良好的饮食习惯外,还可辅助一些食疗配方配合治疗,如下:
1、荷叶药仁鸭子汤
配料:荷叶50克,鲜鸭肉500克,药仁100克。
做法:将鲜鸭肉洗净切碎成块,同药仁荷叶放在一起,加水煮至肉烂,不放盐和其他调味品,每日2次,每次250毫升左右,连服10~14天。
功效:利尿、消肿,补血行水。
2、杞子南枣堡鸡蛋
配料:南枣10枚,西枸杞30克,鸡蛋2只。
做法:将枸杞、南枣洗净后加水适量,文火炖1小时后打入鸡蛋,再煮片刻,做成荷包蛋即成。每日2次,饮汤吃蛋。
功效:滋补肾。
3、冬笋香菇汤
配料:冬笋250克,香菇50克。
做法:冬笋剥去外壳,洗净切丝,香菇切片,两者同放入锅内翻炒20分钟左右,再加入汤、调料煮沸即可。
功效:适用于硬化患者症见乏力,纳差,腹胀等。有健脾疏的功效。
4、猪肚粥
配料:猪肚100克,大米100克。
做法:将猪肚洗净,加水煮至七成熟,捞起切丝备用,然后以大米、猪肚丝、猪肚汤(去油)适量,同煮粥食用。
功效:适用于硬化早期见脾虚不,食欲不振,消化不良者,有调健脾,益气行血的功效。
5、赤豆鲫鱼羹
配料:鲜鲫鱼3条(每条约300克),赤小豆、商陆各30克。
做法:将鱼清洗干净,把商陆、赤小豆分别放入鱼腹中,用线缝好,清蒸熟烂成羹即可。分3次空腹淡食。
功效:主治硬化水湿偏盛、腹部膨大、食欲不振、大便泄泻、小便不利等。