蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。[1]我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2-44.8%，G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。
目录
1什么是蚕豆病
蚕豆病是对于北方人来说并不常见，它常见于发生于长江以南地区，主要是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD酶)缺乏者进食蚕豆后，随后发生的急性溶血性疾病，又名胡豆黄，蚕豆黄。常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、酱油)均可致病。
患者通常于进食蚕豆后24～48小时内发病，表现为急性血管内溶血，有全身不适，发热、恶心、呕吐、迅速贫血、黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者出现休克、少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭症状。其发病与否，病情轻重与吃蚕豆的数量无关，有时吃1～2粒也难幸免，有时吸入或接触蚕豆花粉即可发病，甚至有时乳母吃蚕豆也可通过乳汁而致病。本病的贫血程度和症状大多很严重。一般病例症状持续2～6天。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死;但如果及时得到救治，能摆脱危险而康复。在低发地区，本病易被忽视而漏。目前为止没有特效根治的药物，发病后主要是根据病情对症治疗，这就要求蚕豆病患者平时要避免接触诱发的因素。
2蚕豆病怎么治疗
(1)输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。
(2)肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。
(3)纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。
(4)补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。
(5)对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。
3蚕豆病的病因及临床表现
1病因
致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
2临床表现
早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。
大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。
4蚕豆病的危害
一、溶血症状：患者皮肤及黏膜均有不同程度的黄染，一般5天内消退，伴有疲倦、嗜睡、头痛、四肢痛、头晕、贫血与发热，体温多在37.5～38.5℃之间，持续3天左右，随着急性溶血期的终止，体温恢复正常。
二、消化道症状：肝肿大、1/2病例脾肿大，尚有腹痛、恶心、呕吐、腹泻、腹胀及食欲不振。
三、血红蛋白尿：此亦为溶血的主要症状之一，尿呈茶色、浓茶色及血红色，持续1～3天左右。
四、并发症状：严重病例可有高热、寒战、深度黄疸、昏迷、持续惊厥、尿少以至急性肾功能衰竭。
导致蚕豆病患者的死亡原因多为贫血、严重酸中毒以及并发症如急性心肾功能衰竭、肺炎、脑实质出血等，因此各位家长万不可掉以轻心。
5蚕豆病长大会好吗
蚕豆病是遗传疾病，不能治愈，只能在生活中不接触蚕豆，不吃蚕豆来防范。长大后假如吃蚕豆一样会发病，提议你在抚养孩子的成长过程中必需注意，不让孩子接触蚕豆更不能给孩子吃蚕豆。一旦发病就可以发生急性溶血会危机生命。
主要是不能吃蚕豆，还要应注意防止服用一些药物不可以服用氧化性药物，如伯氨喹啉，磺胺类，呋喃类，维生素K3、K4、非那西丁，氨基比林，砜类等药物
蚕豆病是基因病，蚕豆病是因为缺乏G6PD酶引起的疾病，这是基因缺陷引起的，这是没有办法治的，不管是大人还是小孩。
蚕豆病是一种基因缺乏所引起的疾病，食用蚕豆后会引起急性溶血性贫血，因此必需要注意不能食用蚕豆，蚕豆制品和一些禁用，慎用药品。
蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血，应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐，以改善血液循环。
是最多见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病，长大后还是会有不过，蚕豆病在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊解决。防治的关键在于防范：既不接触蚕豆，禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫这些，输血是本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中毒、解决肾衰。轻中度溶血病人通常用补液zhì liáo。
一种遗传性酶缺乏病，因为小孩子本身就缺乏那种酶，因此会一直存在这种病的。防范大于治疗，禁食蚕豆或蚕豆生加工品，防止在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。有些药物和感染因素也会诱发，因此平时应当多注意
蚕豆病即医学称为血红细胞——磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症。这是因为进食蚕豆或与蚕豆的花粉接触后，人的机体对蚕豆中的“毒性物质”敏感而引起的一种以黄疸、贫血为主要表现的溶血反应性疾病。本病多见于儿童，男性病人约占90以上。临床表现：大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。因此出现以上症状的病人，应马上送医院诊治，切不可延误，以免发生
