蚕豆病：即红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症，是一种遗传性溶血性疾病。G-6-PD酶活性严重缺乏者，摄食蚕豆或伯氨喹啉类药物可诱发溶血。常见小于10岁的小儿，常在蚕豆成熟季节流行，进食蚕豆或蚕豆制品均可发病，母亲食蚕豆后哺乳可使孩子发病。一般于吃后1-2天发病，表现为急性血管内溶血，尿液茶色，患儿急性贫血。蚕豆上市了，可蚕豆病是怎么回事？下面为大家带来相关介绍。
目录
1蚕豆病
蚕豆病，是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。
G6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。防治的关键在于预防，严格遵照以下健康处方，预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥，可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。
1.禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。
2.禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。
3.禁止使用的药物：乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、 SMZ、TNT等
4.慎用的药物：扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素 C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等
5.感染性诱因：病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等
6.凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院急诊科就诊!!!
2关于“蚕豆病”的几点认识误区
所谓：蚕豆病“医学上称为G-6PD缺陷，是广东省最常见的遗传病之一，很多人包括医务人员对此病一知半解或观念陈旧，严重干扰了其它常见病的治疗，损害儿童健康。
1、蚕豆病的孩子发热吃药后出现黄疸一定和药物有关?
蚕豆病在接触引起溶血的物品或进食引起溶血的食物(如蚕豆和蚕豆类食品)和药物才会引起溶血并出现黄疸，此外，各种细菌，病毒感染也可能诱发溶血。孩子发热吃药后出现溶血性黄疸，未必和药物有关。特别需要注意的是，孩子的衣物不可和樟脑丸一起保存。在未接触任何诱发溶血的诱因时，孩子是健康的，可正常地成长。此病的溶血并非是持续性的，即使无意中接触了引起溶血的诱因并出现黄疸，经过治疗也能恢复健康，无任何后遗症，无需担忧。
2、蚕豆病的孩子不能吃退热药?
蚕豆病有几种亚型，和种族有关。中国人所带的基因亚型并不会对退热药敏感，非大剂量使用各种退热药是安全的。不可滥用激素退热。
3、女孩子也会有蚕豆病?
蚕豆病的基因是由X染色体携带，当母亲的X染色体上带有蚕豆病基因，有50%的几率遗传给男孩。女性有2个X基因，只要有一个X基因是正常的就不会发病，所以通常只是携带者。而男性只有一个X基因，一旦带有蚕豆病的X基因遗传给男孩，就会发病。父亲遗传给男孩的是Y基因，所以即使父亲是蚕豆病患者，也不会把带蚕豆病的基因遗传给男孩。什么情况下女孩才会出现蚕豆病呢，只有当母亲是蚕豆病基因携带者，同时父亲又是蚕豆病患者，才有50%的几率生下蚕豆病的女孩。这种可能性可以说比中福利大奖还难，可是我到某小城镇出诊时，竟然发现当地的蚕豆病患者女孩接近一半，什么原因我想大家都明白。如果女孩出生后被告知有蚕豆病，请您到省级大医院进行复查。
3蚕豆上市了，可蚕豆病是怎么回事？
每年春天，蚕豆成熟了，可是，就是有一部分人，看着好好的挺健康，一吃蚕豆就摊上大事儿了——怎么回事?他们真的就是传说中的“蚕豆病”发作吗?蚕豆怎么惹他们了?
其实，蚕豆病是有一个专业学名的，叫做“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”，简称G6PD缺乏症，是一种先天遗传性的红细胞酶病。正常情况下，G6PD以二聚体的形式存在于人的红细胞中，抵御着红细胞中的血红蛋白和其他蛋白质免受氧化损害。而蚕豆病患者由于缺乏G6PD这种用来生成抗氧化剂的酶，红细胞不能维持还原状态，由此引发红细胞氧化性损伤，导致溶血。
新鲜蚕豆中含有大量氧化性的香豌豆嘧啶、异尿咪和伴蚕豆嘧啶核苷。患者在食用新鲜蚕豆数小时至1～2天内突然溶血发作，表现为贫血、黄疸、酱油色尿，严重的会发生畏寒发热、腹腰背痛、急速贫血，甚至神志不清、急性肾功能衰竭、休克，危及生命。如果是哺乳期婴儿，母亲食用蚕豆后哺乳，也可能造成宝宝溶血。当然，这是典型表现，也有不典型的，比如，并不是所有G6PD缺陷者食用蚕豆都会发生溶血，也不是每年食用蚕豆都会溶血发作，发作程度跟食用量也不一定成比例。G6PD活性检测可以帮助我们诊断是不是蚕豆病。一旦发作，当然要禁食蚕豆及衍生制品，没有特殊对因疗法，以对症治疗为主，严重者需要输血。所以应该以预防为主
由于是先天遗传性疾病，患者中大部分是儿童，尤其是3岁以下的儿童，男性占绝大多数。也有少数病人甚至食用菠萝、红酒、蓝莓、托尼水(tonic water)也会引发溶血发作。
4婴儿不食蚕豆哪来蚕豆病
当前正值蚕豆上市季节。我们在进食鲜嫩的蚕豆时，也应谨防蚕豆病。蚕豆病是由于进食鲜、干蚕豆或蚕豆制品后引起的急性溶血性贫血。人体内有一种称之谓葡萄糖6 磷酸脱氢酶(G6PD)的物质，它对红细胞膜具有保护作用，而该酶缺陷的人在进食蚕豆后，由于对红细胞膜的保护作用减弱，而导致红细胞的破坏发生溶血。这是本病发生的内在因素。但并非G6PD缺陷者在食蚕豆后都发生溶血;也不是每次吃蚕豆后一定发病;其发生溶血的轻重程度与进食蚕豆的量也无关;乳母食蚕豆后，婴儿吸吮其奶也可发病。凡此种种均说明蚕豆病的发生还有其他尚未明了的原因，有待医学界进一步探明。
我国广东、四川地区蚕豆病的发病率较高，上海和江浙地区也有散发病例。蚕豆病可发生于任何年龄，但以10岁以前的小儿多见。且常有家庭成员患病史。每年蚕豆成熟季节多见。患者一般在进食蚕豆1-2天发生轻重不一的急性溶血、黄疸、贫血、血红蛋白尿。重者可引起休克和急性肾功能衰竭而危及生命。轻者经治疗处理后持续数天至一周左右即可逐渐恢复。在食蚕豆后发现有上述症状时应及时就诊。
5春季小心------蚕豆病与药物性溶血
又到了春季，正是蚕豆收成的时候，前几天就有一个三岁的宝宝因这吃了蚕豆，引起了急性溶血，吃蚕豆后半天就开始解浓茶样的小便，脸色渐苍白，当地医生见小儿小便浓茶样，就诊断了肝炎，可是因为脸色越来越苍白来我院求治，我们根据病情，急查了血常规，发现血色素只有56克/L，诊断蚕豆病。 其实蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%，男性患者占90%。成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40%以上的病例有家族史。
本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。 有研究发现蚕豆浸出液与缺乏G6PD的红细胞温育后，能使红细胞内还原型谷胱甘肽(GSH)含量显著降低，高铁血红蛋白[/url]浓度增高。这一结果提示蚕豆浸出液中含有类似氧化剂的物质。研究者对从蚕豆中提取出的多种生物质如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆嘧啶、异脲脒和多巴进行分析，发现均有抑制G6PD活性或减少缺乏G6PD红细胞的GSH含量的作用。也有可能在体内几种毒性物质协同作用。蚕豆中引起溶血的物质究为何物，至今仍未清楚。
至于为何新鲜蚕豆比干蚕豆容易致病，研究发现新鲜或阴天采集的蚕豆皮中含有更多的毒性物质。晒干后蚕豆皮中蚕豆嘧啶核苷和多巴被氧化，毒性因而减低。 蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6 PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。可见蚕豆[/url]病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，有G6PD缺乏的人，若是吃了解热镇痛药及氧化性药物也同样可以引起溶血，作为家长最好是要小心点，当发现小儿吃了蚕豆或药物出现解浓茶样小便，脸色苍白，一定要及时的上医院治疗，以免延误病性，出现生命危险。
对这种病当发现后要尽快的停服蚕豆与蚕豆制品，及有相关的药物，碱化尿液，激素等等，贫血明显的要尽快的输血，但是不能输父母的血，同时多喝水，对症支持治疗。也可以加中药：解毒退黄，健脾利水 车前草8克， 田基黄5克，滑石8克， 柴胡5克， 茵陈9克， 广木香6克，(后下) 云苓10克， 白术12克，白茅根10克， 熟地9克， 当归16克。 [加减]：
(1)有血尿者，加石苇6克，小蓟8克;
(2)便秘者，加川朴7克，枳实6克;
(3)气虚(贫血重)，加高丽参6克，(炖服) ;
(4)出现恶心，加竹茹或广藿香6克;
(5)出现高热，加青天葵8克， 芦根10克，竹叶4克。 对于发生了蚕豆病与药物性溶血的病人，最好是要交待以后不能再吃这类食物和药物，以免再次出现溶血。
