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先天性唇腭裂如何治疗

    如果上牙膛、小舌头也裂开俗称“狼咽”,医学上叫腭裂。这两种病都是生而有之,医学上叫先天性畸形。先天性唇腭裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形,平均每生700个婴儿中就有1个患唇腭裂。唇腭裂不仅严重影响面部美观,还因口、鼻腔相通,直接影响发育,经常招致上呼吸道感染,并发中耳炎。小孩因吮奶困难导致明显营养不良,在儿童和家长的心理上造成严重的创伤。

目录 先天性唇腭裂病理 先天性唇腭裂不良影响 先天性唇腭裂的形成原因 怎样预防先天性唇腭裂 唇腭裂会遗传给下一代吗

1先天性唇腭裂病理

  本病并不是因为母亲怀孕时吃了兔子肉、在家里捅过沟渠、在床上裁衣服时用了剪刀,冲撞了“胎神”所致。这种先天性畸形主要是在怀孕第4周到第10周期间,由于某些致病因素导致胎儿面部发育障碍所致。目前医学认为可能的致病因素有:

  遗传因素

  部分患儿直系或旁系亲属中有类似畸形发生。大约有20%左右唇腭裂患儿可查询出有遗传史。

  感染和损伤

  怀孕初期(2个月左右)的母亲感染过病毒,如流感、风疹或受过某种损伤可能成为唇腭裂的致病原因。

  慢性疾病

  母体怀孕期间患有如贫血、糠尿病、严重营养障碍等慢性疾病。

  怀孕期间服用某些药物

  如镇静药、抗癫痫药及激素类药等。

  X线照射

  怀孕期间母体接受过大剂量X线照射。

  年龄因素

  相关资料指出父母双方年龄都偏大,会使胎儿唇腭裂的风险增加。胎儿唇腭裂的风险随父母双方的年龄递增。40岁母亲与30岁母亲相比,胎儿唇腭裂的风险要高20%;而20岁到50岁之间,父亲的年龄每大10岁,胎儿唇腭裂的风险就增加12%。不过,如果父母中有一方极其年轻,这个规律就不再适用。

  环境因素

  主要是母亲怀孕早期(怀孕3个月以前)出现下述某种状况可能会导致胎儿唇腭裂:如怀孕期间维生素的缺乏,尤其怀孕期间叶酸缺乏;母亲在怀孕期间感染病毒,如孕妇上呼吸道感染、风疹等;接触X射线、电脑辐射等;服用抗癫痫药、类固醇激素或抗肿瘤药物、抗组胺药、长期接触农药、长期烟酒刺激等,都可能造成遗传基因的突变等一系列胎儿唇腭裂;内分泌失调,由于精神性或损伤性的因素,如遭到强烈的精神刺激、身体遭损伤等;营养因素,早孕期的严重呕吐、厌食、偏食等导致维生素D、叶酸、铁、钙等的缺乏也会导致胎儿唇腭裂。

  遗传因素

  遗传学研究证明,胎儿唇腭裂为多基因遗传性疾病,20%~30%的患者具有阳性的遗传因素。一般胎儿唇腭裂发生在第一胎的概率为1/600,如果第一胎是胎儿唇腭裂的,在第二胎发生胎儿唇腭裂的几率为3/100。如果一个婴儿的哥哥或姐姐也有这种胎儿唇腭裂,那这个婴儿便比其他婴儿多30至40倍的可能出现胎儿唇腭裂这种缺陷。我们也经常可见在患者的亲属中有类似的畸形

2先天性唇腭裂不良影响

  1. 畸形及机能障碍:

  1.通常发生先天性唇裂、腭裂的患儿,不仅有面部的畸形,如上唇裂开、鼻翼塌陷、口顶裂开、口腔和鼻腔相通等等,尚有吸乳、吞咽、呼吸和说话等重要生理机能的障碍。

  2.这些畸形和机能的障碍常因畸形的部位、范围和程度不同,有轻重的差异。

  3.一般而论,单纯患有唇裂的患儿其畸形常重于机能障碍;

  4.单纯患有腭裂的患儿其机能障碍常重于畸形;

  5.同时患有唇裂和腭裂的患儿,其机能障碍和畸形都很严重。

  2. 影响全身健康:

  1.患有唇裂和腭裂的患儿,由于口腔和鼻腔相通,口内没有吸允乳液所必须的负压条件,所以出生以后,很快表现出吸乳困难。

  2.这些患儿在用汤匙、滴管或大孔乳瓶的喂养下,虽然可以获得食物营养,但在喂饲时,大多需要较长的时间和耐心,而吸乳的时候又易将空气吞下,以致喂养后常常发生打嗌、肚子痛、夜间哭闹和不能安眠等症状。

  3.由于营养和睡眠不足,这些患儿在出生时很多是健康的,但不久以后即逐渐消瘦。

  4.另外,由于鼻腔和口腔相通,冷空气和灰尘不能经鼻腔过滤、加温而直接进入咽部,鼻腔和咽腔受寒冷刺激,口内的食物常在鼻咽管的管口存积,故常易发生呼吸道、中耳和上呼吸道的感染。

  3. 影响发音:

  随着孩子的逐渐长大,长到开始说话的时期,患儿则不能将说话的气流充分的保持在口腔之内(大部分由鼻腔逸出),很多声音难以发出,时常勉强用其他器官和结构发出声音,并且发出的声音很不正常,外人难以听懂,所以被称为腭裂语音。

  4.影响心理健康

3先天性唇腭裂的形成原因

  随着演艺界一对明星夫妇的孩子患了唇腭裂这条消息的曝光,唇腭裂也就是俗称的“兔唇”受到了人们空前的关注。以下是为大家深度剖析先天性唇腭裂形成的原因:

  一、营养缺乏

  营养缺乏特别是维生素的缺乏目前被认为是造成唇裂畸形的一个重要因素,动物实验发现,如动物缺乏维生素a、维生素e和泛酸的适当供应,就有可能生育包括唇腭裂在内的各种畸形动物。

  二、病毒感染

  如母亲在怀孕早期患风疹,常致胎儿畸形,包括先天性白内障、心脏病、聋哑症及小头症等。但究竟是风疹病毒本身还是由此造成的母体中毒,引起胎儿缺氧而造成畸形,尚待证实。

  三、遗传因素

  唇腭裂畸形的发生常与遗传有关。fogh-anderon报道,唇腭裂有27%的遗传性,唇腭裂同时存在者高达41%,而单纯腭裂的遗传率为19%。

  四、其他

  有人认为,在唇腭裂形成的关键时刻,如孕妇感受生理上或情绪上紧张,亦可能导致胎儿畸形,这与母体内皮质激素分泌增加有关。血液重皮质激素过多时,可以抑制纤维母细胞的发育及胶原纤维组织中产生组织化学性的改变,导致了唇腭裂的发生。另外,怀孕早期母体接触放射线亦可造成胎儿畸形。

4怎样预防先天性唇腭裂

  本病并不是因为母亲怀孕时吃了兔子肉、在家里捅过沟渠、在床上裁衣服时用了剪刀,冲撞了“胎神”所致。这种先天性畸形主要是在怀孕第4周到第10周期间,由于某些致病因素导致胎儿面部发育障碍所致。目前医学认为可能的致病因素有:①遗传因素:部分患儿直系或旁系亲属中有类似畸形发生。大约有20%左右唇腭裂患儿可查询出有遗传史。②感染和损伤:怀孕初期(2个月左右)的母亲感染过病毒,如流感、风疹或受过某种损伤可能成为唇腭裂的致病原因。⑧母体怀孕期间患有如贫血、糠尿病、严重营养障碍等慢性疾病。④怀孕期间服用某些药物:如镇静药、抗癫痫药及激素类药等。⑤怀孕期间母体接受过大剂量X线照射。

  预防

  因此,唇腭裂的预防关键在于怀孕早期,即妊娠第2—3个月期间。应避免上述可能的致病因素,提倡优生优育,禁止近亲结婚。如果生了唇腭裂畸形的小孩,也不要紧,只要很好喂养,经过及时的手术治疗,也会成为一个可爱的孩子。

  治疗

  唇腭裂的治疗是一项系列性治疗,缺一不可。治疗目的是为了恢复上唇正常形态和正常的语言功能。为获得满意的手术效果,整复手术的时间选择非常重要。目前国内外公认唇裂最佳手术时间为生后3个月。腭裂为生后18个月。唇裂术后往往伴有不同程度鼻畸形,即裂侧鼻孔扁平、塌陷、鼻尖歪等,应在8岁时做鼻畸形矫正术。另外唇腭裂小孩常有上颌牙齿排列不齐,出现反胎即地包天。应在12岁左右进行牙齿正畸治疗。

5唇腭裂会遗传给下一代吗

  唇腭裂会遗传吗?这是很多患有唇腭裂的患者担心的问题,有过唇腭裂现象家长害怕孩子出生后也会患有唇腭裂,那么,唇腭裂会遗传吗?就请专家为我们详细讲解一下。

  唇腭裂从医学角度上讲属于常染色体隐性多基因遗传病,具体病因大多有以下特点:

  第一,新生儿中,唇裂占0.17%,男孩比女孩患唇腭裂率高,腭裂占唇裂的一半,且女孩又比男孩的患唇腭裂率高。

  第二,唇腭裂不仅与遗传有关,受环境因素的影响也很大,所谓环境因素包括孕妇在妊娠期,特别是妊娠头三个月里,胎儿的唇或腭形成阶段受到某种因素的干扰,如风疹病毒、某种药物等。

  第三,唇腭裂隐性基因如果没有遇到相同的隐性基因,它就是遗传几代,也不显现病状,无任何异常特征。

  第四,唇腭裂是由多个基因决定的。如父母一方唇裂或者腭裂,子女患病的可能性为4%,孙子孙女和外孙子外孙女患病的可能性为0.7%,再下一代患病的可能性是0.3%。也就是说亲缘关系越远,发病的机会就越小。

  唇腭裂是一种常见的先天性畸形,发病率为1‰,再发危险为4%。父为患者,后代发生率3%,母为患者,后代发生率为14%。人胚在形成的过程中,面部和口腔是有很多突起互相融合而形成的。在胚胎4~6周时,正是这些突起融合的时候,此时如果有什么原因影响了这些突起的融合,就会发生唇腭裂或面的其他部位裂开。

  唇腭裂属于遗传病之一,属多基因遗传。如夫妇带有有关致病基因:妊娠最初的三个月,因营养缺乏,如维生素a、维生素b2或叶酸等;感染病毒,如风疹病毒;孕妇精神紧张或损伤后,可以出现应激反应而致内分泌的变化,特别是肾上腺皮质激素的变化可引起胎儿唇腭裂的发生。虽然父母外观正常,但都带有致病基因,同时受不良环境因素影响,就可能生出唇腭裂的子女。多基因遗传病,发病往往是遗传因素与环境因素共同作用的结果,由于目前尚不能改变遗传因素,故应当重视环境因素。