骨肉瘤

骨肉瘤也叫成骨肉瘤，是较常见的发生在20岁以下的青少年或儿童的一种恶性骨肿瘤，在小儿骨恶性肿瘤中最多见，约为小儿肿瘤的5%。骨肉瘤作为一种常见的恶性成骨性肿瘤之一，常会由最初的局部性疼痛逐渐导致肺部,大脑等器官出现问题，这种累及多处器官受累的疾病对于患有骨肉瘤的患者而言，简直是痛不欲生。那么骨肉瘤有哪些症状?骨肉瘤产生有哪些原因?下面我们一起来看下。

目录 骨肉瘤是如何产生的 如何避免患上骨肉瘤 骨肉瘤是什么样的 骨肉瘤可以治好吗 骨肉瘤饮食禁忌

1骨肉瘤是如何产生的

　　骨肉瘤的病因：

　　1、发病机理不明，10%～30%患者发病前有创伤史，可能是诱发症状，而不是真正的致病因素。

　　2、原发性骨肉瘤与遗传有关：①视网膜母细胞瘤患者发生骨肉瘤的危险约高出正常人群2000倍。这是因为视网膜母细胞基因(Rb基因)是一种肿瘤抑制基因，位于13号染色体长臂(13q14)。该基因缺失或失活是导致视网膜母细胞瘤的直接原因，在散发或伴有视网膜母细胞瘤的骨肉瘤的病例中常有Rb基因的缺失。在双侧视网膜母细胞瘤病例中，约有12%发生骨肉瘤，而70%以上的骨肉瘤病例有Rb基因产物功能失活。②在众多散发的病例中，常存在另一种抑癌基因p53的突变，它位于17号染色体的短臂上。在具有p53基因突变的Li-Fraumeni综合征的家族中，骨肉瘤的发生率明显增高。45%的骨肉瘤有p53基因的突变。

　　骨肉瘤的病理：

　　骨肉瘤的主要组织成分为肿瘤性成骨细胞、肿瘤性骨样组织和肿瘤骨。其成分的多少，随肿瘤性成骨细胞分化程度而异。分化比较成熟者，肿瘤骨多，瘤体坚硬，称为硬化性骨肉瘤，分化比较原始者，肿瘤骨少，瘤体脆软，称为溶骨性骨肉瘤。介乎二者之间者，即有不同程度的溶骨性和硬化性骨肉瘤。有的瘤体生长迅速而血运不足，以致部分肿瘤坏死.形成含棕色或血性液体的囊肿，有的瘤体生长迅速而血运丰富，肿瘤组织含有极多的扩张血管，以致肿瘤产生搏动和杂音，形成假性动脉瘤。显微镜检查，肿瘤组织的成分亦复杂无常。在硬化性部分的切片中，可以发现不分层，排列杂乱、染色颇深的肿瘤骨小梁。在溶骨性部分的切片中，则可以发现肿瘤骨稀少或不存在，偶尔或有散在的骨样组织，但肿瘤性成骨细胞檄多，分化原始，大小不一，胞浆多少不匀，胞膜不清，胞核大，染色深，分裂多。此外血管丰富，有成窦状者，其管壁系由肿瘤细胞所形成。上述两种显微镜下的不同组织像，可能存在于同一骨肉瘤中。此点说明，骨肉瘤一旦发生，不论其为硬化性或溶骨性，恶性的程度不可能有绝大差别。除上述镜下所见外，尚可发现两种比较少见的细胞：一为肿瘤巨细胞，胞核多至3～10个，染色颇深;一为异物巨细胞，散在于肿瘤坏死部分或出血部分的周围，其形态与骨巨细胞瘤的巨细胞相同。总的说，骨肉瘤的主要成分为肿痛性成骨细胞，骨样组织和肿瘤骨。但也可能有一些恶性程度不等的软骨组织小岛，数量小，不能左右骨肉瘤的本质。骨肉瘤转移早而迅速，转移瘤几乎完全发现于肺部，通过肺部转移至其他器官者则罕见;局部淋巴结因肿瘤坏死可有增生扩大现象，但很少有转移瘤的存在。

2如何避免患上骨肉瘤

　　一、生活预防与调理

　　1.加强体育锻炼，增强体质，提高对疾病的抵抗力，增强免疫功能，预防病毒感染。

　　2.减少和避免放射性辐射，尤其在青少年骨骼发育时期。

　　3.避免外伤，特别是青少年发育期的长骨骺部。

　　二、饮食预防与调理

　　改变不良生活习惯，少吃或不吃亚硝酸盐浓度高的酸菜、咸鱼等。少吃苯并芘含量高的烘烤熏制及油炸食品，少食带有较多黄霉曲素、发霉、发酵的食物。

　　三、精神调理

　　保持性格开朗，心情舒畅，遇事不怒

　　四、日常适当锻炼提升肌力增强协调性：建议每周至少运动3次，每次时间控制在半小时至1小时。当然，上了年纪的人运动方式和运动强度需量力而行，比如：可打太极、八段锦或是做体操。

　　五、起居需防滑：地面有水渍要及时擦干以防滑倒，卫生间浴池边和洗手盆边等地方可放置防滑橡胶垫;外出时最好穿上防滑鞋和宽松衣裤，保证身体可灵活伸展活 动;尽量走平地，避免凹凸不平的道路，人车较多的地方谨防意外碰撞。夜间及雨、雪天气尽量少外出;出门还可拄拐杖以增加身体稳定性，并多注意脚下，防止被 障碍物绊倒。

3骨肉瘤是什么样的

　　临床上常发生于青少年，下颌骨少上颌骨多见，并有损伤史。早期症状是患部发生间歇性麻木和疼痛，进而转变为持续性剧烈疼痛伴有反射性疼痛;肿瘤迅速生长，破坏牙槽突及颌骨，发生牙松动、移位，面部畸形，还可发生病理性骨折。在X线片上显示为不规则破坏，由内向外扩展者为溶骨型;骨皮质破坏，代以增生的骨质，成日光放射排列者为成骨型。临床上也可见兼有上述两型表现的混合型。晚期患者血清钙、碱性磷酸酶可升高，肿瘤易沿血道转移至肺。

　　患者病程长短不一，从出现症状到就诊短则数天，长达数年，平均3～4个月。好发部位在膝关节周围。最早出现的临床症状是疼痛，多为隐痛，持续性，在活动后疼痛加重。夜间痛较明显。患部出现包块，包块增长速度常以月计，当肿块明显增大时可出现邻近关节的反应性积液，关节活动受限。早期疼痛常于轻伤后突然发生，肿胀开始轻微，以后逐渐加重，呈偏心性梭形肿胀。肿块硬度不一，因肿瘤质地而异，溶骨性病损者较成骨者为软。患处皮肤发亮，表面静脉扩张，皮温升高。如肿瘤体积较大并邻近关节，可影响关节功能。部分患者就诊时已有其他部位转移。

　　肿瘤体积的大小可根据肿瘤部位的深浅，以及肿瘤侵及软组织大小而不一。肿块局部伴有压痛，其硬度根据肿瘤组织内所含的骨组织多少而不同。瘤体较大时则可出现皮肤表面血管怒张现象。

　　最典型的发病部位是四肢的管状骨(占80%)，特别是股骨(40%)、胫骨(16%)和肱骨(15%)。股骨远端、胫骨近端和肱骨近端是最常见的部位。50%～75%的骨肉瘤发生于膝关节附近。在腓骨、髋骨、下颌骨、上颌骨和脊柱骨的骨肉瘤相对少见。颅骨、肋骨、肩胛骨、锁骨、胸骨、尺骨、桡骨和手足部的小骨骨肉瘤罕见。在长管状骨中，骨肉瘤主要发生于干骺区。发生于骨干的骨肉瘤约占2%～11%。骨肉瘤可以蔓延至骺端，尤其当骺板闭合以后，但发生于骨端的骨肉瘤却非常罕见。骨骺骨肉瘤(epiphyseal osteosarcoma)主要见于股骨髁。

　　病人自出现症状至来院就诊时间多在2～4个月内。骨肉瘤细胞分化较好者，来院就诊时间较晚，可在出现症状半年左右。就诊时病人全身情况良好，疾病发展到后期可出现发热、体重减轻、贫血等中毒现象。出现肺转移的病人最初肺部可以无症状，晚期出现咯血、气憋及呼吸困难。

4骨肉瘤可以治好吗

　　诊断明确后，应尽早作截肢术或关节离断术，手术前后配合化疗和放疗可能提高疗效，单纯应用化疗或放疗效果不大。

　　骨肉瘤的治疗是以手术为主的综合治疗，即术前化疗 手术 术后化疗。有相当部分(约66%)的病例化疗效果满意。化疗通过抑制肺转移的发生而大大提高了生存率，而且化疗大大增加了保肢手术的机会，而不必行截肢术。对于典型骨肉瘤，如其术前化疗有效，则可行广泛大块切除术。但如化疗无效，则应行根治性切除或截肢。肺转移瘤常可行切除治疗。

　　1.活检 有了明确的组织学诊断，才能确定治疗方案。术前活检非常重要，是手术治疗的一部分，应由有经验的医生进行，因为不恰当的活检可以丧失保留肢体的机会。针吸活检有很少污染和危险性小的优点，其诊断阳性率在有经验的医院可高达80%以上。针吸活检失败应尽早做切开活检，切开活检的切口通常是纵形的，可在外科切除肿瘤时一并被切除。

　　2.化疗 化疗是成骨肉瘤的重要辅助治疗，大剂量多种药物联合应用的化疗可对肿瘤局部进行杀伤，术前化疗(新辅助化疗)可使瘤细胞坏死，瘤体缩小，反应区的水肿和新生的肿瘤性血管消失，使肿瘤钙化界限变清楚。临床上病人疼痛减轻或消失，肿块变小，关节活动度增大，AKP可降至正常。

　　大剂量化疗也是骨肉瘤全身性治疗有效方法，化疗可杀灭肺内和全身的微小转移灶。这种治疗应早期进行。微小病灶比大的肿瘤对化疗敏感。辅助化疗可以使肺内肿瘤数量较少和推迟出现。肺转移的病人延长生存期的关键是完全切除转移，化疗可促进整个疾病的根治，增加治愈率。国外20%～40%的病人可以经过多种途径治疗而治愈。

　　如果新辅助化疗不能达到肿瘤坏死，推迟手术治疗将影响生存率。因为化疗无效时，肿瘤将继续在繁殖期，肺的微小病灶将发展。化疗有效时推迟肿瘤的根治性手术不会危及生存率。术前化疗可以增加肢体抢救的成功率，因此说术前化疗对准备肢体抢救的病人来说是安全有益的。术前化疗的效果可以预示治愈率。由于化疗的成功进行才使得骨肉瘤的病人不但提高了生存率，而且保留了肢体并具有一定的关节功能。

　　利用顺铂(DDP)、多柔比星(ADR)、甲氨蝶呤-四氢叶酸(MTX-CF)、BCD、异磷酰胺(IFO)、环磷酰胺(CTX)等在 1982～1988年国外有许多作者采用术前术后的化疗治疗成骨肉瘤，其无转移生存率为42%～89%。随诊5年以上者，Jaffe(1988)无转移生存率为56%，Takada(1986)为56%，Rossen(1982，1985，1986)为77%。

　　利用上述药物也有许多作者在1982～1988年采用术后化疗对骨肉瘤进行治疗，并报道了结果，无转移生存率在24%～65%，随诊5年以上者，法国骨肿瘤研究小组(1988)无转移生存率为41%(随诊70个月)，Gasparin(1987)为45%，随诊84～132个月。

　　3.骨肉瘤的保肢治疗

　　(1)手术方案的确立决定于对病人的各种资料的评估：①可通过X线片、CT、MRI、X线胸片和骨扫描及DSA进行外科分期和血运情况的估价;②通过新辅助化疗前后各种检查资料的比较，评估肿瘤的生物学行为和化疗能否控制的情况;③若病人要求保肢，还应评估肿瘤能否安全地进行广泛性局部切除，各种重建与软组织修复如皮瓣移植等。

　　(2)重建材料的选择：重建材料的选择依医生的经验、习惯和客观条件决定，如年轻病人瘤骨壳较完整且有一定强度者，可采用灭活再植瘤骨壳和骨水泥填充加固;也可选用低温骨库保存的异体骨进行移植，但应向病人交代容易出现异体骨反应而使保肢失败;年长者可选用人工关节置换。

　　(3)软组织修复：软组织修复最为重要，应尽量减少伤口感染，皮缘与皮瓣坏死，这些都能导致保肢失败。

　　(4)肺转移：有肺转移者，新辅助化疗能控制转移灶的生长，胸外科能做转移灶的外科切除的也可对原发肿瘤行保肢治疗。

　　(5)股骨中下段巨大肿瘤：可保留神经血管对肿瘤行阶段性截除，将小腿旋转180°上移再植，用小腿代替大腿，踝关节代替膝关节。用前足穿戴小腿假肢负重走路，而且有一定活动度的膝关节功能。

　　(6)膝部肿瘤的软组织修复：腓肠肌肌皮瓣、背阔肌游离皮瓣的移植能使我们有可能将先前可能施行截肢的病人进行肢体抢救手术，特别是胫骨近端的大的病变。

　　(7)肱骨近端病变：可采用单纯近端肱骨的广泛切除，当病变靠近关节面时，可采用连同肩胛盂的肱骨大块切除。重建方法因人而异，年轻人需要无痛、稳定可考虑肩关节融合，老年人可考虑做连枷肩。肱骨近端巨大肿瘤只要神经血管束未被侵犯，便可采用Tikhoff-Linberg手术，这种手术可保留手及肘的功能，明显优于截肢。

　　(8)近端股骨广泛切除：较为困难，保肢的重建可采用人工假体或异体骨人工假体复合物进行重建。

　　(9)脊柱骨肉瘤：少见，国外文献报道反复外科切除和大剂量辅助化疗与放疗可延长病人的生存期，个别病人可以治愈。

　　(10)对化疗敏感的骨盆成骨肉瘤：可行骨盆广泛性切除，灭活再植、人工全髋关节移植术。

　　4.截肢术 对于就医较晚，无力进行化疗的病人，为了解除痛苦，延长生存期，截肢术仍然是较好的治疗方法。通常术前也应做较短疗程的化疗，术后2周继续化疗。

　　5.其他治疗 各种生物治疗的应用时冷时热，呈波浪式前进，其疗效悲观与乐观的说法都是不实际的。中医中药治疗可有增强免疫力，减少放、化疗毒性的作用。

5骨肉瘤饮食禁忌

　　1、骨肉瘤饮食宜吃食物：

　　1宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁、李。

　　2骨痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃。

　　3脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、毛蚶、海带、裙带菜。

　　4贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼。

　　2、骨肉瘤饮食忌吃食物：

　　1忌烟酒及辛辣刺激食物。

　　2忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。

　　3忌鸡肉、羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。