脊髓运动神经元病

运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。运动神经元病能治好吗?

目录 脊髓运动神经元病 脊髓运动神经元病的康复护理 脊髓运动神经元病的饮食 脊髓运动神经元病需要做哪些检查 脊髓运动神经元病遗传吗

1脊髓运动神经元病

　　临床特点

　　ALS多成年起病，散发性患者平均发病年龄56岁，具有阳性家族史患者平均发病年龄46岁。该病平均病程3-5年，但不同亚型患者病程也存在差异。一般而言，发病年龄小于55岁的患者生存期较长。此外，家族性ALS患者病程与散发患者不尽相同，且与特定基因突变相关。但无论何种类型ALS患者，最终多死于呼吸功能衰竭。

　　ALS临床以上、下运动神经系统受累为主要表现，包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。一般无感觉异常及大小便障碍。其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现;肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现。为了诊断的需要，通常将全身骨骼肌从上到下根据部位分为四段，即：球部(bulbar)、颈段(cervical)、胸段(thoracic)和腰骶段(lumbar)，依次寻找以上四个部分上下运动神经元受损的证据。

　　对于不同的患者，首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动(如持筷、开门、系扣)不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感(即肌束震颤)、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。因该病主要累及运动神经系统，故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。统计显示，起病部位以肢体无力者多见，较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病。不同的疾病亚型其起病部位、病程及疾病进展速度也不尽相同。

　　认知功能受损是ALS的一个常见特征。额颞叶痴呆(Frontotemporaldementia，FTD)是ALS患者常同时存在的疾病。据统计，约5%ALS患者符合FTD的诊断标准，而30%-50%的ALS患者虽然未达到FTD诊断标准，但也出现了执行功能减退的表现。对于出现认知或行为等高级皮层功能障碍，但未达到FTD诊断标准的ALS患者，若以行为改变为主要表现，称为“ALS伴有行为障碍(ALSBi)”，若以认知功能障碍为主要表现，则称为“ALS伴有认知功能障碍(ALSci)”。FTD患者的临床表现包括：注意力减退、执行功能障碍、计划及解决问题能力减退、流利性或非流利性失语、人格改变、易激惹、智能减退等高级皮层功能障碍，但记忆力通常不受累或受累轻微。研究显示，执行功能障碍多见于以球部症状起病患者。近年来的研究显示，FTD与ALS在临床、影像、病理学和遗传特点上均存在重叠性。目前，尚不存在可靠的针对ALS认知损害的筛选试验。言语流畅性是一个敏感指标，同时还要筛查额叶执行功能等。

2脊髓运动神经元病的康复护理

　　病人到了完全卧床时，虽较其它疾病的卧床病人不易形成褥疮，但至少每两小时仍须为病人翻身，扣背及按摩。

　　1、左侧卧时，枕头或垫子，垫在右侧的背、腰后方，而右腿像骑跨枕头上，以免压着下方的左腿。

　　2、平躺时，双膝窝及足跟下垫个软枕。

　　3、右侧卧时，左背、腰处垫上靠垫。如此就有三个位置可以轮流的翻动，而不致以同一姿势造成血循不良，形成压疮。

　　4、使用气垫床，也是避免褥疮的一种方法，但仍然需要翻身、扣背。

　　5、翻身的同时，要顺势为病人扣背，市面有现成的「拍痰杯」，也可以用手掌微弓起，让掌心弓成一个窝状，拍击病人的背部，由下往上拍，这样可帮忙病人咳出较深部的痰。

　　6、清柔的按摩动作，头、颈、肩、手、脚，顺势做下，不但让病人放松，感觉舒服，更能感受照顾者的这份爱心。

3脊髓运动神经元病的饮食

　　在治疗运动神经元损害和肌源损害，以及重病肌无力、肌肉萎缩、进行性肌营养不良等症的同时，无论病人的病情是脾虚所弱型、脾肾阴虚型、脾肾阳虚型、肝血不足型、气血两亏型、心血不足型、肺虚痰湿型等哪种类型，都是少食寒凉，多食温补。

　　例如：芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品，病人尽量避免服食。

　　一般患者宜多食甘温补益食品，如：小米、大枣、山楂、山药、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等，还可以买瓶纯天然蜂王浆，最有利于增强自身免疫力，有帮助病情恢功效。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用，因此来说滋补强壮，调节人体五脏、气、血、阴、阳，任何一亏虚症

4脊髓运动神经元病需要做哪些检查

　　实验室检查：

　　1.血液检查血常规、血清免疫学及血生化检查，有助于鉴别诊断。

　　2.脑脊液检查CSF压力正常，细胞数正常或略增高，蛋白轻度增高，患者脑脊液和血清中抗神经元抗体可增加。

　　其他辅助检查：

　　1.神经肌肉电生理检查表现为广泛的神经源性损害。

　　急性神经源性损害(失神经后2～3周)的特征为纤颤电位、正锐波、束颤电位和巨大电位，慢性失神经伴有再生时，表现为肌肉轻收缩时运动单位动作电位时限增宽、波幅明显升高及多相波百分比上升，肌肉大力收缩时可见运动单位脱失现象。

　　2.磁刺激运动诱发电位可测定中枢运动传导时间，对确定皮质脊髓束的损害具有重要价值。

　　3.肌肉活检有助于鉴别神经源性肌萎缩。

5脊髓运动神经元病遗传吗

　　运动神经元病会遗传吗?运动神经元病具有遗传性。首先对家族史的追问和认定是至关重要的,但在我国对此认识不够,以往回顾性报道均提到未发现有阳性家族史者,我们的资料也仅有2例家族中有相似病史。

　　遗传型ALS占ALS总患者数的5-10%。已知有数种类型的遗传型ALS,包括性连锁和常染色体显性遗传。可能有几个不同的基因片段调控表达,而每个基因都可有自己的酶缺陷和结构缺陷。遗传性ALS目前已明确者有21号染色体长臂的SOD基因突变。成年型SMA中约1/3表现为常染色体显性遗传,尚有常染色体隐性遗传及X-性连锁隐性遗传。预后良好,行走能力可保持终生。约50%病例合并某些内分泌功能障碍,表现男性乳房女性化及原发性睾丸疾病。

　　运动神经元病是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。发生的部位在上、下下两极运动神经元，其性质为运动神经元的变性。病起病隐袭，常无外感温热之邪，灼肺伤律的过程，大多一旦出现症状，便主要表现为虚损之象。因此运动神经元病的原因主要是由先天禀赋不足，后天失养，如劳倦过度，饮食不节，久病失治等因素损伤脾胃肝肾，致气血生化乏源或精血亏耗，则筋脉肌肉失之儒养，肌萎肉削，发为本病。