髓母细胞瘤是好发于儿童的颅内恶性肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。近年来，以“特异性抗肿瘤免疫疗法”为代表的生物免疫治疗推行以来，使一大批肿瘤患者病情得到有效控制与减轻。
目录
1髓母细胞瘤怎么检查
实验室检查
腰椎穿刺：因瘤细胞可脱落播散故脑脊液瘤细胞检查十分重要。因多数髓母细胞瘤病人颅内压增高故术前腰椎穿刺宜慎用，以免诱发脑疝脑脊液除常规化验外可寻找脱落细胞。通常腰穿多提示颅内压增高，而脑脊液生化见蛋白和白细胞增高者仅占1/5。术后腰椎穿刺行瘤细胞检查有重要意义，提示了术后需进行全脑及脊髓放疗的必要性。
其它辅助检查
1.头颅X线平片 头颅X线可见有颅缝增宽等颅内高压征，肿瘤钙化极为罕见。
2.CT 可见小脑蚓部或四室内均匀一致的等密度或稍高密度占位，多与四脑室底有分界，将脑干向前推移。肿瘤周边环绕有薄的低密度水肿带明显均匀强化肿瘤钙化囊变少见。
典型髓母细胞瘤一般直径大于3.5cm，位于后颅凹中线之小脑蚓部累及上蚓部的肿瘤延伸到小脑幕切迹之上在头颅CT上87%呈现为均匀一致的高密度影10%为等密度病灶，病灶中有小坏死时平扫亦可呈不均匀之混杂密度少数有钙化，偶可呈低密度囊性变病灶边界均较清晰多位于小脑蚓部，成人患者可多见于小脑半球增强检查呈均匀一致的强化。有时病灶周围环绕有一条薄的低密度水肿带第四脑室常被推移向前，可伴有梗阻性脑积水征。当出现脑室室管膜下转移时，可在脑室周边出现完全或不完全略高密度影像，成带状，可有明显强化。与室管膜瘤的鉴别主要是髓母细胞瘤的钙化及囊性变少见，病灶密度比较均匀。
3.MRI 肿瘤实质部分表现为长T1长T2信号矢状位可更好地显示肿瘤起源于小脑的蚓部及肿瘤与四脑室底的关系见图2图3所示，这可视为与室管膜瘤的鉴别点在MRI T1图像上，肿瘤一般信号强度均匀发生坏死或囊变时，肿瘤内部可见到较肿瘤更长T1、更长T2的病灶区。在T2图像中67%肿瘤呈高信号，另33%例呈等信号97%瘤周有明显水肿。由于髓母细胞瘤的实质部分信号强度的特点不甚突出，故肿瘤所在部位及由此而产生的间接征象则显得较为重要，可了解与脑干之间关系，因此正中矢状扫描图像尤为关键，冠状扫描可作为三维影像参考在MRI矢状位图像上74%可见肿瘤与第四脑室底间有一极细长的低信号分隔带与室管膜瘤不同髓母细胞瘤很少向第四脑室侧隐窝及桥小脑角伸展。少数患者MRI可见肿瘤沿蛛网膜下腔转移，显示小脑叶的边界模糊，MRI矢状位或冠状位扫描更有价值同时种植病灶亦可被Gd-DTPA显著增强。97.5%伴有中至重度脑积水。髓母细胞瘤Gd-DTPA增强扫描，肿瘤的实质部分呈显著异常增强而囊变或坏死区在非延迟扫描状态下不表现增强。髓母细胞瘤很少有囊性变，肿物位于上蚓部可经小脑幕切迹孔伸入松果体区。
位于小脑上蚓部的肿瘤常使中脑导水管受压前移或变窄位于第四脑室顶部的肿瘤，四叠体板、前髓帆由原来正常时的直立位置变为近乎水平位导水管扩张且上移髓母细胞瘤可在T1像显示肿瘤的前方和(或)上方在瘤体周边新月形的脑脊液残留影，系没有被肿瘤完全占据的第四脑室剩余部分。
2放射治疗儿童髓母细胞瘤
对于儿童髓母细胞瘤的治疗，万杰肿瘤医院专家表示治疗主要采取手术切除加放射治疗方式。手术行后正中开颅，应尽可能全切除或近全切除肿瘤，使梗阻的第四脑室恢复通畅，术后辅以必要的放射治疗。
髓母细胞瘤对放疗敏感，但为防止肿瘤的脱落种植转移，通常要做全脑脊髓的放射治疗。 术后放疗时间也对患者生存质量、生存率有较大影响，如果延迟放疗，残存的肿瘤细胞增生，治愈率降低。因此，建议在伤口愈合时就开始放射治疗，并选择立体定向适形放疗。这是因为肿瘤具有沿脑脊液循环播散的特点，必须进行全脑、全脊髓放射治疗，才有利于提高疗效。
作为专业的肿瘤治疗机构，经过近二十年的不断发展壮大，淄博万杰肿瘤医院已经在精确放疗方面积累了丰富经验，已经治疗多例儿童髓母细胞瘤，及时的治疗往往会让肿瘤疾病得到根治。该院还具有国际一流的肿瘤诊断设备及治疗辅助设备：我国首台 PET( 正电子发射断层扫描 ) 及最新的四维 PET 、 64 排 128 层螺旋 CT 、 3.0T 磁共振、 4100DSA 、 SPECT 、 DR 、模拟定位机、神经导航系统等;一流的肿瘤立体定向放射治疗设备：国内首台伽玛刀及新一代高智能伽码刀、国内首台光子刀、国内首台诺力刀、图像引导的调强放射治疗及目前世界上最先进的质子治疗系统。
3髓母细胞瘤的表现
肿瘤高度恶性，生长快，病程短，自发病至就诊平均在4个月左右，最短的10天，最长的1年左右 。主要表现为颅内压增高症状和小脑症状。
颅内压增高症状由于肿瘤易阻塞第四脑室产生脑积水及颅内压增高，出现头痛(占79%)、呕吐(占82%) 、视乳头水肿(占75%) 等症状和体征。在幼儿可至头颅增大，扣之有破罐声。晚期可出现强直性发作及枕大孔疝。呕吐的发生率最高，早起可为唯一的症状。引起呕吐的原因除颅内压增高外，还可由于肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核而产生。患儿的呕吐多发生在晨起时，同时常伴有过度换气。吐后患儿往往感觉症状明显减轻 ，一般仍可进食和上学。由此，常常在几周或几月内未能引起家长的重视，以至延误治疗。头痛多位枕部和额部。患儿常因头痛而在夜间睡眠中惊醒，头痛主要由于颅内压增高引起。像呕吐一样，常常伴有过度换气。过度换气和呕吐可使头痛减轻，原因在于过度换气可引起颅内血容量减少，使颅内压降低。
小脑症状及颅神经症状肿瘤主要破坏小脑蚓部，表现为身体平衡障碍，走路及站立不稳。肿瘤位于下蚓部时多向后倾倒，这是因为肿瘤破坏了蚓部结构，使小脑蚓部与脊髓和前庭之间的联系受到损害，故身体难以保持平衡。因肿瘤侵犯下蚓部者更常见，所以多数患儿表现向后倾倒。肿瘤发生在小脑蚓部者，或偏向一侧发展者，也会造成不同程度的小脑半球受损症状，表现有肢体共济运动障碍。肿瘤原发于小脑半球者可出现持物不稳，指鼻试验和膝胫试验阳性。也有些患者尚有构音不良(小脑性语言)。肌张力和腱反射多数底下。眼球震颤也是小脑体征，是眼肌共济失调的 表现。眼球震颤多为水平性，据统计阳性者为68.3%，Cuneo等统计63.6%。亦常有上肢拿物不准，并有眼球震颤，肌张力降低及腱反射减弱等共济失调体征(56%)。累及脑干者可有后组颅神经症状及长传导束征。有的有复视(34%)、视力减退(27%)、外展神经麻痹(47%)、面瘫等，亦可有强迫头位及颈部抵抗。
转移症状肿瘤的转移症状为本病的一个重要特点,髓母细胞瘤的瘤细胞可以脱落，并且可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔产生播散性种植。常见的部位是脊髓，尤其是马尾部，少数也可转移至大脑的各个部件;更有极少数可通过血行转移到身体的其他部位(远隔转移)。转移虽可发生在手术前，但多数则发生在手术以后。Park统计144例髓母细胞瘤，其中14.6%发生幕上转移，脊髓转移有12.5%，中枢神经系统以外转移占9%。Berry统计神经系统转移占46%，中枢神经系统外转移占35%。Cuneo报告本病发生脊髓转移者占18.1%，皆发生在手术之后(有的出现在用放疗以后)。发生转移症状的时间可以从术后8个月到术后6年，但多数出现在术后1年之内。Rubinstein指出，在髓母细胞瘤患者的尸检中约1/2可见到转移。Quest曾对30例髓母细胞瘤不病例做了尸检，其中23例发现转移。绝大多数转移患者是在脊髓的软膜产生种植，累及脑及脑室者约占半数。颅外转移发生在伤口局部者已有个案报道。颅外远隔转移多为血行播散，常见的部位是肺及骨骼。Makevev等曾报告1例患者在脑室-颈静脉分流术后发生了肺转移。除转移外，需要提到的是髓母细胞瘤易复发。复发多在术后6~9个月内，最长可达10年。复发多在原病灶处，可单发或多发。Jereb统计40例复发病例 15%发生在前颅窝底之筛板处，因而强调放疗应该包括该区。
4髓母细胞瘤吃什么好
肿瘤属于消耗性疾病，在肿瘤病人中营养不均衡、营养不良是常见的。因此，增进食欲、加强营养对肿瘤病人的康复十分重要。日常生活中要注意营养合理，食物尽量做到移样化，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜，不吃陈旧变质或刺激性的东四，少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品，主食粗细粮搭配，以保证营养平衡。酸、甜、苦、辣、咸五昧，每味都有它的特殊作用。酸能收敛，生津开胃;甜能补益脾胃;苦能泄下、燥湿，少量可开胃;辣也能开胃;咸能通下、软坚。食品基本上都是以上五味，或几味混合在一起，肿瘤康复期病人应选择有一定抗癌成分和有软坚散结作用的食品。富有营养的食品种类繁多，除大米、小麦、小米、大豆等外，鸡、羊、牛肉是补气的食品，体虚的肿瘤病人可食用。鸭子、乌龟、鳖、鲫鱼、娼鱼是具有补益健脾的食品，海参、海蜇、鲍鱼、海带、荸荠、菱角能软坚散结，可以消“痞块”，木耳、猴头蘑、香菇、金针菇等多种食用磨菇都是有一定的抗癌作用。尤其是香菇的营养价值超过所有的蘑菇，含有7种人体所必需的氨基酸，含有钙、铜、铁、锰等徽量元素，还含有多种糖和酶，能提高和增强人体免疫力
从中医角度讲，中医认为癌是正气不足、气滞、痰凝、血瘀日久而引起的，中医认为治疗癌症要以“软坚散结”为原则，通过祁澳牌红豆杉中草药将硬结打散，可延长生命、减轻痛苦、防止复发转移，最终实现“长期带瘤生存”先说化疗饮食方面注意的：少吃油腻生冷的东西，多吃新鲜水果蔬菜，少吃过咸过甜，可食鱼虾老鳖，海参等。治疗方面：在化疗间歇期服用祁澳牌红豆杉中草药减轻化疗的毒副反应，同时巩固化疗效果，化疗后服用防止复发转移
5髓母细胞瘤的影响
合并有慢性小脑扁桃体疝,可因刺激上颈神经根而发生颈部抵抗或强迫头位,肿瘤侵犯面丘时可有展及面神经麻痹,脊髓转移病灶可引起截瘫.
如进行手术治疗,可能发生以下并发症:
1.出血
四脑室及小脑蚓部肿瘤手术后出血易造成急性梗阻性脑积水或直接压迫延髓呼吸中枢致呼吸停止,如术前有侧脑室外引流,可帮助识别是否有术后出血,少量渗血可通过脑室外引流缓解;如出血量较大,则必须二次手术予以止血.
2.呼吸停止
手术中牵拉或直接损伤延髓呼吸中枢,或手术后出血,水肿压迫延髓,均可致呼吸停止,小脑前下或后下动脉主干损伤,造成逆行性栓塞致脑干梗死,亦可造成呼吸停止.
3.颅内积气
与脑脊液丢失过多,术中头位过高有关,重者可形成张力性气颅,气体可位于硬脑膜下,纵裂,脑底池或侧脑室内,轻者可自行吸收,重者则需行穿刺放气.
4.脑积水
多因肿瘤切除不彻底,术后导水管粘连,手术区粘连,积液,术后感染,脑组织水肿等因素造成,可针对引起脑积水的原因,采取措施,解除梗阻或行侧脑室-腹腔分流术.
