髓母细胞瘤(medulloblastoma)是首先由Bailey和Cushing命名的一种儿童后颅窝恶性胶质瘤。髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞，因此采用这个名称。髓母细胞是一种很原始的无极细胞。在人胚胎中仅见于后髓帆，这点与髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部相符合。髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。那么这个病有什么需要注意的地方呢?请继续往下看。
目录
1髓母细胞瘤原因
髓母细胞瘤患者的首发症状为头痛(68.75%)、呕吐(53.75%)、步态不稳(36.25%)。以后可出现复视、共济失调、视力减退。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状，侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高。
一、病因
1、遗传因素：在神经外科领域中，某些肿瘤具有明显的家族倾向性，如视网膜母细胞瘤，血管网织细胞瘤，多发性神经纤维瘤等，一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤，外显率很高，细胞及分子生物学研究表明，26%～45%髓母细胞瘤中有17号染色体短臂(17p)的丢失。
然而，尽管在17p上有抑癌基因p53，进一步研究表明髓母细胞瘤与p53基因的突变或丢失无明显相关性，与髓母细胞瘤相关的癌基因及抑癌基因的改变仍不明确。
2、理化因素：物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线，已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道，在化学因素中，多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物，如甲基胆蒽，苯并比，甲基亚硝脲，亚硝基哌啶，在一些动物实验中都可诱发脑瘤。
病毒：实验研究表明，一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒，若接种于动物脑内可诱发脑瘤。
3、免疫抑制：器官移植免疫抑制剂的应用，会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。
4、组织分化：颅咽管瘤，上皮样及皮样囊肿，畸胎瘤，脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织，这些残余组织具有增殖分化的潜力，在一定条件下可发展为肿瘤。
二、发病机制
目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究，提出几种学说。
1、遗传学说：在神经外科领域中，某些肿瘤具有明显的家族倾向性，如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等，一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤，外显率很高。细胞及分子生物学研究表明，26%～45%髓母细胞瘤中有17号染色体短臂(17p)的丢失。然而，尽管在17p上有抑癌基因p53，进一步研究表明髓母细胞瘤与p53基因的突变或丢失无明显相关性，与髓母细胞瘤相关的癌基因及抑癌基因的改变仍不明确。
2、病毒学说：实验研究表明，一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒，若接种于动物脑内可诱发脑瘤。
3、理化学说：物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线，已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。在化学因素中，多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物，如甲基胆蒽、苯并比、甲基亚硝脲、亚硝基哌啶，在一些动物实验中都可诱发脑瘤。
4、免疫抑制学说：器官移植免疫抑制剂的应用，会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。
5、胚胎残余学说：颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织，这些残余组织具有增殖分化的潜力，在一定条件下可发展为肿瘤。
2如何预防髓母细胞瘤
髓母细胞瘤属于一种常见的肿瘤疾病，同时对髓母细胞瘤有部分人还是比较了解的，我们应多多了解髓母细胞瘤要如何预防呢?，下面给大家介绍下髓母细胞瘤。
1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助避免或尽可能少接触有害物质。
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
(1) 避免有害物质侵袭：肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防很多癌症在他们形成以前是能够预防的1988年美国的一份报道详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防继续追溯前10年，即1969年 Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的“环境因素”“生活方式”即是指呼吸的空气喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。
我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟合理饮食、有规律锻炼和减少体重任何人只要遵守这些简单合理的生活方式常识就能减少患癌的机会
(2) 促进身体提高抵御癌瘤的免疫力：提高免疫系统功能最重要的是：饮食锻炼和控制烦恼健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。
人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用维生素A支持正常的黏膜和视觉，它直接或间接参与身体大多数组织功能维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在，在人体内能转化为维生素A维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而 β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象，血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害)其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。
另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险，相反使肺癌的发病略有增加，然而，当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质，他的保护作用就显示出来了。其原因是当他自己消耗时也可增加体内的自由基，另外不同的维生素之间存在交互作用人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭，因为有些保护因素至今我们还未发现。
维生素CE是另外一种抗肿瘤物质它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害，维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病肾癌和脑瘤的危险维生素E能降低皮肤癌的危险，维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素AC、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。
目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视植物化学就是在植物中发现的化学物质包括在植物中发现的维生素和其他物质已经发现几千种植物中的化学成分其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素 AC、E的保护作用，例如一杯甘蓝汁包含了50mg的维生素C和13U的维生素E，但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E 的抗氧化活性可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。
有了这种髓母细胞瘤的症状，请尽快到正规的肿瘤医院对髓母细胞瘤进行检查，以便确诊是否患有髓母细胞瘤疾病，早日治疗髓母细胞瘤早日康复!
3髓母细胞瘤的治疗
手术治疗对于有显著颅内压增高的病人，应先解除颅内压增高，可作肿瘤切除或脑脊液分流手术，手术尽量切除肿瘤，有人则认为广泛切除肿瘤易导致肿瘤播放，主张只切除部分肿瘤，打通第四脑室即可。手术可用枕部正中切口，咬开后颅窝骨质后，可见小脑蚓部膨隆增宽，或可在枕大池中见到肿瘤，吸引器方向指向导水管下口方向。可采用隧道式吸除的方法，上极一旦吸透，可见到大量脑脊液涌出，随之扩张的导水管开口清晰可见，此时可见到肿瘤与第四脑室底之分界，以此为标志切除肿瘤，可避免操作影响脑干。肿瘤如为硬纤维型，则可向其两侧剥离，阻断其血供来源，肿瘤常可完整取下。此外，操作时止血要彻底，肿瘤表面的血管用双极电凝，并及时冲洗冷盐水降温。肿瘤切除后，脑干侧瘤床之渗血可用棉片压迫止血。结束手术时，被肿瘤梗阻的脑脊液循环应重新恢复，一般硬膜不缝合，逐层缝合伤口。
放疗术后病人接受放疗可延长病人的生存期。Bruce指出，所有未经术后放疗的髓母细胞瘤均复发，且多在复发后1年内死亡。手术后放疗，目前统计其5年生存率达40%~60%，10年生存率也达30%~40%。早期有人主张，髓母细胞瘤患者可单纯给予放疗，但这样有两个缺点：①放射治疗过程中肿瘤因肿胀，使脑干受压加重，病人可能因颅内压增高，脑干受压而致命。②盲目放疗对较良性肿瘤(如星形细胞瘤)的效果不好，可能延误病情。现在多数作者主张，在手术切除肿瘤，使脑脊液循环梗阻解除，同时确切作出病理诊断后再行放射治疗。一般强调术后早期放疗，多在手术后1~2周内开始。基于髓母细胞瘤易转移的特点，应对全中枢神经系统进行放疗，并在此基础上病灶局部增加放疗剂量。美国儿童肿瘤组髓母细胞瘤治疗协调委员会(MPCPOG)推荐的方案是分三部分：全脑、脊髓及后颅窝。全脑放疗应包括筛板，后达颈髓，脊髓放疗下界达骶2水平。剂量全脑40Gy(4000rad)，后颅窝局部加15Gy(1500rad)，脊髓35Gy(3500rad)，每次不超过2Gy(200rad)，最好在150rad~180rad。对于3岁以下幼儿的放疗，脊髓2 4Gy(2400rad)，全脑35.2Gy(3520rad)，后颅窝局部加量致总量为48Gy(4800rad)。这一方法所用放疗量大大高于60年代以前所用剂量，现已为多数人所接受，并认为是脑脊髓放射耐受的极限。
化疗髓母细胞瘤术后单纯化疗未见明确疗效，即使在手术、放疗后应用化疗其结果亦有争议。Mazza统计47例病人的5年存活率，手术+放疗+化疗组达60%，明显高于未行化疗组(37%)。Thomas对8例复发病人用BCNU和地塞米松及鞘内用氨甲蝶呤(methotrexate)联合化疗，其中5例同时瘤灶局部加低量放疗，结果所有病人均有不同程度疗效，其中6例明显有效，2例疗效不显著者均为第二次复发肿瘤。但发现化疗对生存无明显影响。对于化疗的指针，Bloom认为化疗对肿瘤全切除病人无效，因而主要用于部分切除或仅行活检的病人，或2岁以下患儿。多数作者认为复发病人可加用化疗。Grafts实验发现亚硝基脲类药物与甲基苄肼联用时，甲基苄肼的细胞活性可在相对低的剂量下得到;若在使用亚硝基脲类药物后12天用甲基苄肼，可在不降低药效的条件下大大降低药物的骨髓抑制作用。因而在联合应用化疗药物时，特别要注意其药物间的相互作用，避免增加药物毒性。此外，在化疗期间应随时监测外周血象变化。一旦发现全血细胞减少应予以及时处理甚至暂停化疗。
4髓母细胞瘤的预后
术后平均生存0.9年，成人的预后较儿童为好。随着近年来临床医学和基础研究的不断发展，随母细胞瘤病人的预后得到不断改善。目前多数统计5年存活率均在30%以上，最高统计达80%。个别的可生存达十年以上。Quest认为疗效的提高与术后重视对整个脑与脊髓轴进行放射治疗是分不开的。Bruce认为，最近几年来对儿童髓母细胞瘤的治疗与结果有明显的进步。他新报告的15例中仅1例死亡，且CT扫描证实无肿瘤复发的征象。髓母细胞瘤患者预后与多种因素有关。目前认为手术切除肿瘤的程度与预后密切相关。全切除可明显改善预后，Raimondi认为部分切除和单纯活检其生存率无明显差别。术后放疗是延长生存期的重要手段，辅助化疗也有一定作用。此外患者年龄与预后也有密切关系，多数文献指出较大年龄的儿童及成人髓母细胞瘤患者的预后较好。应注意的是复发和有转移病例，其预后大大低于第一次治疗，即使使用放疗和化疗，也不会获得满意的疗效。综上所述，影响预后的因素是多方面的。无疑，彻底切除病灶，术后辅以足够剂量的放疗，有条件配合化疗等综合治疗措施，可能会大大延长髓母细胞瘤患者的生存期和改善病人的生活质量。
5髓母细胞瘤的诊断
学龄前或学龄期儿童尤其是男孩，出现不明原因的头痛呕吐继而步态不稳、眼球震颤、复视首先应考虑髓母细胞瘤的可能应进一步行神经放射检查来明确诊断部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞更可确诊。髓母细胞瘤易播散转移，如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。鉴别诊断：
髓母细胞瘤应与引起颅内压增高和共济失调性疾病相鉴别可借助临床表现和实验室辅助检查确诊
髓母细胞瘤主要与下列疾病相鉴别：
1.第四脑室室管膜瘤 室管膜瘤多起源于第四脑室底或侧壁的室管膜细胞，肿瘤与四室底边界不清可沿脑室侧孔向脑桥小脑角生长，经枕大孔向椎管内伸延甚至可环绕延髓和颈髓因此脑干受压症状较早出现神经影像学也有其特征性早期因刺激第四脑室而引起呕吐病程较髓母细胞瘤长，小脑的实质性损害不如髓母细胞瘤严重部分病例甚至无明显的小脑体征。
2.小脑星形细胞瘤 多见于小脑半球病程可以很长主要表现为颅内压增高及肢体共济运动障碍。颅骨X线平片钙化者较多见，在较小的儿童可有肿瘤侧的枕骨鳞部隆起和骨质变薄;肿瘤多为囊性，壁上有肿瘤结节，第四脑室向侧方移位。
3.脉络从乳突状瘤 好发于第四脑室及侧脑室年龄一般在50岁以下，10岁以下儿童约占1/3病程长短不一以颅内压增高表现为主症后期可出现共济运动障碍眼球震颤及强迫头位CT显示高密度的边缘不规则的肿块多见钙化，增强明显。
