您的位置:健康百科 >辅助检查科 >病理及活检

痉挛性斜颈有哪些病理病因

说到痉挛性斜颈,相信大家应该不是很熟悉。痉挛性斜颈大多发生在婴儿身上。痉挛性斜颈主要是由于一侧胸锁乳突肌挛缩引起的头颈歪斜,也有少数是由于颈椎骨质发育畸形所致的痉挛性斜颈。只要大家及时发现痉挛性斜颈的症状,及时治疗,痉挛性斜颈是可以康复的。那么,痉挛性斜颈有哪些病理病因?

目录 痉挛性斜颈应该做哪些检查 痉挛性斜颈有哪些病理病因 痉挛性斜颈有哪些症状 痉挛性斜颈的治疗方法 痉挛性斜颈的按摩手法有什么

1痉挛性斜颈应该做哪些检查

  1.实验室检查

  一般脑脊液,血、尿常规检查均属正常。

  2.影像学检查

  1)肌电图检查 常规描记的肌肉有双侧胸锁乳突肌和双侧头夹肌,可以应用单极电极。应记录病人在静止状态(通常是坐位)和头部作随意运动状态下的肌电活动。了解哪些肌肉的活动是活跃的,哪些肌肉处于抑制状态,属于后者这些肌肉的支配神经不能被切断。

  2)局部阻滞试验 阻滞应在肌电图的监测下完成。注射点应选在电刺激该肌肉时,发生最大收缩的部位,每条肌肉注10%利多卡因5~10ml即可。即使阻滞是不完全的,它也能帮助我们预测该肌肉在其支配神经被切断后,可能会出现的效果。

  3)脊柱X线片 可见脊柱形态方向改变,如侧弯,前屈,后仰或扭转现象,偶可见颈椎小关节半脱位,

  4)CT检查 对于复杂类型的痉挛性斜颈,可以作颈部CT水平扫描,扫描范围自枕外粗隆至颈7锥体平面,扫描方式为连续薄层扫描。CT片上可以测量左右两侧同肌肉的周径,加以比较,列出肥大肌肉的名称和侧别,协助发现受累肌肉的范围,以便选择性肌肉切除术。颅脑CT、MRI常无明显异常改变。


2痉挛性斜颈有哪些病理病因

  1、病因痉挛性斜颈本病的病因尚不明确,患者可能有家族史,少数继发于脑炎、多发性硬化、一氧化碳中毒后,但大多无明显病因。对其致病原因,有中枢性及外周性两种推测。中枢性病因可能是额顶部皮质萎缩(Karte等,1981)、中脑被盖部损害(Foez)、或因由间质核到丘脑系统(Hassler)或基底节等处病变(Cassirer,Foester,Firnforsch)所引起。也有人认为与递质有关。5-羟色胺浓度降低可引起头颈部旋转,儿茶酚胺浓度降低则可引起头颈强直性偏斜等。Treckmann(1981)根据Jennetta理论,认为周围性病因可能是微血管对副神经的压迫,即副神经受血管长期压迫产生局部脱髓鞘变,使离心和向心纤维之间产生短路,致异常冲动积累而产生头部肌肉收缩,但目前未被公认。

  2、病理机制痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确,可能与以下几方面相关:

  1)遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。

  2)外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。

  3)前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高

3痉挛性斜颈有哪些症状

  本病发病率约为 15/30万,多见于成年人,平均发病年龄 30-40岁,男女比例大致相等。起病缓慢,病情逐渐加重,很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动,往往双侧肌群受累,但受累程度常不对称,致使头部偏向一侧作扭转运动。晨起轻,运动、情感变化或感官受到刺激后加重,入睡停止,患肌肥大疼痛,神经科查体阴性。本病本身不会致死。

  痉挛性斜颈的临床表现多种多样,多数起病缓慢,少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累,而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样,但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来。根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同,临床表现可分为四种:

  1.旋转型 表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。

  2.后仰型 头向背部作痉挛或阵挛性后仰,颏、面仰天,颈椎呈弓状前突。

  3.前屈型 头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。

  4.侧挛型 头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈,重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧,并常伴随同侧肩膀向上抬举现象,缩短了耳与肩膀的距离。

  多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率大于10次/s,表现为头强直在一个方向,称为痉挛性;少数病人肌肉收缩频率少于10次/s,表现为头向一个方向抽动,称为阵挛性。

  痉挛性斜颈与其他锥体外系疾病一样,临床表现在早晨起床时较轻,紧张、冲动或劳动,行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重,安静时症状减轻,入睡后症状消失。清醒时患者常用手自行扶正头部,症状逐渐明显时,影响患者的日常生活及心理状态。长期的头部异常运动,可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚,对侧各拮抗肌肉处于弛张、废用状态,以至有不同程度的肌萎缩。轻型患者可无肌痛,重症患者常有严重肌痛。少数病人还伴有震颤,偶有病人出现发音,吞咽障碍。

4痉挛性斜颈的治疗方法

  1.药物治疗

  肉毒素注射治疗是药物治疗痉挛性斜颈的一个重大突破,多数病例经过肉毒素肌内注射治疗,可以获得3~4个月的明显缓解,其中有些病人产生抗肉毒素抗体而逐渐对此治疗无效。也有一些病人,对肉毒素治疗毫无反应。另外有些病人很难维持此项治疗。

  其他药物及物理治疗,最初的药物治疗有抗胆碱能药物如苯海索(三己芬迪),安定类药物如安定,以上药物在大剂量应用时,可使痉挛性斜颈获得某些缓解,副作用也明显。另外,长期进行物理疗法、生物反馈疗法也可能使轻度痉挛性斜颈的症状得到某些改善。

  2.外科治疗

  (1)适应证和禁忌证:

  ①药物治疗,主要是肉毒素注射治疗,不再有满意的效果,或产生了严重的副作用,肉毒素治疗无效后4个月才可考虑手术。

  ②病程1年以上,最好为3年以上,临床症状不再进展。

  ③肌张力障碍的症状局限在颈部,至少是以颈部症状为主。

  ④最佳的手术指征是旋转型,侧挛型和头双侧后仰型。前两者适合作三联手术,后一种适合作枕下肌群选择性切断术。选择性周围神经切断术,对于旋转型或其合并轻度前屈或后仰,效果最满意。

  ⑤前屈型病人如果经1%利多卡因封闭双侧胸锁乳突肌后能改善症状者,可考虑做双侧副神经切断术或双侧胸锁乳突肌切断术。但是,前屈型斜颈多累及颈前深部肌群,手术效果不佳。有过手术史,存在有纤维化症或关节病,手术效果差。

  (2)双侧颈神经根切断术:该术式首先由Cushing和Mckenzie设计,作为一种单侧入路对颈部后组肌群进行支配神经切断的疗法。该术式切断颈1、颈2、颈3和部分颈4的前根。后来在Dandy的倡导下,改为作双侧,目的是想通过彻底治疗得到更好的效果,然而过多切断前支的副作用很明显,如颈部无力和吞咽困难等。该术式在20世纪70年代以前一直作为是痉挛性斜颈的主要手术方式,被广泛应用于临床。现在已很难想像切断颈1、颈2前根在治疗痉挛性斜颈中有何意义,因为颈1、颈2前根支配喉部管理吞咽动作的肌肉,与颈后肌群毫无瓜葛。另外颈4和颈5后支的主要分支的切断对颈后肌群的去神经是很重要的,保留拮抗肌的功能对术后恢复正常运动也是很有用的,因而此术式已很少应用。

  (3)副神经微血管减压术:该术式由Freckman(1981)首先报道,Freckman等人认为痉挛性斜颈病人的症状与副神经根血管压迫有关,其发病机制可能与面肌痉挛、三叉神经痛相同,血管的异常冲动可能通过副神经根的交通支传递给颈部脊部经根,使颈肌产生异常兴奋。仅有少数作者报道该术式可以缓解痉挛性斜颈。

  (4)选择性周围神经切断术:开始于1978年,目前已成为治疗痉挛性斜颈的一种成功的手术方式,经多年的改良,此术式针对性强,效果较好,并发症少,在国际上已成为多数神经外科中心治疗痉挛性斜颈的惟一的外科手术方式。其成功的原因是,它仅切除了那些产生头部异常运动肌肉的支配神经,因此术前对参与异常运动肌肉的辨认非常重要。要做到这一点,就必须确定异常运动的类型,必须确定与之相关的肌肉群。术前通过密切的临床检查,结合肌电图描记,局部阻滞,颈段CT薄层扫描以及肉毒素治疗史,可以大致确定参与异常运动的肌肉,术中对受累肌肉及其支配的脊神经的辨认是手术成功的关键。

  选择性周围神经切断术的目的是去除异常运动,同时保留正常或接近正常的颈部运动功能,这就要求要切断所有支配引起异常运动肌肉的神经分支,术中单极电阈值刺激是术中确定支配某肌肉的神经的关键,任何相关的支配神经的遗漏都将导致部分或全部异常运动的术后再发。另外,过多的切断神经,将致使颈部运动受限,应该避免。颈1、颈2的前支是惟一支配喉前肌群的神经,应妥善加以保护,仅需切断颈1、颈2、颈3的后支。

5痉挛性斜颈的按摩手法有什么

  1. 局部按摩:医者运用拇指或中、食指头在患侧胸锁乳突肌肥大肿块部位做自上而下的轻揉按摩,能够舒展理顺挛缩的胸锁乳突肌,改善局部的血液循环并促进新陈代谢,使局部硬结的肌肉纤维逐渐软化。

  2. 头部左右旋转:医者两手抱住婴儿头部作左右旋转,每次旋转10~20回,这样能够松解强硬的胸锁乳突肌。

  3. 头部左右摆动:医者抱住婴儿头部左右摆动,每次可摆动10~20回,使患侧强硬的胸锁乳突肌得到伸展和活动。左右摆动时应注意向倾斜的相反方向纠正,通过这样多次反复纠正,从而使强硬的肌肉纤维得到松软,歪斜的头颈部能够保持正直。

  4. 颈部上下拔伸:医者两手抱住婴儿头部和下颌上下垂直拔伸,每日1次,每次约10~20回,这个动作可使变粗变短的胸锁乳突肌逐步得到拉长松软。 以上这套按摩手法四个动作,每次都要连续做完,每天除来院按摩一次以外,并且教给家长,要求家长在家中有可能的时候,再给患儿按摩1~2次,3个月为1个疗程 。