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不为人知的非典型脑膜瘤

大脑是人体的总司令,是人体最重要的器官。如果它出现问题,那不可想象我们该如何生活下去。即使我们不希望它出现问题,但是有时候有些情况是无法避免的。今天我们就来谈一谈一种关于大脑的疾病。它叫非典型脑膜瘤。你也许听过这种病,但是对它不是很了解。不为人知的非典型脑膜瘤是什么?就让我们一起了解一下吧!

目录 脑膜瘤的病因 不为人知的非典型脑膜瘤 脑膜瘤的检查 脑膜瘤如何预防 脑膜瘤的饮食

1脑膜瘤的病因

  发病原因:

  本病病因尚不清楚,其发生可能与一定的内环境改变和基因变异有关,并非单一因素造成的,可能与颅脑外伤,放射性照射,病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关,这些病理因素的共同特点是它们有可能使细胞染色体突变,或细胞分裂速度增快,通常认为蛛网膜细胞的细胞分裂是很慢的,而上述因素加速了细胞分裂速度,这可能就是导致细胞变性早期重要阶段,脑膜肿瘤包括脑膜内皮细胞肿瘤,间叶性非脑膜内皮性肿瘤,原发黑色素细胞病变和组织来源不明的肿瘤4类。

  物理因素(25%):

  有些脑膜瘤因损伤部位及疤痕密切相关,但大量的调查研究没有得到支持的证据。资料表明放射线可诱发皮肤、唇、舌、食管的癌肿。脑瘤放射治疗数年后,在照射区发生其他性质的肿瘤。动物试验发现放射线可使组织间变(癌变)。其机制是放射线使颅内纤维母细胞或脑膜内皮细胞的癌基因突变,而引起细胞的癌变。

  化学因素(15%):

  动物实验证实多种化学物可诱脑肿瘤(各种胶质瘤、脑膜瘤、肉瘤、上皮癌、垂体腺瘤等),常见的有蒽类化合物,如甲基胆蒽、二苯蒽、苯并比等、N-亚硝酸类化合物,如亚硝基哌啶、二亚硝基哌嗪、甲基亚硝脲等。

  生物学因素(15%):

  实验证实病毒(如:腺病毒、猴空泡病毒(SV40 )、肉瘤病毒等)可诱发起禽类及脊椎动物的颅内肿瘤。病毒插入细胞的染色体上,改变了染色体基因的特性,使细胞原有增殖的特性发生改变。

  先天性及遗传因素(25%):

  胚胎发育过程中有些细胞或组织可停止生长而残留脑内,具有分化的潜力,可发展为脑瘤,常见的有颅咽管瘤、脊索瘤、畸胎瘤、上皮样及皮样囊肿等。

  发病机制:

  脑膜瘤属于脑膜内皮细胞肿瘤,可能来源于蛛网膜绒毛或胚胎残余,包括11种类型,脑膜内皮型,纤维型,混合型,砂粒体型,血管型,微囊型,分泌型,透明细胞型,脊索样型,淋巴浆细胞型,化生型,其中最常见的是脑膜内皮型,约占脑膜瘤的53.5%。

  脑膜瘤有球形和扁平形两种,球形多见,表面完整或呈结节状,有色膜,常有一“脐”与硬膜相连;扁平形厚度常不超过1cm,广布于硬膜上,以颅底部多见,脑膜瘤血管丰富,多由颈外与颈内(或椎基底)动脉双重供血,肿瘤切面呈暗红色,可有片状脂质沉积的奶黄色区,常见编织状结构,有时见钙化砂粒,少数有囊性变,脑膜瘤的组织形态有多种表现,但各类型都多少具有脑膜瘤的基本结构,含有脑膜内皮细胞成分,细胞排列也常保留蛛网膜绒毛及蛛网膜颗粒的一些特点,呈漩涡状或同心圆状,这些同心圆的中部容易发生透明变性或钙化,瘤组织中可见纤维组织,血管组织,脂肪,骨或软骨以及黑色素等,肿瘤恶性度为Ⅰ级。

2不为人知的非典型脑膜瘤

  非典型脑膜瘤,源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,从临床的发病部位来看,50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。导致脑膜瘤甚至还引起了癫痫的原因有很多:家族的癫痫、 脑肿瘤、脑癌等等隐性基因的遗传;颅脑外伤、放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关。

  但与脑膜瘤的手术治疗相比,伽玛刀的适应面和对患者自身的影响要小得多,伽玛刀治疗脑膜瘤具有照射精确度高、靶区边缘剂量陡降对正常脑组织影响小,能将γ射线最大限度地焦聚到瘤灶把区内,杀灭肿瘤细胞,还能很好的保护周围正常的组织器官,多数专家和患者均认为伽玛刀治疗脑膜瘤是最有效的方法。而伽马刀不能彻底根除肿瘤,只能抑制生长,而且不排除重新复发的可能,可能性还很大。手术切除仍是非典型脑膜瘤的首选方案,而且肿瘤复发,仍应考虑再次手术,手术的目标是完全切除肿瘤及其受累的硬膜和颅骨。手术切除程度是影响患者预后的主要因素。而且大部分学者认为非典型脑瘤不论是全部切除还是部分切除,术后都应进行普遍放疗,可以提高患者的生存期,延缓肿瘤复发。

3脑膜瘤的检查

  1.超声波探查

  肿瘤在A,B超上和胶质瘤相比更不规则,回声不均匀,增粗视神经前角变钝,内常有强回声光斑或钙化,声衰减明显,其他继发性改变如视盘水肿,眼球壁受压前移等超声显示良好。

  有时视神经的轻度增粗超声显示可能较困难,需要两侧比较,B超显示视神经上下影像光点延长,视神经的边界不清楚,由于肿瘤声衰减较明显,无法显示增粗的全长视神经及肿瘤,仅可显示肿瘤的斜断面,如肿瘤内钙化较多时可能仅显示病变的前界。

  2.CT扫描

  CT对视神经肿瘤的诊断尤其是肿瘤内的钙化显示非常有价值, CT识别病变的性质主要根据视神经增粗的形状和密度,所以判断眶内肿块是否为视神经本身的增粗是鉴别视神经肿瘤和球后其他肿瘤的关键,由于CT的容积效应或视神经与肿瘤密度值接近时,横轴位CT有时无法区别是视神经本身的增粗还是视神经一侧的肿瘤,此时冠状CT或MRI可能是较好的鉴别方法。

  薄层CT扫描可较好地显示视神经鞘脑膜瘤,由于肿瘤无明显包膜,在横轴位或冠状CT显示肿瘤边界欠清,呈浸润性增长,CT诊断视神经鞘脑膜瘤主要根据病变的形状和位置,肿瘤可呈管状,块状,梭形,不规则形和偏心形,除此之外,增强CT显示的“车轨征”(增强的管状高密度肿瘤与不增强的视神经之间的密度差异,但如果眶尖部肿瘤呈块状也可显示低密度的线状视神经被高密度的肿瘤包绕)和肿瘤内钙化是视神经鞘脑膜瘤较典型的CT征,“车轨征”也见于其他视神经鞘的病变如视神经周围炎性假瘤,视神经周围炎等视神经鞘的病变,视神经呈明显的管状增粗时诊断容易,而仅表现为眶尖肿块时在CT上不易和其他眶尖肿块鉴别。

  脑膜瘤引起周围水肿的原因尚不十分清楚,可能与脑膜癌病人的正常血脑屏障遭到破坏以及脑膜瘤组织分泌出某种物质有关,最近有人研究认为,幕上脑膜瘤周围的水肿与肿瘤的前列腺素水平或肿瘤孕酮受体释放作用有关。

  CT可提供良好的眶骨和鞍旁解剖结构,可显示肿瘤内钙化和脑膜瘤合并的骨增生,颅内和眶内脑膜瘤增强CT均显示肿瘤有增强现象,中度大小的脑膜瘤颅内蔓延,增强CT也可显示,但扁平型或体积较小的肿瘤向颅内蔓延,尤其是直径<5mm的肿瘤可能需要MRI成像,CT的作用有限,CT虽可显示肿瘤引起的局部骨增生(视神经鞘脑膜瘤较少见),肿瘤内钙化,但对视神经管内和(或)颅内肿瘤的显示较差,CT缺点为离子辐射,不能直接多角度显像,部分容积效应和骨伪影等影响了颅内和视神经管内脑膜瘤的显示。

  3.MRI

  由于有较好的软组织显示,所以在发现和估计视神经鞘肿瘤上非常重要,眶内脑膜瘤类似颅内脑膜瘤有较特征性的MRI信号,多数肿瘤在TlWI与脑皮质比较呈等或低信号,易于鉴别,T2WI上肿瘤信号与组织病理发现有关,多数为中信号,如肿瘤内有钙化是以低信号为特征的,较小的脑膜瘤在非增强MRI可能不被发现。

  Gd-DTPA增强后可显示肿瘤中,高度增强,增强MRI+脂肪抑制是显示脑膜瘤尤其是颅内或视神经管内肿瘤蔓延最好的方法,对于其他视神经病变也一样,体积较小或扁平的脑膜瘤颅内蔓延时只有靠增强MRI+脂肪抑制显像才能显示,Lindblom报告增强MRI检查13例视神经鞘脑膜瘤,其中11例发现颅内蔓延,增强MRI扫描中横轴位和冠状位显示较好,矢状位常因扫描角度关系显示欠佳。

  此类肿瘤颅内蔓延的发生率较高,一旦肿瘤蔓延到眶尖部,不论是视神经呈管状增粗还是眶尖部被块状肿物充满,均应怀疑肿瘤向颅内蔓延的可能。

  增强MRI+脂肪抑制是显示视神经鞘脑膜瘤尤其是怀疑向颅内蔓延的最好方法,应将其作为视神经鞘脑膜瘤术前术后常规检查,以早期发现颅内病变。

  双侧视神经鞘脑膜瘤临床并不少见,应引起临床注意,双侧脑膜瘤可以进行颅内蔓延,后果严重。

  4.病理学检查

  脑膜瘤标本,因发生部位和增长形式的不同而有区别,发生于视神经鞘呈扁平状或块状增生,前者沿脑膜向前后增长,视神经管状增粗,视神经鞘的硬脑膜未被穿破,表现为视神经一致性或不规则的增粗,表面光滑,淡红色,在眶尖部呈梭形或块状膨大,表示视神经管对肿瘤蔓延有阻力,视神经断面,见视神经鞘灰色增厚,视神经实质变细,早期穿破硬脑膜的肿瘤,围绕视神经或向视神经一侧增长,呈球形,分叶状,不规则形,锥形或梭形,视神经在轴心或偏心,穿破视神经硬脑膜的肿瘤缺乏包膜,表面细颗粒状,灰白色,质地硬,血管较少,此点与继发于颅内的脑膜瘤不同,后者供血丰富,手术时出血较多,发生于眶内骨膜的脑膜瘤,多呈扁平状或球形增长,骨膜被侵犯增生,局部骨壁增厚变软,粗糙,海绵状,由眼内异位细胞形成的肿瘤则类圆形增长,灰白色也缺乏包膜。

  眶内脑膜瘤的组织学分类,与发生于颅内者大体相同,早期分类复杂,曾分为九类,近年以来简化为3型,即脑膜上皮型(也称合体型),砂粒型(过渡型)和成纤维细胞型(也称纤维型),砂粒型是上皮型的一个变种,因而也可分为两型,Wilson在其综述前视路脑膜瘤时,提出将脑膜瘤分为5型比较合适,即脑膜上皮型,砂粒型,纤维细胞型,血管型和肉瘤型,上皮型脑膜瘤最为多见,占眶内脑膜瘤50%~75%,镜下见瘤细胞胞质丰富,呈片状,巢状或涡状排列(图7),细胞边界不清,呈合体细胞形式,胞体体积较大,多边形,胞核也大,圆形,位于细胞中央,有2~3个核仁,染色质少而细,瘤细胞的间质及血管较颅内同类肿瘤少,砂粒型脑膜瘤也称过渡型或混合型,介于上皮型和纤维型之间,有两种形态的瘤细胞,胞体呈梭形和多边形,有椭圆形胞核,细胞漩涡状排列,其中心有小血管,管壁变性,沉着钙质后,形成同心圆层的砂粒体(图8),纤维细胞型瘤细胞呈长梭形,胞核杆状,呈编织状,波浪状或不完整的漩涡状排列,血管窦之间有多边形脑膜细胞者为血管型脑膜瘤,肉瘤型为恶性脑膜瘤。

  脑膜瘤的组织像有时呈现细胞化生,如软骨,骨化生,黏液变性,脂肪变性等,当组织学诊断发生困难时,免疫组织化学技术有较大帮助,脑膜瘤细胞胞质内波形蛋白(vimentin),S-100蛋白和上皮膜糖原着色。

4脑膜瘤如何预防

  1、避免与害物质接触:肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防,很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。

  2、提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重,任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

  3、预防脑膜瘤的关键是注意饮食卫生,避免苯并芘、亚硝胺等致癌物质进入体内。讲究个人卫生,锻炼身体,增强抵抗力,防止病毒感染。避免脑部外伤,发生脑外伤时应及时治愈。已患颅内肿瘤的人不宜再生育。日常生活中,应多食用些黄绿色蔬菜和水果,如胡萝卜、南瓜、西红柿、莴苣、油白菜、菠菜、大枣、香蕉、苹果、芒果等。

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5脑膜瘤的饮食

  魔芋粗丝

  配方:魔芋、胡萝卜、牛蒡、蒜苗、色拉油、调料(料酒、酱油、砂糖等各适量)。

  制法:魔芋切成适当大小,胡萝卜切成与之同样大小。牛蒡切细并加水煮5-6分钟。蒜苗切成3-4cm之段,在锅内将色拉油烧热,放入魔芋、牛蒡同炒,加调料煮10分钟,另加胡萝卜煮5-6分钟,最后放入蒜苗,再烧片刻,即可。

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