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遗传溶血性贫血是什么病

遗传溶血性贫血是一种很严重的遗传性疾病。遗传溶血性贫血这种遗传性疾病,通常是致命的。如果没有及时的发现,或者及时的采取措施的话。就会对身体造成巨大的负担甚至会危及到生命。遗传溶血性贫血是什么病?我们一起来了解一下吧。

目录 溶血性贫血病因 遗传溶血性贫血是什么病 溶血性贫血的检查 溶血性贫血会引发什么疾病 溶血性贫血的饮食

1溶血性贫血病因

  根据红细胞寿命缩短的原因,可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。

  红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血:

  (一)红细胞膜的缺陷。

  (二)血红蛋白结构或生成缺陷。

  (三)红细胞酶的缺陷。红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血:外部的缺陷,通常是获得性的,红细胞可受到化学的,机械的或物理因素,生物及免疫学因素的损伤而发生溶血,溶血可在血管内,也可在血管外。

2遗传溶血性贫血是什么病

  溶血(hemolysis)是红细胞遭到破坏,寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力,也就是说造血的速度没有溶血的速度快,引起的贫血即为溶血性贫血(hemolytic anemia,HA)。骨髓具有正常造血6~8倍的代偿能力,溶血发生而骨髓能够代偿时,可无贫血,称为溶血性疾病。由于造成溶血性贫血的病因较多,每种疾病的临床特点不甚相同,故不可能一概而论

  溶血性贫血的临床分类如下:

  红细胞自身异常所致的HA

  1.红细胞膜异常

  (1)遗传性红细胞膜缺陷,如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。

  (2)获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常,如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

  2.遗传性红细胞酶缺乏

  (1)戊糖磷酸途径酶缺陷,如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症等。

  (2)无氧糖酵解途径酶缺陷,如丙酮酸激酶缺乏症等。

  由于这些酶的缺乏,红细胞不能正常发育,或容易破裂,造成溶血,此外,核苷代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致溶血性贫血。

  3.遗传性珠蛋白生成障碍

  (1)珠蛋白肽链结构异常不稳定血红蛋白病,血红蛋白病S、D、E等。

  (2)珠蛋白肽链数量异常地中海贫血。

  4.血红素异常

  (1)先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉病,根据生成的卟啉种类,又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。

  (2)铅中毒影响血红素合成可发生HA。

  红细胞外部异常所致的HA

  1.免疫性HA

  (1)自身免疫性HA温抗体型或冷抗体型(冷凝集素型、D-L抗体型);原发性或继发性(如SLE、病毒或药物等)。

  (2)同种免疫性HA如血型不符的输血反应、新生儿HA等。

  2.血管性HA

  (1)微血管病性HA如血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征(TTP/HUS)、弥散性血管内凝血(DIC)、败血症等。

  (2)瓣膜病如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心瓣膜、血管炎等。

  (3)血管壁受到反复挤压如行军性血红蛋白尿。

3溶血性贫血的检查

  1、血常规:红细胞计数下降,一般呈正细胞正色素性贫血。

  2、血清间接胆红素增多。

  3、红细胞生存时间缩短。

  4、骨髓象。

  5、特殊试验:红细胞形态观察,红细胞脆性试验,抗人球蛋白试验,酸化血清溶血试验,高铁血红蛋白还原试验,自溶血试验,异丙醇试验及(或)热变性试验,血红蛋白电泳和抗硷血红蛋白试验。

4溶血性贫血会引发什么疾病

  最常见的并发症是肾功能衰竭、休克及心功能衰竭、溶血危象,出现电解质紊乱、休克、心肾功能衰竭,应急早发现病情,给予积极治疗有贫血、黄疸、肝脾肿大三大特征显的寒战,随后高热,腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐等。患者面色苍白和明显黄疸。

  这是由于红细胞大量破坏,其分解产物对机体的毒性作用所致。更严重的可有周围循环衰竭。

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5溶血性贫血的饮食

  1、枸杞银耳羹

  银耳20g,枸杞25g,冰糖或白糖100g,鸡蛋2个。将银耳泡发后摘除蒂头,枸杞洗后沥水,打蛋取清。沙锅加水,沸后投蛋清、糖撑匀,再沸时入枸杞和银耳,炖片刻。

  2、枸杞蒸母鸡

  枸杞20g,母鸡1只,调料适量。将枸杞装入鸡腹内,置器内加葱段、生姜、清汤、食盐、料酒、胡椒粉适量、加盖蒸2小时取出,加姜、葱、味精等调料,饮汤食肉。

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