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系统性红斑狼疮的症状是什么呢?

人们因为生活环境以及饮食习惯的不同,导致出现各种各样的疾病属于非常正常的现象,尤其是一些皮肤病,如果不注意的话可能会泛滥成灾,从红斑狼疮就是人们非常恐惧的一种疾病,但是有许多人对这种病了解并不太很透彻,那么系统性红斑狼疮的症状都有哪些呢?我们一起来了解一下吧。

目录 系统性红斑狼疮病因 系统性红斑狼疮的症状是什么呢 系统性红斑狼疮的检查 系统性红斑狼疮会引发什么疾病 系统性红斑狼疮如何预防

1系统性红斑狼疮病因

  病病因至今尚未肯定,大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。

  在遗传素质、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用,导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生,产生大量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位,在补体的参与下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎),或抗体直接与组织细胞抗原作用,引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合,分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症),从而导致机体的多系统损害。

2系统性红斑狼疮的症状是什么呢

  典型症状: 面部蝶形红斑(75%) 皮疹(65%) 指端及指(趾)甲周红斑(63%) 疲乏(55%) 肌痛(55%) 病理性脱发(55%)

  1.一般症状

  本病累及男女之比为1:7~9,发病年龄以20~40岁最多,幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。

  2.皮肤和黏膜

  表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑和新生儿狼疮。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎、雷诺现象、荨麻疹样皮疹、少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。

  3.骨骼肌肉

  表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力。

  4.心脏受累

  可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象),心肌炎主要表现为充血性心力衰竭,心瓣膜病变(Libman-Sacks心内膜炎)。冠状动脉炎少见,主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。

  5.呼吸系统受累

  胸膜炎、胸腔积液(20%~30%),皱缩肺综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍);肺间质病变见于10%~20%的患者,其中1%~4%表现为急性狼疮肺炎,肺栓塞(5%~10%,通常抗心磷脂抗体阳性),肺出血和肺动脉高压(1%)均可发生。

  6.肾

  临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常,逐渐进展,后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血症。

  7.神经系统受累

  可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良,痴呆和意识改变,其他可有无菌性脑膜炎,脑血管意外,横贯性脊髓炎和狼疮样硬化,以及外周神经病变。

  8.血液系统

  受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。

3系统性红斑狼疮的检查

  1.一般检查

  由于SLE患者常可存在多系统受累,如血液系统异常和肾脏损伤等,血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低;肾脏受累时,尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型;红细胞沉降率(血沉)在SLE活动期增快,而缓解期可降至正常。

  2.免疫学检查

  50%的患者伴有低蛋白血症,30%的SLE患者伴有高蛋白血症,尤其是γ球蛋白升高,血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时,补体水平常减低,原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降,单个补体成分C3、C4和总补体溶血活性(CH50)在疾病活动期均可降低。

  3.生物化学检查

  SLE患者肝功能检查多为轻中度异常,较多是在病程活动时出现,伴有丙氨酸转氨酶(ALT)和天门冬氨酸转氨酶(AST)等升高。血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿。在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测,有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。发生狼疮性肾炎时,血清尿素氮(Bun)及血清肌酐(cr)有助于判断临床分期和观察治疗效果。

  SLE患者存在心血管疾病的高风险性,近年来逐渐引起高度重视。部分SLE患者存在严重血脂代谢紊乱,炎性指标升高,同时具有高同型半胱氨酸(Hcy)血症。血清脂质水平、超敏C反应蛋白(hs-CRP)和同型半胱氨酸血症被认为是CTD相关动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD)有效的预测指标,定期检测,可降低降低心血管事件的危险性。

  4.自身抗体检测

  目前临床开展的SLE相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体(ANA)、抗dsDNA抗体、抗ENA抗体(包括抗 Sm、抗U1RNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等)、抗核小体抗体和抗磷脂抗体等。对于临床疑诊SLE的患者应行免疫学自身抗体检测。ACR修订的SLE分类标准中,免疫学异常和自身抗体阳性包括:抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体和ANA阳性。

  5.组织病理学检查

  皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大的帮助,皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。

4系统性红斑狼疮会引发什么疾病

  1.过敏 本病易发生药物过敏,且表现较重,一旦过敏则不容易逆转或病情恶化,有时疾病处于相对稳定期,接受致敏的药物即可引起病情急性发作如持续性高热等,容易引起过敏的药物常见者有:青霉素类、头孢菌素类、磺胺类、雌激素、普鲁卡因胺、苯妥英钠等,故狼疮病人禁用以上药物。

  部分病例对一些食品容易发生过敏,对病情的危害性与上述药物基本相似。特别是对动物性肉食容易发生过敏。如狗肉、马肉、羊肉等,故应告诫患者谨慎食用,以免恶化病情。

  2.感染 是常见的并发症,也是最常见的死因及病情恶化的主要因素。易感染的原因与长期接受免疫抑制剂、尿毒症及疾病本身免疫功能低下有关。肺炎、肾盂肾炎及败血症是最常见的并发症。致病菌可为金黄色葡萄球菌、奴卡菌、大肠杆菌、变形杆菌、结核菌、隐球菌及病毒等。

  (1)月经异常和合并妊娠: ①月经:少数患者在月经期前病情加剧或恶化,有的月经期前皮疹显著或仅当月经时出现,少数有关节痛或有关节炎现象,有的在SLE活动期间约6~8个月的时间内每月月经后延。常在病情缓解且激素减量至中等度时月经周期恢复正常。②妊娠:大部分患者在妊娠后第1个月至产后16周内SLE病情加剧,特别是原有心血管和肾脏损害者。已缓解或病情极轻时妊娠时不一定恶化。

  (2)淋巴结、胸腺、腮腺及眼异常:①淋巴结: SLE病情活动时半数病例有淋巴结肿大,淋巴结病和肝、脾肿大一样以小儿多见。②胸腺:少数SLE患者有胸腺瘤,并有SLE者和重症肌无力并存,还有重症肌无力患者以后诊断为SLE。重症肌无力病例中SLE的发病率是1%。胸腺切除对病情无改善,重症肌无力者胸腺切除后还可发生SLE。③腮腺:SLE腮腺肿大者占8%。疾病活动期半数为单侧腮腺肿大。一组病例唾液腺肿大占12%,④眼部表现:SLE的眼受累可十分严重。发生全结膜炎和视网膜病变。视网膜病变有血管炎性病变包括白色渗出物(细胞状小体)、出血、视网膜水肿和乳头水肿。

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5系统性红斑狼疮如何预防

  1.人群预防

  (1)加强普查与宣传:加强对自身免疫性疾病的流行病学的调查工作,建立专科咨询门诊,组织病友会,及时发现病人。

  (2)提高医务人员的诊治水平:随着免疫学及其他基础医学的发展,自身免疫性疾病的研究也相应发展,因此加强理论学习,不断提高医务人员诊断及治疗本类疾病的水平,是早期发现,及时治疗的重要措施。

  (3)开展并逐渐普及自身免疫性疾病的实验室检测技术:有些自身免疫性疾病的组织病理改变已很明显,但无典型的临床表现,因此需要免疫检测技术的协助,其中包括检测对某种自身免疫性疾病有特殊诊断意义的抗体。

  2.个人预防

  (1)一级预防:尽量避免诱发机体免疫反应因素,是预防自身免疫性疾病的关键。

  ①保持乐观的情绪:现代免疫学研究证明,机体的免疫功能同样受神经和内分泌因素的调节,因此保持乐观的情绪对维持机体的正常免疫调节功能是很重要的。

  ②坚持锻炼身体:体育锻炼或参加适宜的体力劳动是增强体质、提高机体抗病能力的重要方法。体育锻炼可加强人体对外界环境变化的适应性,减少发病机会,如做保健操、练气功、散步、打太极拳、温水擦身或温水浴等。

  ③劳逸结合:中医历来主张饮食有节,起居有常,不妄作劳是强身健体的主要措施。生活规律,节制饮食,劳逸适度,才能保持精力充沛和体魄健壮,避免外在致病因素的侵袭。

  ④避免诱发因素:例如当夏季到来时,阳光直射,容易加剧SLE病人的皮肤损害,甚至引起全身病情的波动,曝晒加上劳累常使病情剧烈变化,发生脑、心损害。需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏、复方二氧化钛软膏、10%对氨安息香酸软膏等,其他如寒冷、X射线等过多暴露接触,也能引起本病的加剧,不可忽视。

  ⑤预防感染:预防链球菌感染是减少自身免疫性风湿性疾病发病的重要环节,病人常表现咽痛、咳嗽等呼吸道感染症状。可选用适当的抗生素进行治疗。应根治感染病灶,如慢性扁桃体炎、鼻窦炎、慢性中耳炎、龋齿等。

  ⑥避免滥用药物:目前医源性疾病日见增多,已引起医学界的广泛重视。由于许多药物免疫药理作用尚不完全清楚,所以滥用药物就容易使一些具有半抗原性质的物质进入体内,从而引起免疫病理损害,产生各种自身免疫性疾病。例如青霉素、青霉胺、氯丙嗪、避孕药等,容易诱发SLE。而肼屈嗪类降压药、抗惊厥药如苯妥英、普鲁卡因胺、异烟肼等,这些药物长期使用后,可发生类似SLE的症状,体内可查到自身抗体,但停药后不久,症状可自行消退。

  (2)二级预防:

  ①早期诊断:SLE的早期表现,反复间断发热、关节肿痛、疲乏无力,血清学检查γ球蛋白增高,或检出自身抗体,对这类病人要警惕自身免疫性疾病,需进一步检查。也可试用增加细胞免疫功能的淋巴因子一类的药物,如转移因子、干扰素等,达到抑制、消除抗原的作用,进行诊断性治疗。

  ②早期治疗:

  (3)三级预防:

  ①患者应节育,避免妊娠:妊娠与分娩可诱发系统性红斑狼疮发生,也是加重病情的重要因素,而且自然流产和死胎的几率较正常人要高出数倍。

  ②坚持治疗:特别对使用激素和免疫调节剂者应定期复查,在医生指导下用药。对系统性红斑狼疮的死亡原因如肾功能衰竭、感染、狼疮性脑病、心力衰竭等更应坚持治疗。

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